Malign Melanom ve Tedavisi

Malign Melanom

Malign melanom, melanositlerin invazif bir neoplastik hastalığıdır. Epi-dermisteki invazyon eğilimi yatay ve yukarıya doğru (yüzeyel yayılan malign melanom) veya vertikal olarak aşağıya doğrudur (nodüler malign melanom, NMM).

Klinik özellikler ve Malign Melanoma

Malign melanom lezyonlarmm, % 50'si melanositik nevüsler üzerinden, diğer % 50'si deri yüzeyinin herhangi bir yerinde kendiliğinden (de novo) gelişir. Hızlı gelişen herhangi bir pigmente lezyon veya daha önceden var olan bir lezyonun boyutunda, şeklinde veya rengindeki herhangi bir deği­şiklik malign melanom'u şüphelendirmelidir. Bu lezyonların tanınmasın­da önemli bulgular arasında, kenarların veya pigmentasyonun düzensizli­ği ile deri yüzeyinde erozyon veya kabuklanma sayılabilir. Malign melanomda kaşıntı da bazen görülebilir.

Bazen malign melanom lezyonu, piyojenik granüloma çok benzer ve hızlı büyüyen, yüzeyi erode pigmentsiz nodul şeklinde gelişebilir.

Malign melanomun nadir görülen başka bir formu ise, el ve ayak par­maklarının etrafında, bazen tırnak altında gelişen akral lentiginöz mela-nom'dur. Bu formun prognozu çok kötüdür.

Satelit pigmente nodüller ve bölgesel lenf düğümlerinin büyümesi çok geç lokal bulgulardır. Kızarıklık ve yangının diğer bulguları da bulunabi­lir ama, benign benler bile bazen yangılı olabilir. Buna bağlı gelişen yangısal değişiklikler tek başına malign melanom'da sık görülmez.
Potansiyel fatal bir hastalık olsa bile, malign melanomun erken evrele­ri çok kolay tedavi edilir. Bu yüzden, her hekimin malign melanomun bul­gularını bilmesi gerekir. Pigmente lezyonların tanınması çok zordur ve şüphe duyulduğunda başkalarının da fikrini almak doğru bir yaklaşımdır.
Ayrıcı tanıda, melanositik nevüs, pigmente bazal hücreli karsinom, histiyositom ve vasküler malformasyon sayılabilir.

Hastalığın ilerleme oranı malign melanom'un genetik biyolojisine çok bağlıdır. Lezyon yatay olarak yayıldığında (yüzeyel yayılan malign mela­nom) erken, vertikal olarak aşağıya doğru büyüyen lezyonlar (nodüler malign melanom) daha geç fark edilir ve tedavi edilir. Bu yüzden, yüzeyel yayılan malign melanom'ların prognozunun nodüler malign melanom'lardan daha iyi olması şaşırtıcı değildir. En önemli olan prognostik faktör, dermişte invazyonun derinliğidir. Bu nedenle 1 mm'den küçük dermiş invazyonu olan hastalarda 5 yıllık yaşam oranları %95'ten fazladır. Prognoz için dermiş invazyonunun öneminden dolayı, mikrosko­bik ölçümlere dayalı birçok sınıflamalar geliştirilmiştir. En yaygın olanla­rı, Breslow'un kalınlık tekniği ve Clark'm evreleme yöntemidir. Bres-low'un kalınlık tekniğinde 1.5 mm'den az, 1.5-3.5 mm, ve 3.5 mm'den fazla olmak üzere üç sınıf vardır: Clark' in evreleme yönteminde tümörün bulunduğu yere bağlı beş evre vardır. Evre 1: epidermiste sınırlı ve Evre 5: subkütan yağ dokusuna kanserli hücrelerin birikimi vardır. Evre: 2, 3 ve 4 dermiş içinde bulunan derinliği tanımlar.

Malign melanomun yay ılımı lokal, bölgesel ve uzak metastazlar olarak görülür. Uzak metastazlar hematojen yolla olur. Hematojen metastazlar her yere olabilmesine rağmen, en sık akciğer, karaciğer ve beyine yayılır. Bölgesel yayılma, lenfatikler aracılığıyla bölgesel lenf düğümlerine olur. Bölgesel lenf düğümlerine metastazlar olduğunda 5 yıllık yaşam oranı %25'ten az, uzak metastazlar bulunduğunda yaklaşık %5'tir.

Primer malign melanomların etrafında, sekonder satelit lezyonlar geli­şebilir. Metastazlar çok yaygın olduğunda melanin pigment üretimi ve do­laşıma salınımı, deride yaygın bir renk koyulaşması oluşturur. Nadiren, idrarda atılacak kadar (melaninüri) fazla olabilir. Bazen lezyonun bir kıs­mı gerileyebilir ve çok nadir olarak bütün lezyon ve metastazları spontan olarak gerileyebilir.
Bunların dışında erkeklerde prognoz kadınlardan daha kötüdür. Erkekler­de sırt ve kadınlarda bacak lezyonları en kötü prognoza sahip tümörlerdir.

Patoloji, etiyopatogenez ve Malignant melanoma

Tipik olarak dermoepidermal birleşkede anormal melanosit kümeleri bu­lunur. Yüzeyel yayılan malign melanom'da anormal melanositler epider­miste yukarıya doğru ve yatay olarak yayılma eğilimindedir. Nodüler ma­lign melanom'da vertikal olarak aşağıya doğru invazyon gösteren anor­mal hücre grupları vardır. Genellikle beraberinde yangısal hücre birikimi de görülebilir. Melanomun histolojik tanısı zordur, bu yüz­den tecrübeli klinisyenlere bırakılması daha uygundur.

Solar UVR'nin, tek başına en önemli predispozan neden olduğuna ina­nılmaktadır. Ancak, malign melanom lezyonlarının %50'si ışığa maruz kalmayan bölgelerde çıktığına göre diğer faktörlerin de etkileri vardır. Displastik nevüs sendromu ve büyük konjenital melanositik nevüsleri olan bireylerin, melanoma eğilimi olması gelişimsel faktörlerin de etkili olabileceğini düşündürür. Genellikle giysilerin altında kalan deri alanları­nın kısa süreli güneş yanıklarının çok zararlı olabileceklerine dair kanıtlar vardır. Bu durum, malign melanomun sık olarak güneş görmeyen yerler­de de görülmesini açıklayabilir.

Epidemiyoloji

Malign melanom puberteden önce nadir olmasına rağmen, her yaşı etkile yebilir. Bütün ırklarda görülür ama, açık tenli beyazlarda daha sık görülür. Akral lentiginöz melanom, zenciler, Japon ve diğer Asyalılarda daha sık görülür. Kayıtlar yapılmaya başladığından beri, sıklığı bütün ülkelerde artmıştır. Artış oranı yılda %7 olarak tespit edilmiştir. Sıklığı, Avustral­ya'da en fazladır ve açık tenli Avrupalıların yaşadığı sıcak ve güneşli yer­lerde yüksek olma eğilimindedir.

Malignant Melanom Tedavisi

En iyi tedavi geniş olarak sağlam deriyi de içine alan eksizyon' dur. Sını­rın genişliği konusunda tartışma vardır. Ancak, 1 cm çapındaki malign melanom lezyonları için, sağlam deriyi içeren eksizyon sınırı en az 2 cm olmalıdır. Aynı zamanda bölgesel lenf düğümlerinin profilaktik olarak çı­karılıp çıkarılmaması konusunda tartışma vardır. Çoğu uzmanın görüşü, geniş eksizyon sonucu yayılımı hakkında klinik kanıtlar olmadığından, çı­karılmaması yönündedir.

Metastatik hastalık kemoterapiye çok az cevap verir. Bazen hiç cevap vermemesine rağmen, bazı hastalarda antimetabolitler ve diğer antikanser ilaçların kombinasyonu ve retinoidler, interferonlar ve interlökin-2 ile me­tastatik lezyonlarda azalma ve nadiren geçici iyileşmeler sağlanabilir.

Mikozis Fungoides ve Deri Lenfomasi

Deri lenfoması (kütanöz T-hücreli lenfoma)

Mikozis Fungoides Nedir

Mikozis fungoides, T-lenfositlerin primer olarak deriyi etkileyen multifo­kal neoplastik bir hastalığıdır.
Nadir görülen bu hastalık, gövde ve ekstremitelerde gittikçe yayılan çok sayıda kırmızı maküler ve pullu lekeler olarak başlar. Ancak, başlan­gıçta görüntülerinden ve hafif kaşıntıdan dolayı sadece önemsiz bir rahat­sızlık oluşturur. Kırmızı lekeler kalıcı olmasına rağmen, yoğunluk olarak değişebilir. Sonunda kalınlaşmaya başlar ve plak halini alarak, erode tümörlere dönüşürler. Erken dönemde tinea benzeri lezyonların varlığıyla beraber, geç evredeki plakların karnabahar görünümünden dolayı mikozis fungoides ismi verilmiştir. Hastalığın geç evrelerinde lenf düğümleri genişler, hepatosplenomegali ve diğer organla­rın tutulumu gerçekleşir. Günümüzde, hastalık ölümcül seyirli olarak ka­bul edilmesine rağmen ilerleme oranı çok değişkendir. Yaşam oranı 2-3 yıldan 20 yıla kadar değişebilir.

Sezary Sendromu

Nadir görülen Sezary sendromu, kırmızı adam (l'homme rouge) olarakta isimlendirilir. Yoğun ve farklı eritematöz renkleri olan bir eritroderma tab­losu ile karakterizedir. Beraberinde yüz, boyun ve avuç içi dokularda ka­lınlaşma olur. Periferik kanda dolaşan anormal mononüklear hücreler de karakteristik bir görünüm oluşturur. Yumuşak kaplama (Buffy coat, kanın santrifüje edilmesinden sonra aldığı görüntüden dolayı) olarak adlandırı­lan bu hücreler büyüktür. Aynı zamanda, nükleusları da büyük, yoğun ve böbrek şeklindedir.

Derinin T-Hücreli Lenfomasının Diğer Formları

Yukarıda anlatılan kütanöz T-hücreli lenfomalarm dışında çok sayında na­dir görülen öncü hastalıkları bulunmaktadır. Bunların hepsi (yanlış bir isimlendirme) parapsoriasis adı altında toplanır. Her zaman T-hücreli lenfomaya dönüşmezler ve bunların oluşum nedenleri bilinmediklerinden dolayı, gerçek doğal seyirleri tahmin edilemez. Bunun dışında, klinik ola­rak çok iyi sınıflandırılmaları henüz yoktur.

Kaposi Sarkomu Nedir

Mezenkimal Kökenli Neoplastik Hastalıklar

Kaposi Sarkomu Nedir (İdiopatik hemorajik sarkom)

Kaposi sarkomu deriyi ve bazen diğer organları tutan, nadir görülen mul-tifokal bir malign vasküler tümörüdür. Endemik, yavaş gelişme gösteren veya immünsüprese hastalarda özellikle hızlı ilerleme gösteren hastalık tipleri vardır.

Endemik tipi, orta Avrupa'da yaşayan Yahudi veya İtalya'nın Po vadi­sinde yaşayan yaşlı erkeklerde daha sık görülür. Leylak veya mor-kırmızı nodul ve plaklar, kahverengi makûller ayak sırtında ve bacakların alt kısmında gelişir. Bu lezyonlar, genellikle bacakların alt kıs­mında şişkinliklerle birlikte görülür. Lezyonların ilerlemesi yavaştır ve yıllarca başka bir bölgede görülmeyebilirler. İlk lezyonun ortaya çıkma­sından sonra ortalama yaşam süresi yaklaşık 12 yıl olarak hesaplanmıştır. En sonunda lezyonlar, derinin diğer kısımlarına ve organlara yayılır.

Hızlı ilerleyen formu AİDS hastalarında, özellikle erkek homoseksüel­lerde, renal transplantlarda ve Afrika ülkelerinden özellikle Uganda'da görülür. Klinik görünümü endemik Kaposi sarkomuyla benzerdir ama çok daha yaygın ve hızlı ilerleme gösterirler.

Patoloji ve Patogenez

Lezyonlar anormal, yarıkların benzeri olan vasküler kanallar, iğsi hücre­ler, miks yangısal hücre birikimi, hemoraji ve fibroz içerirler. Tüm bunla­rın sebebi olarak, bir herpes virüs tipi enfeksiyonu sonrası geliştiğine ina­nılmaktadır.

Kaposi Sarkomu Tedavisi

Hastalık multifokal olduğundan şu anda tedavisi yoktur. Buna rağmen radyoterapi lokalize alanları kontrol altında tutar ve sistemik interferon bazı hastalarda kısmen gerileme ve iyileşme sağlar. Yeni bir topikal reti-noid olan alretinin de etkili olduğu gösterilmiştir.

Dermatofibrosarkom

Bu hastalık fibroblastların yavaş ilerleme gösteren neoplastik bir hastalı­ğıdır. Histolojik olarak, histiyositoma çok benzer ve klinik olarak bir int-rakütanöz plak şeklindedir. Tedavi olarak cerrahi eksizyon yapılır.

Lentigo Maligna Melanoma

Melanom deri kanseri, Melanom Hastalığı

Lentigo Maligna (Hutchinson Çilleri)

Lentigo maligna, melanositlerin yavaş ilerleme gösterdiği bir preneoplastik hastalık olup, derinin güneş gören yerlerinde ve özellikle yüzde geli­şir. Lezyonun kendisi iyi sınırlı, yuvarlak veya polisiklik kenarlı, 5 cm ve­ya daha fazla çaplı pigmente bir papüldür). Karakteristik bir özellik lezyonun içinde rengin kahverengi ve siyah gölgeler şeklinde de-ğişmesidir ve bu durum "farklılık (variegasyon)" olarak bilinir. Ayrıcı ta­nıda seboreik keratoz, basit senil lentigo ve pigmente solar keratoz sayı­labilir.
Bu hastalık çok yavaş ilerler ve bazen bu süre 20 seneye kadar gidebi­lir. Tedavi edilmediğinde lentigo maligna içinde tipik karakteristik özel­likleri ile birlikte bir malign melanom gelişir.

Patoloji

Epidermis tabanında sıklıkla çok sayıda iğsi anormal melanositik hücrele­ri ve dermişin üst kısmında melanin pigment kümeleri bulunur. Hastalık ilerledikçe dermişe doğru yönelen anormal melanosit kümeleri belirir ve yoğun mononüklear hücre birikimi görülür.

Melanom deri kanseri Tedavisi

Tedavi lezyonun yeri ve büyüklüğüne göre değişir. Genellikle büyüklüğü ve bulundukları bölge cerrahi eksizyona olanak vermez. Bu durumlarda küretaj, koter ve radiyoterapi gibi diğer lokal destruktif kullanılmalıdır. Belirgin bir melanomun gelişiminin erken bulgularını tespit etmek için dikkatli bir takip yapılmalıdır.

Kseroderma Pigmentozum Nedir

Kseroderma Pigmentozum

Kseroderma pigmentozum, hasarlı DNA'nın tamiri yapılamadığı ve çok sayıda deri kanserinin gelişebildiği, nadir görülen bir grup herediter has­talığa verilen isimdir.

Klinik özellikler

Fenotipik görünüm, sorumlu genetik bozukluğa bağlıdır. Ancak, bütün tiplerde çocukluk çağından beri solar keratoz, skuamöz hücreli karsinom, bazal hücreli karsinom ve melanom gibi preneoplastik ve neoplastik lez­yonlar gelişir. En kötü durumlarda, ergenliğin geç yıllarında veya erken erişkin yaşta ölüme neden olur. Deri kanserlerinin gelişimiyle birlikte ağır fotohasar ve karakteristik üzgün yüz görünümü gelişir. De Sanctis-Caccione olarak bilinen ağır resessif bir formda, serebellar ataksi ve zihinsel engellilik gibi ağır nörolojik defektler de görülür.

Epidemiyoloji

Kseroderma pigmentozumun insidansı 250.000'de 1 olarak hesaplanması­na rağmen, bazı bölgelerde ör. Ortadoğu'da hastalık çok daha sık görülür.

Kseroderma Pigmentozum Tedavisi

Tedavi genetik öneriler ve çıktıklarında neoplastik lezyonların eksizyonu ve güneş koruyucularının kullanımıyla birlikte güneşten uzak durmakla olur.

Gorlin Sendromu Nedir

Bazal Hücreli Nevüs Sendromu (Gorlin Sendromu)

Nadir görülen bu otozomal dominant geçişli durumda, bir multisistem hastalığın parçası olarak çok sayıda pigmente bazal hücreli karsinom lezyonları gelişir.

Klinik özellikler

Yirmili yaşlarda çok sayıda bazal hücreli karsinom lezyonlan çıkmaya başlayabilir ve sonraki yıllarda sayıları gittikçe artabilir. Daha hafif form­larında, lezyonlar hayatın geç evrelerinde başlar ve sayı olarak daha az bulunurlar. Lezyonlar daha çok pigmentedir ve deri yüzeyinin herhangi bir yerinde çıkabilir. Avuç içinde küçük lekeler görülebilir ve bunun dışın­da başka deri bulgusu yoktur.

Hastaların büyük bir kısmında, mandibuler kistler ve ayrık kaburgalar gibi çok sayıda kemik sorunları bulunabilir. Ek olarak, hastalarda över, santral sinir sistemi ve spinal tümör görülme sıklığı yüksektir. Son yıllarda bu hastalığın sorumlu genini tespit etmede önemli ilerlemeler yapılmıştır.

Gorlin Sendromu Tedavisi

Lezyon tek ise gerektiği gibi çıkarılmalıdır. Çok sayıda lezyon olduğunda ve yeni lezyonlar çıkmaya devam ettiğinde, sistemik retinoidlerin kullanı­mı, lezyon sayısını ve yeni bazal hücreli karsinom görülme oranını azaltır.

Bazal Hücreli Karsinom (Bazal Hücreli Epitelyomu)

Bazal hücreli karsinom, bazaloid hücrelerin lokal olarak invazif olmasına rağmen, nadiren metastaz yapan ve keratin benzeri yapılara farklılaşma-yan bir epitelyal tümörüdür.

Klinik özellikler

Çok sayıda klinik tipi vardır.

Nodülokistik. En sık görülen formudur. Şeffaf veya deriyle aynı renk­li, kubbe şeklinde nodüller (0.5-1.5 cm çapında) ortaya çıkar. Uzun sü­re, genellikle yıllarca değişmeden kalır ve en sonunda ülsere olur (Re­sim 13.9). Genellikle telanjiektatik bir deri ile örtülü olup, serpiştiril­miş pigmente alanlar olabilir. Genellikle güneş gören yerlerde tek bir lezyon şeklinde ortaya çıkar; en çok tutulan yerler kafa ve boyundur, ekstremitelerde nadir görülür. Yüzde 20'si gövdede ortaya çıkar. Der-mal sellüler nevüsler, sebase bez hipertrofisi ve benign kıl follikülü tü­mörlerinden ayırt edilmelidir.
Ülseratif. Nodülokistik tip bazen kenarları yüksek ve içe dönük bir ül­ser oluşturur. Bu tip yaygın ismiyle "rodent ülser" ola­rak bilinir.

Pigmente. Nodülokistik lezyonlar çok koyu renkli pigmente olabilir ve sıklıkla melanomlarla karıştırılır

Morfeik. Genellikle beyaz, skar benzeri, basık, sert plaklar şeklinde olup, lokalize sklerodermaya benzediklerinden dolayı böyle adlandırı­lırlar.

Yüzeyel. Bunlar değişken çapta, ince, pembe, pullanma gösteren ve sı­nırları belirgin plaklar şeklindedir. Sınırları bir mercek ile incelendiğinde keskin "ince" yüksek kenarı saptanabilir. Bowen hastalığı ve hatta psoriasis plaklarıyla da karıştırılabilir. Genellikle gövde ve ekstremitelerde görülürler.

Bütün bazal hücreli karsinom tipleri gittikçe genişler ve invazyon gös­tererek kulak, burun ve göz gibi lokal dokularda yıkıma yol açarlar. Nadir olarak metastaz yaparlar ve sıklığını tahmin etmek zordur. Yinede bazal hücreli karsinomun en yaygın insan tümörlerinden biri olduğunu ve bildi­rilen metastaz sayısı tüm literatürde 500'e yakın olduğunu düşündüğü­müzde, bu karsinomun metastaz yapma oranının çok düşük olduğu bilin­melidir.

Patoloji ve etiyopatogenez

Üst dermişte küçük bazofilik epidermal hücre kümeleri görülür, dıştaki hücreler daha prizmatik olup nodulun etrafını düzenli bir şekilde çevreler . Bazal hücre kümelerin arasında çok sayıda mitotik bölün­meler görülebilir. Yavaş büyüme hızının, aynı anda proliferasyonu denge­de tutan hücre ölümü oranıyla açıklanabileceği düşünülmektedir. Rutin his­tolojik kesitlerde tümör hücre kümeleri ve etraftaki dermiş arasında glikop-rotein benzeri maddelerin erimesine bağlı bir boşluk görmek mümkündür. Bazal hücreli karsinom lezyonlarının çoğu, kronik güneşte kalmaya ve UVR hasarına bağlıdır. Çünkü lezyonlar fotohasarın yüksek olduğu kişi­lerde, ışığa maruz kalan bölgelerde görülür. Buna rağmen gençlerde, gü­neş ışığına maruz kalmayanlarda ve fotohasarın olmadığı kişilerde, solar keratoz veya diğer melanom dışı deri kanser tiplerine göre daha sık görü­lür. Bunun nedeni açıklanamamasına rağmen, bazı lezyonların konjenital malformasyonlardan ortaya çıkabileceği savunulmuştur. Bu durum, UVR maruziyeti ile bağlantıları olmaması durumunu açıklayabilir.

Epidemiyoloji

Bazal hücreli karsinomun sıklığı solar keratozun görülme oranını yansıtır. Skuamöz hücreli karsinom ve diğer fotohasar formlarında olduğu gibi ba­zal hücreli karsinomun da sıklığı gittikçe artmaktadır.

Bazal Hücreli Karsinom Tedavisi

Lezyonların çoğu kolaylıkla çıkarılabilir. Küçük lezyonlarda küretaj yapı­labilir ve tabanı koterize edilir. Cerrahi tekniklerde iyileşme oranı %95 'tir. Daha büyük lezyonlarda biyopsi ile tanı doğrulandıktan sonra radyoterapi ile tedavi edilebilir.

Keratoakantom (Molluskum Sebaseum)

Keratoakantom (Molluskum Sebaseum)

Bu terim, skuamöz hücreli karsinomun bazı özelliklerini taşıyan ve hızlı ortaya çıkan, ancak kısa sürede yok olan bir epidermal tümörü tanımlar. Genellikle, derinin güneş gören yerlerinde bir-iki hafta içinde soliter kra-teriform bir nodul şeklinde ortaya çıkar. Sonra birkaç hafta­da gittikçe büyür ve bir süre aynı boyutta kaldıktan sonra, üç dört ayda yok olur. Daha uzun süre devam eden lezyonlar, skuamöz hücreli karsi-nom açısından incelenmelidir. Ayrıcı tanıda düşünülmesi gereken en önemli hastalık skuamöz hücreli karsinom'dur. Kendiliğinden iyileşmeye bırakılırsa, genellikle skar izi oluşur.
Patoloji ve etiyopatogenez

Keratoakantom'un karakteristik simetrik kupa şeklinde ve yassı bir yapı­sı vardır. Hafif derecede epidermal displazi ve minimal do­ku invazyonu gösterir. Solar keratozların oluşmasını sağlayan aynı neden­lere karşı oluşur. Ancak, solar keratoza nazaran daha az sıklıkla görülür. Keratoakantom'un kıl follikülü epitelinden geliştiği ortaya atılmıştır.

Keratoakantom Tedavisi

Eksizyon veya küretaj ile birlikte koterizasyon kullanılabilir.

Bowen Hastaligi Nedir

Bowen Hastalığı Nedir (İntraepidermal Epitelyom)

Bowen hastalığı, epidermis içinde sınırlı bir lokal epidermal neoplazi'dir.

Klinik özellikler

Bowen hastalığının en tipik özelliği kabarık, kırmızı ve pullu plak şeklin­de olmasıdır. Lezyonlar genellikle psoriazise çok benzeyebilir. En çok gü­neşin gördüğü yerlerde bulunurlar, kadınlarda daha çok bacağın alt kıs­mında görülürler, çünkü bu bölgeler normal yoldan ve kal­dırım taşlarından yansıyan UVR'yi alırlar. Sık olarak sadece bir lezyon görülmesine rağmen, bazen çok sayıda da olabilir. Gövdedeki çok sayıda lezyonlar, psoriasis ve diğer benzer hastalıkların tedavisinde geçmişte ar­seniğin kullanıldığı dönemlerde sık görülürdü. Lezyonlar gittikçe büyüyüp kalınlaşabilir ve sonunda skuamöz hücreli karsinoma dönüşebilir.

Patoloji ve etiyopatogenez

Solar keratozun abartılı bir versiyonu olarak tarif edilebilen histolojik gö­rünümünde, belirgin bir kalınlaşma ve epidermal hücrelerde belirgin fark­lılıklar görülür. Garip, büyük keratinositler (canavar hüc­reler) tipik tabloyu tamamlar. Aynı zamanda parakeratoz ve psoriasize yüzeyel bir benzerlik vardır.

Queyrat'ın Eritroplazisi

Bu terim Bowen hastalığı, glans penisi tuttuğunda kullanılır. Kırmızı, yu­muşak ve yavaşça ilerleyen bir yara olarak çıkar ve tedavi edilmediğinde skuamöz hücreli karsinoma dönüşebilir. En iyi tedavi yöntemi o alanın cerrahi eksizyonudur.

Skuamöz Hücreli Karsinom (Skuamöz Hücreli Epitelyom)x

Klinik özellikler

Skuamöz hücreli karsinomda, lezyonların çoğu siğil benzeri nodüller ve­ya plaklar şeklinde olup, yavaşça veya bazı olgularda hızla ilerleyerek ekzofitik erode nodüller veya ülsere plaklara dönüşürler. Çoğunlukla sadece bir lezyon bulunur. Bazen birden fazla kanserli lezyon, çok sayıda solar keratoz ve solar hasarın olduğu bir alanda ortaya çıkabilir.
Primer lezyonlar tedavi edilmediğinde metastazlar olur ve lokal lenf düğümleri, etraftaki deriye ve en son akciğer, kemik ile beyine yayılır.
Skuamöz hücreli karsinomun gelişiminden şüphelenilecek durumlar:
Ağır fotohasar
X-ışınlara bağlı dermatit
Eritema ab iğne gibi kronik ısı hasarları
Kronik diskoid lupus eritematozus ve kronik hipertrofik liken planus
gibi, kronik yangılı deri hastalıkları.

Patoloji ve etiyopatogenez

Hücresel ve nüklear değişiklikler, belirgin epidermal kalınlaşma, atipi ve anormal mitotik aktivite görülür. Bununla birlikte fokal ve anormal kera-tinizasyon ile "keratin incileri" olarak adlandırılan oluşumlar görülür. Aynı zamanda epitel kümeleri ve kolonlar olarak, etraftaki do­kulara invazyon gösterir.

Skuamöz hücreli karsinom, hipertrofik liken planus, prurigo nodularis ve liken simpleks kronikusta görülen ve psödoepitelyomatöz hiperplazi olarak adlandırılan masif ama benign epidermal kalınlaşma gösteren has­talıklardan ayırt edilmelidir.

Skuamöz hücreli karsinomun etiyolojisindeki faktörler aşağıda sunul­muştur.
Güneşe bağlı kronik UVR hasarı. Deride uygulanan X-ışınlara bağlı hasar.

Deride uzun süre ısı hasan (eritema ab iğne örneğindeki gibi). Kronik yangılı ve skar oluşturan deri hastalıkları, ör. diskoid lupus eri-tematozus, hipertrofik liken planus ve distrofik epidermolizis bülloza. Bazı genodermatozlar ve lokalize konjenital malformasyonlar, ör. kse-roderma pigmentozum, epidermodisplazia verrusiformis ve epidermal nevüs.

Papilloma virüs enfeksiyonlan-bazı antijenik tipler (ör. HPV5, HPV16 ve HPV18) immünsüprese renal transplantlı hastalarda, epidermodisp­lazia verrusiformiste, genital bölgelerde görülen dev siğillerde malign transformasyonlar oluşturma eğilimindedir.

Kimyasal karsinojenlere maruziyet, ör. katran ve zift ile çalışanlar ve­ya arseniğin sistemik kullanımı.

Epidemiyoloji ve Hastalığın Seyri

Çoğunlukla skuamöz hücreli karsinom, solar keratoz için anlatılan predis-poze gruplarda görülür. Maalesef sıklığı hakkında kesin rakamlar vermek çok zordur. Bunun nedeni, hastalığın bildiriminin gerektiği seviyelerde yapılmamasındandır. Subtropikal Avustralya'da yapılan bir araştırmada, 40 yaşın üzerindeki insanların %2 'sinde muayene sırasında skuamöz hüc­reli karsinom saptanmıştır. Yapılan araştırmalar skuamöz hücreli karsino-mun diğer melanom dışı deri kanserlerinde olduğu gibi, sıklığının gittik­çe arttığını göstermektedir.

Skuamöz hücreli karsinomlann çoğu metastaz yapmadan çıkartılır ama bazı hastalar lezyonlarm yayılmasından dolayı kaybedilebilir.

Bowen Hastalığı Tedavisi

Bütün neoplastik dokuyu ve biraz da sağlam doku kapsayan uygun sınır­lı eksizyon, hastaların %95'i için yeterli bir tedavidir. Soliter, büyük ve çı­kartılması zor lezyonları olan çok yaşlılar için, radyoterapi ile tedavi en kolay ve en etkili yöntem olabilir. Çok sayıda solar keratoz ve fotohasara bağlı diğer lezyon bulguları olduğunda, sistemık retmoidler kullanılabilir. Büyük lezyonlar için intralezyonal interferon uygun olabilir.

Melanom dışı deri kanserleri, Melanom Cilt Kanseri

Solar Keratozlar (Aktinik Keratozlar)


Yaygın görülen solar keratozlar, güneş ışınlarına kronik maruz kalma so­nucu görülen epidermal büyüme ve farklılaşmasının düzensiz ve bozuk olduğu lokalize epidermis alanlarıdır.

Klinik özellikler

Tipik olarak solar keratoz lezyonu, hafif kabarık, pembe veya gri renkli, pullu veya siğil benzeri hiperkeratotik plak veya papüldür.

Solar keratozlar genellikle 2-5 mm çapında olmasına rağmen, bazen daha büyük de olabilir. Yaşlıların güneş gören deri kısımlarında ve açık tenli kişilerde güneşe bağlı hasarın diğer bulgularıyla birlikte gö­rülür. Kural olarak çok sayıda lezyon görülür. Bir tane lezyon görüldüğün­de yaygın bir solar hasarın olduğu ve daha çok solar keratoz çıkacağını varsayılır.

Solar keratozun klinik tanısı zor olabilir ve lezyonların "çok tipik" olmadığı durumlarda tecrübe­li klinisyenler için bile tanıya ulaşmada %65 doğruluk oranı iyidir.

Patoloji: Solar Keratozların ve Melanom Dışı Deri Kanserlerinin Etiyopatogenezi

Epidermal hücrelerin şekli ile nükleuslarımn çapı arasında değişkenlik vardır. Bununla beraber, epidermis kalınlaşmış olup parakeratoz ve/veya hiperkeratoz görülür (epidermal displazi). Epidermal anormalliğin kenar­ları çok belirgin ve aşağıya doğru eğimlidir. Ter bezi kanalları ilginç bir şekilde tutulmamıştır. Daima subepidermal lenfosit hücre birikimi vardır ve bazen yoğun bir "likenoid band" şeklinde olabilir.

Güneş ışınlarına kronik maruziyet en önemli nedendir. Nadir görünen bazı durumlarda, kronik ısı, X ışınları ve kimyasal karsinojenler (arsenik gibi) de sorumlu olabilir. Solar keratozlar, uzun süre güneşe maruz kalan açık tenli kişilerde güneşe bağlı hasarların diğer formları ile birlikte görü­lür. Benzer lezyonların UVR ile deneysel olarak farelerde de oluşturulma­sı, solar UVR'nin patogenezdeki önemini gösterir.

Solar keratozların, skuamöz hücreli karsinomun bir premalign evresi olduğu düşünülmesine rağmen, çok küçük bir kısmı (belki %0.2) malign lezyonlara dönüşebilir.

Deri kanserlerinde, papilloma virüslerin rolü çok uzun süreden beri tartışılmaktadır. Modern teknikler kullanılarak (ör.in situ hibridizasyon) human papilloma virüslarının (HPV) bazı antijenik tipleri ör. HPV 16 ve HPV 18 neoplaziyi tetiklediği bulunmuştur. Renal transplant hastalarında, melanom dışı deri kanserlerin yüksek sıklığının kısmen papilloma virüs­lere bağlı olduğu düşünülmektedir.


Solar keratozların ve melanom dışı deri kanserlerin diğer formlarının gelişiminde immünolojik faktörler de önemlidir. Yukarıda anlatıldığı gibi, renal transplant hastaları ve immünsüprese kişiler, hastalık sürelerine gö­re solar keratoz veya melanom dışı deri kanserleri geliştirme riskleri yük­sektir. AİDS hastaları da deri kanseri açısından riskli bir gruptur.

Epidemiyoloji ve Hastalığın Seyri, Melanom Kanseri

Avustralya'nın subtropikal bölgelerinde, 40 yaş üstü hastaların %50'sin-den fazlasında solar keratozlar görülmüştür. Güney Galler'in sabit nem­li ikliminde yaşayan 60 yaşından büyük kişilerin %20 'sinde bu lezyonlar saptanmıştır. Solar keratoz, 50 yaşından sonra gittikçe daha sık görülür. Açık tenlilerde ve özellikle kırmızı saçlı, mavi gözlülerde daha sık görü­lür. Kelt kökenli kişilerde solar maruziyete bağlı melanom dışı deri kan­serlerin görünme oranları yüksektir. Duyarlılıkları daha çok ışığa bağlı ol­sa bile, muhtemelen genetik olarak kseroderma pigmentozum benzeri bir metabolik bozukluğa da bağlı olabilir. Hiçbir ırk, solar keratoz ve diğer melanom dışı deri kanserlerine karşı dirençli değil­dir. Örneğin, albino olan zenci Afrikalılar bu lezyonları geliştirmeye eğilimlidir ve Ortadoğu'daki koyu ten rengine sahip olanlar bile, güneşte çok kaldıklarında melanom dışı deri kanserleri gelişebilir.

Solar keratozların küçük bir kısmı kendiliğinden yok olabilir.

Melanoma Kanseri Tedavisi

Tek bir lezyon veya az sayıda solar keratoz, kriyoterapi ile tedavi edilebi­lir. Çok sayıda lezyon olduğunda veya ciddi "fotohasar" bulunan kişiler­de bazen uygun tedavi kemoterapidir. Üç tipi vardır, İlki, %5 pomat şek­linde topikal 5-fluorourasü'dir (Efudix, Roche). Bu ajan günde bir veya iki defa, 10-14 gün boyunca sürülür. Lezyonlar bazen ağrılı ve yangılıdır, bu yüzden hasta uyarılmalı ve semptomlarına yönelik topikal kortikoste-roid verilmelidir. Tedavi hastaların yaklaşık %50-60'ında etkili olmasına rağmen, yaşlı hastalarda sorun ve rahatsızlıklara neden olur. Topikal dik-lofenak (Actinoma jel) da çok etkilidir. İmiquimod, immün cevabı modi-fiye edici bir ajan olup, topikal tedavide kullanılabilir.

Diğer tedavilerin uygun olmadığı ve sistemik retinoidlerin yan etkile­rini tolere edebilen, multiple solar keratoz veya diğer melanom dışı deri kanser hastalarında asitretin veya izotretinoin kullanı­labilir. Bu ajanlar, keratinizasyon hastalıkları ile aynı dozda 3-6 ay sürey­le kullanılırlar. Lezyonlarm sayısını ve çapını küçültürler ve yeni lezyon-ların görülme oranını azaltırlar. Tedavide topikal retinoidler de kullanılır ve profilaktik etkileri olduğu gibi, uzun süre kullanıldıklarında terapötik etkileri de vardır.


İnterferon alfa-2B, haftada iki veya üç defa lezyon içine (intralezyonal) enjeksiyonu (her defasında 1.000.000 ünite), 3-4 hafta gibi bir süre­de uygulandığında solar keratozlar veya diğer melanom dışı deri kanser lezyonlarmda %70-100 azalmaya neden olur. Bu tedavi sadece cerrahi ve­ya diğer destrüktif tedavi yöntemlerinin uygun olmadığı çok büyük lezyonlarda kullanılır.

Deride Malign Hastaliklari Anasayfa

Solar Keratozlar (Aktinik Keratozlar)

Bowen Hastalığı

Keratoakantom

Bazal Hücreli Karsinom

Bazal Hücreli Nevüs Sendromu

Kseroderma Pigmentozum

Lentigo Maligna

Kaposi Sarkomu

Mikozis Fungoides

Malign Melanom

Rozasea Hastaligi Nedir

Rozasea Nedir, Rozasea Hastalığı

Rozasea, papül ve püstüller ile akut şişkinlik ataklarının olduğu inatçı eritem ve telanjiektazi ile karakterize, yüzün çıkıntılı bölgelerini tutan kro­nik yangısal bir hastalıktır.

klinik özellikler

Etkilenen alanlar


Yanaklar, alın, burun ve çene en çok etkilenen bölgeler olup, tipik bir haç işareti şeklinde tutulum gösterir. Yüzün kıvrımlı yerleri ve perioküler alanlar ilginç bir şekilde sağlam kalır. Nadir olarak, boyun ve erkeklerde kafa derisinin saçsız yerleri de tutulur. Bazen sadece bir veya iki bölge tutulur ve bu durumda tanı çok zorlaşır.

Lezyonlar

En karakteristik fizik bulgusu, belirgin telanjiektazi ile birlikte görülen inatçı eritemdir. Hastalık bu "eritemato-telanjiektatik" tablodan öteye gitmeyebilir ama bu kadarıyla da parlak kırmızı yüz önemli sosyal rahatsızlık oluşturur ve sıklıkla depresyona neden olabilir. Bu has­talar, hafif uyaranlarla ortaya çıkan ve yüzlerinin çabuk kızarmasından (flushing) sıklıkla şikayet ederler.

Bu inatçı eritemle birlikte, bilinen bir sebebe bağlı olmayan şişlikler ve papüller gelişir. Papüller aknenin tersine soluk kırmızı ve kubbe şeklinde olup hassas değildir. Püstüller de gelişebilir ama aknede-kilerden daha az görülür; siyah nokta ve skar oluşumu karakteristik olarak yoktur.

Ayırıcı Tanı ve Akne Rozasea

Yüzdeki herhangi bir kırmızı döküntü rozasea ile karışabilir.

Yüzdeki papüler döküntüler birçok sorun oluşturma eğilimindedir. Ak­ne daha genç yaş grubunda görülür ve genellikle daha yağlı deri, kome-donlar, skarlar ve yüz dışındaki lezyonlarla ayırt edilir. Buna rağmen, ba­zı hastalarda inatçı eritemin varlığı tanıyı zorlaştırabilir. Perioral dermati-ti ayırt etmek çok zor olmamalıdır. Çünkü, bu hasta­lık çoğunlukla ağız çevresinde bulunur ve eritem yoktur. Sistemik lupus eritematozus simetrik kelebek tarzı eritem yaparak, yüzeyel olarak rozaseaya benzeyebilir. Ancak, rozasea'da sistemik hastalık semptomları yok­tur. Yüzde görülen dermatit lerde (seboreik dermatit de dahil) rozasea için karakteristik olmayan pullanma vardır.

Polisitemia rubra vera yüze kızarık bir görünüm verir. Karsinoid sendrom, rozasea ile aynı dağılımda yüzde kırmızılıklar oluşturur, ama bunun­la beraber ağır sistemik semptomlar görülür.

Dermatomiyozit gözler etrafında leylak renginde eritem ile karakteri-zedir ama ekstremite kaslarında ağrı, hassasiyet ve güçsüzlük ile hemen ayırt edilebilir.

Komplikasyonlar, Acne Rozasea

Rinofima

Bu durum genellikle yaşlı erkeklerde görülür, ama, nadiren kadınlarda da görülebilir. Burun gittikçe düzensiz bir şekilde büyür ve pilosebasöz de­liklerin belirginleşmesiyle pürtüklü bir hal alır. Aynı za­manda burunda leylak veya açık kırmızı renk değişiklikleri ve belirgin te-lanjiektatik damarlar görülür. Bu hastalık için 'viski içen­lerin burnu' ve 'sarhoş burnu' gibi popüler isimler kullanılmıştır ama bu durum alkolizme bağlı değildir.

Lenfödem

İnatçı lenfödem daha çok erkeklerde görülen, rozaseanm istenmeyen na­dir bir komplikasyonudur. Şişkin alanlar genellikle kırmızımsıdır ve roza­sea' nın diğer tutulumları geçse bile devam edebilir.

Oküler komplikasyonlar

Akut papüler rozasea hastalarının yüzde 30-50'sinde blefarokonjonktivit görülür. Genellikle hafiftir ama, bazı hastalar gözlerde şiddetli ağrı ve kaşıntıdan şikayet eder. Bunlardan bazıları rozaseada sık görülen keratokon-jonktivit sikka'ya bağlı olabilir. Arpacık (hordeolum) ve Meibom kisti (şalazyon) rozaseada sık görülür. Keratit erkeklerde görülen nadir, ağrılı bir komplikasyondur, korneada ağır görme defektleri oluşturan vasküler pannuslar oluşabilir.

Hastalığın seyri

Rozasea hayat boyu süren bir hastalık olma eğilimindedir ve uygun teda­vi ile atak geçtikten sonra akut rozasea atakları yıllarca tekrarlama eğili­mindedir.

Epidemiyoloji

Rozasea çok yaygın görülen bir hastalıktır ama kesin sıklığı bilinmemek­tedir. Değişik toplumlara göre farklılıklar saptanmıştır. Hastalık daha çok açık tenli beyazlarda ortaya çıkar. Kelt'ler ve kuzeybatı Avrupa'lılarda çok sık görülür. Esmerlerde ve Asyalılarda bazen, siyahilerde çok nadir görülür. Kadınlarda daha sık görüldüğü iddia edilmiştir. Ancak bu durum, kadınları daha çok rahatsız etmesinden dolayı olabilir.

Patoloji

Tek bir patognomonik özellik yoktur, ama şüphede kalındığında deri bi­yopsisi faydalı olur. Histolojik kesitlerde, tüm özellikler karakteristik ola­rak bir arada bulunur. Bütün rozasea deri örneklerinde görülen ortak bir özellik üst dermişte renk değişikliği, solar hasarın, ödem ve telanjiektazi-nin varlığıdır. Yangılı papüllerin varlığında, kan damarları lenfosit ve histiosit ile çevrelenmiştir, bazen dev hücreler de bulunur . Rinofimada fibröz dermiş ve yangının yanında belirgin yağ bezi hiperplazisi de vardır.

Etioloji

Rozaseanın nedeni halen bilinmemektedir. Günümüze kadar, diyetsel ne­denler, alkolizm, gastrointestinal yangısal hastalıklar, malabsorbsiyon ve psikiyatrik hastalıklar suçlanmıştır, ama kontrollü çalışmalar bunları doğ-rulayamamaktadır. Kıl follikülünün normal florasında bulunan Demodeks follikulorum denilen akar da suçlananlar arasındadır. Rozasea'da sayıca çok artmış olsa bile, bu durum altta yatan hastalığın neden olduğu follikü-lerin kıvrımlaşması ve dilatasyonuna bağlı olabilir.

Çevresel travmanın, rozasea gelişiminde önemli rol oynadığı sanıl­maktadır. Üst dermal kollajendeki düzensizlik, solar elastotik dejeneratif değişiklikler ve açık tenlilerde daha sık görülmesi bulgularının hepsi, üst dermişte zedelenmenin önemini işaret eder. Dermiş'ten yeterli destek al­mayan damarsal yapılar genişleyerek bu bölgelerde kanın birikmesine ne­den olur. Kanın göllenmesi endotel fonksiyonunu bozarak yangıya neden olur

Gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonunun baskılanması ve yüz deri­sinde immünoprotein depolanması da bildirilmiştir, bunlar bağışıklık sis­teminin patogenezde önemli olduğunu gösterir.

Rozasea Tedavisi

Sistemik tedavi


Akut ataklar, sistemik tetrasiklin, eritromisin veya metronidazol yüksek dozlarda başlanıp, iyileşme saptanıncaya kadar devam edilir. İyileşmeyi sürdürmek için idame dozda devam tedavi edilir.
Düzelme genellikle te­davinin ilk 3-4 haftasında başlar. Genellikle 3 hafta boyunca 6 saatte bir 250 mg tetrasiklin verilir ve sonraki 3-4 hafta boyunca günde üç defa ola­rak devam edilir. Bundan sonra, yeni papüller çıkmayana kadar (muhte­melen 10-12 hafta) doz günde iki defaya indirilir. Günde bir veya iki de­fa 50 mg minosiklin veya doksisiklin kullanımı daha uygundur. Eritromi­sin de etkilidir ve tetrasiklin ile aynı dozlarda kullanılır. Yan etkilerin­den dolayı metronidazol kullanılması tercih edilmez. Alkol intoleransı ya­pan disulfiram benzeri bir etkiye sahiptir. Diğer yan etkileri bulantı ve kan diskrazileridir.

İzotretinoin özellikle rinofima bulunan hastalarda yararlı olabilir, çün­kü genişlemiş burnun boyutunu küçültür ve papüllerin sayısını azalttığı gösterilmiştir.

Topikal tedaviler

Topikal kortikosteroidler kesin olarak kontrendikedir. Yangılı papülleri baskılamalarına rağmen muhtemelen üst dermişi daha da zayıflattığından ve subpapiller venöz ağa desteği azalttığından, yüzü daha kırmızı ve daha telanjiektatik yapma eğilimindedir.

Rozaseada yüz derisi hassas ve rahatsız edici olabilir, bu yüzden yu­muşatıcıların kullanımı semptomatik bir rahatlama verir ve hastayı topi­kal kortikosteroidlerden uzaklaştırır! Güneş koruyucuları oluşacak güneş hasarını önlemede yararlıdır. Krem veya jel şeklinde %0.75-1.5 metroni-dazol kullanımı, yangılı papüller üzerine sistemik tetrasiklin kadar etkili ve hızlıdır. Topikal azelaik asid (%20) de etkili olduğu gösterilmiştir.

Sistemik antibiyotikler ile sistemik veya topikal metronidazol' un ro­zasea' da nasıl etki ettikleri belli değildir. Pulse boya laseri ile yapılan te­davi, rozasea' da erkemi büyük ölçüde düzeltebilir.

Perioral Dermatitis Nedir

Perioral dermatit

Perioral dermatit ağız etrafında görülen, mikropapül ve püstüllerin varlığı ile karakterize yangısal bir hastalıktır.

Klinik özellikler

Dudak kenarının hemen yanındaki alanın sağlam kalacağı şekilde, ağız etrafın­da çok sayıda küçük pembe papül ve püstüller gelişir. Lezyonlar bazen nazolabial olukları tutar ve ağır hastalarda bumun etrafındaki deriyi de etkileyebilir. Eritem bulunmaması rozasea'dan ayırt edici bir özelliğidir.

Bu durum sinsice gelişir ve tedavi edilene kadar devam eder. Nadiren tekrarlama eğilimindedir.


Perioral dermatit en sık 15-25 yaşlarındaki bayanlarda görülür, erkek ve yaşlı bayanlarda çok nadirdir. Kesin sıklığı bilinmemektedir. İlk olarak 1960'larda görülmüştür. 1970'lerde zengin batılı toplumlarda sık rastlanır­dı ve 1980'lerde daha nadir görülmeye başlandı. Ancak 1990'larda sıklığın­da tekrar artış izlenmektedir. Topikal kortikosteroid'lerin kullanımı çok suçlanmıştır. Rozasea'daki gibi hastalar 4-8 haftalık sistemik tetrasiklin te­davisine cevap verir. Topikal tedavi endikasyonu yoktur.

Malign Hastaliklar

Malign Hastalıklar

Nadir görülmesine rağmen uzun süren ülserlerin nedenini anlamada önemlidir. Lezyonlar genelde skuamöz hücreli karsinom veya bazal hüc­reli karsinom olabilir. Kenarları kalkık olur ve yavaş ilerler ama kötü bir klinik seyir gösterir.

Ülserlerin tanı ve değerlendirilmesi

Tedavi planlanmadan önce, doğru tanıyı koymak ve hastanın sosyal geç­mişini değerlendirmek önemlidir. Anamnez başta olmak üzere, lezyonla-nn ve etrafındaki derinin görünüşü tanı koymada en önemli kaynaklardır.

Kenardan alınan biyopsi faydalı bir bilgi sağlayabilir ve hiçbir zararı yoktur. Bakteriyel üremeye her zaman açık olan yaralarda, klinik olarak ülserin kesin enfekte olduğu açık bir şekilde görülmedikçe, bakteriyel kül­tür almak pek anlamlı değildir. Hematolojik testler, altta yatan anemi, en­feksiyon kaynaklı lökositozu ve nadir hematolojik rahatsızlıkları tanımla­yabilir.

Venografi, arteriografi, bilek kan basıncı ölçümü ve Doppler ultrason, kan akım ölçümünün değerlendirilmesinde yardımcı testler olarak uygu­lanabilir. Lazer Doppler araçları, derideki kapiller damar kan akımını bile gösterebildiğinden, önemli bilgi sağlayabilirler.

Ulserasyon - Piyoderma Gangrenosum

Ülserasyonun daha nadir nedenleri

Piyoderma Gangrenosum

Altta yatan ciddi bir sistemik hastalık sonucu ortaya çıkan nadir bir ülse­ratif rahatsızlıktır.

Klinik Özellikler

Genellikle akut olarak yangılı morumsu bir nodul, korkutucu bir şekilde hızla yayılarak ülser haline gelir. Ülser karakteristik olarak mavi-leylak benzeri renkte olup, sınırları belirsiz bir şekildedir. Bu gibi lezyonlar, yemek tabağı ölçülerinde ve hatta daha büyük olabilirler. So­nunda ülser boyutları sabit hale gelir ve sonra kendiliğinden iyileşebilir. Bazı hastalar birden fazla ülserlere sahiptir ve bu hastalıktan dolayı kaybedilebilir. Lezyonlar tekrarlayabilir veya sessiz bir dönem sonrası yeni­leri oluşabilir.

Etiyopatogenez

Olguların yarısında predispozan faktör bulunmamasına rağmen, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, romatoid artrit veya miyelom seyrinde bu rahatsız­lık oluşabilir. Kanıtlama zor olmasına rağmen, vaskülit tarafından oluşan yıkım sonucu oluştuğu düşünülmektedir.

Tedavisi

Siklosporin, minosiklin ve dapson gibi ilaçların piyoderma gangrenosum lezyonlarının iyileşmesini sağladığı bildirilmiştir.

Vaskülitik Lezyonlar

Ülserler, yangılı ve tromboze olan küçük damarlardaki (vaskülitik) bo­zukluğa bağlı olarak gelişir. Romatoid vaskülitler, bu mekanizma ile olu­şan ülserler ve genellikle bacaklarda oluşur. Ama herhan­gi bir yerde de gelişebilir. Purpurik bir lezyon olarak başlayabilir. Tedavi altta yatan hastalığın düzeltilmesidir.

Hematolojik sebepler

Bacak ülserleri, orak hücreli anemi ve idiyopatik trombositopenik purpu-ralı hastalarda daha yaygındır.

Enfektif Sebepler

Tüberküloz, tersiyer sifiliz ve derin mantar enfeksiyonları uzun süren ül­serlere neden olabilirler.

Arteriovenöz Malformasyonlar

Daha derin seviyelerde kan damarlarının şant oluşturması, deri üzerinde­ki beslenmeyi bozar ve ülserlere sebep olabilir

Dekubitus Ulserasyon

Dekübitus Ülserasyon

Bu lezyonlar felçli ve bilinci kapalı hastalarda, uzun süre yatmaktan dola­yı yatak çarşaflarına temas eden deri bölgelerinin sürekli basınca bağlı oluşan lokalize iskemisi sonucu görülür.

Klinik özellikler

Tipik olarak ülserler sakrum veya kalça bölgesinde, topuk­lar, kafanın arkası skapula ve dirseklerde oluşur. Ülserler derine iner ve sulantılı olup kötü görünümlüdür.

Dekübitus Ülserasyon Tedavisi

Titiz ve dikkatli olan bir hasta bakıcısının yardımıyla hastanın basınç nok­talarının sürekli değiştirilmesi için çevrilmesi gereklidir. Koyun postu ya­tak takımı, havalı yataklar dekübitus ülserlerini önlemede yardımcı olabi­lir. Ayrıca sağlanacak doğru beslenme ve genel sağlık uygulamaları ba­sınçla oluşan yaraları önlemede yardımcı olur.

Ülsere lezyonların her birinin toksik olmayan antibakteriyel solüsyon­larla temizlenmesi gereklidir. Ek olarak, yapışkan ve toksik olmayan ör­tücü pansumana ihtiyaç vardır. (Venöz ülserlerde olduğu gibi)

Nöropatik ülserler

Nöropatik ülserler, sinirin yaralanmasından sonra görülen, derinin hipo-anestetik veya anestetik alanlarındaki ve istemsiz tekrarlayan travmalar so­nucu oluşur. Birleşik Krallık'ta ve Avrupa'da diyabetlilerde çok sık görü­lür ama dünyanın bazı bölgelerinde lepra daha yaygın bir sebeptir.

klinik özellikler

Bu lezyonlar çok derine inebilir. Çoğunlukla ayak tabanlarında görülmesi­ne rağmen ayağın başka yerlerinde de oluşabilir.

Tedavisi

Lokal tedavinin, bu lezyonlar üzerine herhangi bir olumlu etki yapması beklenilemez. En etkili tedavi, sadece bir pansumanla veya herhangi bir malzemeyle zarar görmüş alanı korumaktır. Eğer mümkünse, anestetik alana yeniden duyu almayı sağlamaktır.

Venoz Hipertansiyon ve Tedavisi

Venöz Hipertansiyon

Epidemiyoloji


Hayatlarının herhangi bir döneminde venöz ülserasyon geçiren kişilerin sıklığının, Birleşik Krallık'ta popülasyonun % 0,5-1 arasında olduğu tah­min edilmektedir. Bu durum, genelde 60 yaş sonrasında görülür ve özel­likle multipar kadınlar daha çok etkilenir. Bu hastalık çoğunlukla, fakir ve temel sosyal haklardan yoksun olanların problemidir. İlginç bir nokta tüm ırklarda eşit sıklıkla görülmez, örneğin Araplar'da daha nadirdir.

Patoloji ve Patogenez

Venöz dönüş engellendiği zaman, venöz sirkülasyonda blokajın gerisinde hipertansiyon gelişir. Bu durum, küçük venüllerde dilatasyonla sonuçlanır. Ek olarak, değişen basınçtan dolayı doku seviyesinde eksudasyon ve ödem oluşur.

Bacaklarda görülen bu durum, venöz kapakçıklar bozulduğunda olu­şur. Dolaşımdaki kan kalbe yollanmak için, alt bacak damarlarında ki "kas pompa" vasıtasıyla ileri itilirken hatalı kapakçıklardan geriye sızar. Kapakçıklar venöz tromboz'dan dolayı hasarlıdır ama bazen bu du­rum doğumsal olabilir. Oluşan geri basınç, perfore venler vasıtasıyla daha küçük yüzeyel venlere geçerek, venöz hipertansiyona neden olur. Sürekli olan venöz hipertansiyon ise telanjiektazi ve variköz yapıların görülmesi­ne yol açar.

Kapiller damarların venöz sonlanmalarında artmış basınç, transüda ve perivasküler alanda fibrin birikimine neden olur. Doku ödemi ve fibrin ise hipoksiye, yangıya ve sonunda fibroz'a yol açar. Kırmızı kan hücrelerinin damar dışına kaçmaları sonucunda dermal makrofajlarda hemosiderin pigmenti biriktirir. Bu durum, deriye kahverengi pigmente bir görünüm verir.

Küçük kan damarları hipoksiye cevap olarak kalınlaşır ve prolifere olur. Bu tür damarsal proliferasyona ait karakteristik histolojik tablo, ço­ğu olguda Kaposi sarkomuna benzer.

Klinik Özellikler

En erken bulgular olarak, ayak bileği etrafındaki çukur bırakan ödem ve alt bacaktaki yüzeyel uzun venlerde genişlemeler görülür. Ayak etrafında, daha küçük venlerden oluşan bir ağ görülmeye başlar. Sonra kahverengi bir renk değişikliği oluşur ve şişkinlik daha sert bir hal alır. En sonunda, fibrozdan dolayı dokununca odun kadar sert bir durumda olabilir. Ülserleşmeler herhangi bir evrede görülebilir. Genelde minör yara­lanma sonrası iyileşme görülmez ve yaralar durmadan genişler.

Venöz ülserler, genelde iç malleol etrafında görülür. Ancak, her yerde oluşabilir ve genellikle tektir Büyük ülserler bacağı çevreleyebilir. Venöz ülserlerin tabanı, sıklıkla sarımsı-gri bir renk alır. Kenarları deri yüzeyinden taşmıştır ve genelde düzensizdir.

Klinik Seyir ve Prognoz

Çoğu ülserler iyileşir ama bazen bu iyileşme aylar sürebilir. Maalesef iyi­leştiğinde tekrarlama eğilimindedir. Bazıları asla tamamen iyileşmez ama sıklıkla gerileme gösterebilirler.

Komplikasyonlar

Enfeksiyon. Gram pozitif koklar veya gram negatif mikroorganizmalar tarafından ciddi enfeksiyonlar oluşabilir.

Kanama. Nadiren büyük venler yırtılabilir ve ciddi kanamalara neden olabilir.

Egzema. Venöz ülserli hastalarda egzamatöz döküntüler sık görülür. Hastaların 2/3-3/4'ünde tedavide kullanılan ilaçlardan birisine (örn: ne-omisin veya vioform) veya kullanılan tedavi maddelerinin içeriğine karşı allerjik kontakt aşı­rı duyarlılık reaksiyonu gelişir. Birkaç hastada ülser alanında oluşan yı­kım ürünlerine karşı gelişen, bir tip duyarlılık olduğu düşünülen oto-sensitizasyon gelişir. Venöz egzema'da karşı bacakta, uylukların dış kısmında, üst kol ve dağınık olarak çeşitli bölgelerde otosensitizasyon gelişebilir.

Malign değişim. Nadir olarak skuamöz hücreli karsinom veya bazal hücreli karsinom uzun süreli lezyonlar da gelişebilir. Anemi. Uzun süren ülserli hastalarda sıklıkla normokromik anemi ge­lişir ve genelde hastayı zayıf düşürür. Oluşan bu durumdan, bakteriyel aktivite ve doku yıkım ürünlerinin emilimi ile açık alanlardan eksüda metabolitleri, tuz ve protein kaybı sorumlu olabilir.

Venöz Hipertansiyon Tedavisi

En yararlı yaklaşım venöz drenajı düzeltmektir:
Gün içerisinde düzenli aralıklarla bacakları, baş seviyesi üzerine kal­dırmalı (saatte iki defa elevasyon).

Kompresyon bandajları, özel elastik çoraplar veya elastik bandajlar kullanılır. Basınç derecelendirilmelidir. Öyle ki, bandajın uyguladığı basınç en fazla ayak bileğinde olmalıdır ve uygulanan basınç giderek azaltılarak bandajın tepesinde en az derecede olması gereklidir. Arteryal kan akımının engellenmemesine dikkat edilmelidir. "Baldır kas pompası" kalbe kan dönüşünde yardımcı olduğundan hafif ve düzenli egzersizler yaptırılmalıdır. Kilo verilmesi sağlanmalıdır.

Örtücü Pansuman

Yapışkan, toksik ve allerji yapmayan örtücü pansumanlar yapılmalıdır. An-tibakteriyel özelliklere sahip olan örtücü pansumanlar da yardımcı olabilir. Ek olarak örtücü pansumanlar, yara yüzünde yüksek nemi sağlamak için ideal olarak emici ve yarı örtücü olmalıdır. Bu özellikler re-epitelizasyonu hızlandırır. Hidrokolloid pansuman materyalleri, jeller ve bazı yarı sert kı­vamda bandajlar yararlıdır. Tül ile örtücü pansumanda ayrıca yapılabilir.

Topikal Tedaviler

Ülser tabanı bilinen serum fizyolojik çözeltisi, potasyum permanganat so­lüsyonu veya çok zayıf klorheksidin veya hipoklorit solüsyonuyla yıkana­bilir. Çoğu bilinen tedavi ajanları, iyileşen dokuya zarar verdiğinden, bun­ların yara yüzeyine teması önlenmelidir.

Cerrahi

Split deri greftleri, kısa dönemde ülser iyileşmesini hızlandırabilir ama uzun dönem de yarar sağlamaz, in vitro kültürleri yapılmış olan bazı deri greftleri de başarıyla kullanılmıştır. Hasarlı venlerin cerrahi yöntemlerle düzeltilmesi bazı olgularda yardımcı olabilir.

Patogenez

Ateroskleroz olguların çoğunu oluşturur. Ana damarları etkiler ve giderek artan derecelerde ortaya çıkar. Bundan dolayı kronik olarak, iskemik de­ride ülserasyon oluşur. Embolizm, akut ülserasyon ve gangrene neden ola­bilir.

Diyabeti olanlar ateroskleroza yatkındır ve özellikle sık görülen bir problem olarak yara iyileşmesi bozuktur. Orta çaplı ve küçük damarların hastalığı, allerjik vaskülitlerde ülserasyona sebep olur.
Yaygın olan venöz hipertansiyon ve aterosklerotik arteriyel hastalıkla­rının biri diğerine nazaran daha baskın olarak görülmesine rağmen, bu hastalıkların ikisi de aynı hastada ortaya çıkabilir. Sıklıkla böyle hastala­rın görülebileceği unutulmamalıdır, aynı anda iskemik ve venöz ülseras-yonun ortaya çıkabileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

klinik özellikler

İskemik ülserler, ayaklar ve alt bacaklar etrafında oluşan ağrılı ve düzen­siz ülserlerdir. Ülsere alanın etrafı soluk, soğuk, düz ve kılsızdır. Deri üze­rine düşük basınç uygulandığında beyaz ve pembe alanların normale dön­mesi uzun süre alır.

Tedavisi

Medikal tedavi sadece çok erken saptanan veya orta dereceli olgularda ya­rarlıdır. Etkilenen alanı sıcak tutmak ve yaralanmadan korumak gerekir. Periferal vazodilatör ilaçlar çok az yararlıdır (örn: pentaeritritol tetranitrat, gliseril trinitrat, izosorbid dinitrat, nifedipin). Hidroksietil rutosid ve oksi-pentifilin gibi vasküler akımı sağlayan ilaçlar ise bazen faydalı olabilir.

Sempatektomi ile sempatik vazokonstrüksiyonu ortadan kaldırır ve va-zodilatasyona sebep olur. Sadece nadiren klinik yarar sağlayabilir. Daha fazla yarar sağlayan, açık cerrahi bir teknik olan endarterektomi veya perkütan yapılan arteriyel greftleme ile daha çok başarı sağlanabilir.

Yara İyilesmesi İcin

Yara İyileşmesi ve Yaraların Çabuk İyileşmesi İçin

Yara iyileşmesi karmaşık bir durum olup, zarar görmüş fiziksel yapıların tümünün temel aktivitelerinden birisidir. Aynı temeller kesiklerin, sıyrık­ların, ülserlerin, kimyasal maddelere bağlı hasarların ve mikroorganizma­ların veya immün reaksiyonların invazyonu sonrasında görülen iyileşme­yi de oluşturur.
Fiziksel olarak zarar görmüş derinin iyileşmesi aşağıdaki bölümlere ayrılır:

ani bir hemostatik faz
re-epitelizasyonun erken fazı
dermal onarım ve tekrar şekillendirmenin geç fazı
Karmaşık etkileşimlerin ve onların kontrolünün daha iyi anlaşılması­nın, iyileşmeyen yaraların tedavilerinde yeni teknikler ve materyaıleriyle bulunmasına neden olacağını ümit etmekteyiz. Derinin dirençli iyileşme­yen ülserleri çok yaygın görülür ve mutsuzluğa, fiziksel yetersizlikle eko­nomik yönden kayba neden olur.

Yara İyileşmesindeki Önemli Faktörler, Yaraların Çabuk İyileşmesi

Kanla beslenme ve oksijenin eş destekleri yeterli iyileşme için gerek­lidir. Kan dolaşımı bozulduğunda, iyileşme gecikir. Vitamin C ve çin­ko eksikliği gecikmiş yara iyileşmesiyle ilişkili olan yetersizlikler ara­sında sık görülür.

Tüberküloz, mikobakterium ülserans veya sifiliz ile kaynaklanan en­feksiyondan dolayı direkt olarak ülseratif durumlar oluşur. Herhangi bir ülsere alan, dışarıdaki mikroplar tarafından kontamine edilir ve bu durum sıklıkla ileri doku yıkımına neden olan sekonder enfeksiyona yol açar.

Bazı nadir doğumsal hastalıklar, gecikmiş yara iyileşmesine neden olur. Çünkü iyileşme dizisinde bozukluk oluşmuştur.

Yara İyilesmesi Anasayfa

Yara İyileşmesi

Venöz Hipertansiyon

Dekübitus Ülserasyon

Piyoderma Gangrenosum

Malign Hastalıklar

Perioral dermatit

Rozasea Hastalığı

Ksantom Nedir (Ksantoma)

Ksantom Nedir, Ksantoma Hakkında

Ksantomlar, deri bulunan histiyositlerde lipit birikimleri sonucu oluşur ve kanda normal lipit seviyeleri (normolipemi) veya artmış serum lipit sevi­yeleri (hiperlipidemi) ile birlikte görülebilir. Lipit içeren histiyositler ka­rakteristik olarak "köpüklü" görünümündedirler.

Ksantelezına

Bu durum, gözler etrafında kemer benzeri veya linear plaklar olarak gö­rülen ksantomun düz bir formudur. Hastaların %60-70'inde hiperlipidemi bulgusuna rastlanılmamıştır. Eğer hasta, lezyonları kozme­tik bir sorun olarak görüyorsa, eksizyonla veya triklorasetik asit ile topikal tedavi yapılabilir. Eğer triklorasetik asit, doğru kullanılmazsa ciddi ya­nıklara sebep olabilir. Lezyon etrafındaki alan vazelinle korunmalıdır ve lezyonun yüzeyi asitle ıslatılmış pamuklu çubukla nazikçe silinmelidir. Birkaç saniye sonra tedavi edilen alan beyaza dönüşerek, pullanır veya kabuklanır.

Tüberöz Ksantom

Bu lezyonlar, lipitli histiyosit ve dev hücreleri içeren büyük nodüllerdir. Nodüller familyal hiperlipidemide eklemlerin ekstansör yüzlerinde ve tendonlar etrafında gelişir. Özellikle asil tentonu, diz ve dirsekte görülür.

Erüptif Ksantom

Bu durum, diyabetlilerde sıkça ortaya çıkmasına rağmen, lipoprotein lipazm konjenital eksikliğinde de görülür . Fazla sayıda sarımsı pembe papüller, hızlıca deri yüzeyinde gelişir.

Ksantom Tedavisi

Bu ksantamatöz bozuklukların tedavisi altta yatan hastalığa bağlıdır. Di­yet ve lipit düşürücü ilaçlar kullanabilir.

Nekrobiyotik bozukluklar

Nekrobiyoz terimi özellikle histolojik değişiklikleri vurgular. Burada, der-mal yapıların hasara uğradığı alanlar "bulanık" ve daha koyu olarak görü­len eozinofilik odaklar bulunur. Bu odaklar lenfosit, histiyosit ve genellik­le dev hücreler gibi yangısal hücrelerle sarılmıştır.

Granuloma Annülare

Genellikle çocuk ve genç erişkinlerde ortaya çıkan bu nadir olmayan yan­gılı hastalık, halka benzeri lezyonlar şeklinde görülür. Tipik lezyonları, papüller ve plaklar tarafından oluşturulmuştur. Lezyonlar parmakların ekstensör yüzünde, ayak, el ve kol bileğinin dorsal alanında gelişir.

Granuloma annülare birkaç ay sürme eğilimindedir. Daha sonra oluş­tuğu gibi esrarengiz bir şekilde kaybolur. Genellikle tedavi edilmesine ge­rek yoktur.

Daha az sıklıkla görülen, yaygın yüzeyel granuloma annülare şeklide mevcuttur. Histolojik olarak, nekrobiyotik alanlara sahip, halkaya benzer donuk kırmızı veya leylak rengi maküler alanlar şeklinde görülür. Granu­loma annülare'nin bu şekline diyabetli hastalarda daha sık rastlanılır.

Nekrobiyozis Lipoidika Diabetikorum

Bu durum, diyabetlilerin % 0.3'de görülür ve diyabet ile sıkı bir ilişkisi vardır. Atrofik sarımsı-pembe plaklar olarak, özellikle alt bacakta görülür. Histolojik olarak nekrobiyotik odakların görülmesi tipiktir. Tedaviye di­rençlidir.

Retikülohistiyositik proliferatif hastalıklar

Anlaşılması güç olan bir grup hastalığa verilen isimdir. Bu grupta, Lette-rer-Siwe hastalığı (LSH), Hand-Schüller-Christian hastalığı (HSCH), eo-zinofilik granulom (EG), ksantoma disseminatum (KS) ve juvenil ksan-togranulom (JK) vardır. LSH, HSCH ve EG, Langerhans hücrelerin reaktif proliferasyonunun görüldüğü aynı hastalık grubuna dahildir.

LSH bebekler ve küçük çocuklarda görülen nadir bir bozukluktur. Seboreik dermatit benzeri papüler ve pullu lezyonlar, vücudun kıvrımlı yer­lerinde, gövdede ve saçlı deride görülür. Histolojik olarak, langerhans hücrelerinin elektron mikroskobik ve immünokimyasal özellikleriyle ay­nı olan yoğun hücre birikimleri görülür. Ciddi bir halsizlik ile hepatosplo-nomegali yapabilir ve bazı hastalar kaybedilebilir. Kortikosteroidler ve si-totoksik ajanlarla tedavi gerekebilir.

HSCH'de anormal Langerhans hücre birikimleri akciğer, hipofiz, ke­mik ve göz çukurunda görülebilir. EG'de ise birikimler çoğu zaman için kemiklerde sınırlıdır.

Amiloidoz Hastaligi Nedir

Amiloidoz Nedir

Amiloidoz terimi dokularda anormal protein birikiminin olduğu bir grup hastalık için kullanılır. Generalize amiloidoz, primer ve sekonder formla­ra ayrılır. Sekonder olan, kronik tüberküloz ve kronik osteomiyelit gibi uzun süren yangılı hastalıklardan sonra gelişir. Hastalık, uzun süreli ağır romatoid artrit hastalarında da oluşabilir. Sekonder amiloidozda deri tutu­lumu yoktur. Primer amiloidozda, anormal protein komponentleri anor­mal plazma hücrelerinden sentezlenir ve bazen bu durum multiple miyelom ile beraber görülebilir. Primer amiloidozda, deri dahil olmak üze­re birçok organda amiloid birikir. Deride amiloid, dermal kapiler kan da­marları etrafında ve içinde depolanıp onları kırılgan ve zayıf hale getirir. Gözler ve fleksiyon alanları etrafında şişmiş leylak-mor renkli alanlar ge­lişir.


Sadece deriye sınırlı olan "amiloid" hastalıkları da vardır. Nadir görü­len maküler amiloidoz'da gövdede kaşıntılı "dalgalı" kahverengimsi maküler alanlar ortaya çıkar. Hastalık kadınlarda ve Asya'dan gelen hastalarda daha sık görülür. Histolojik olarak subepidermal bölgede amiloid birikimleri görülür. Liken amiloidozis, liken planus benzeri lezyonların geliştiği amiloidozun başka bir nadir kütanöz formudur.

Amiloid, kongo kırmızısı boyama ve tioflavin T ile floresan boyama gibi çeşitli histokimyasal ve immünositokimyasal testlerle dokuda tespit edilebilir.

Hemokromatoz (Bronz Diyabet)

Hemokromatoz (Bronz Diyabet)

Bu hastalığın primer ve semptomatik formları vardır. Primer formda gast-rointestinal demir emilimi artışına bağlı olarak karaciğer, testisler, deri ve pankreasta fazla miktarlarda demir depolanır. Derinin tutulmasıyla, demir ve melaninin artışına bağlı kahverengi-grimsi bir pigmentasyon gelişir. Demir depolanmasına bağlı pankreasta diyabet ve karaciğerde siroz orta­ya çıkar. Hastalık resessif olarak geçtiği düşünülmesine rağmen erkekler­de daha sık görülür.

Sekonder formları ise devamlı kan transfüzyonların gerektiği ve kro­nik hemolizin (örn. orak hücreli anemi) bulunduğu durumlarda görülür.

Degisken Porfiria Nedir

Değişken Porfiria Nedir

Değişken porfiria, PKT ve akut intermitan porfirianın çok nadir görülen bir kombinasyonudur. Akut intermitan porfiria, delta aminolevülinik asit sentetaz eksikliğine bağlı gelişir. Ancak, bazı ilaçlar ve anestezi yapan ajanlar tarafından da tetiklenebilir.

Eritropoietik Protoporfiria

Eritropoietik protoporfiria çok nadir görülen bir otozomal dominant ge­çişli hastalık olup, büyük miktarlarda protoporfirinler üretilir. Bu proto-porfirinler kanda tespit edilebilir ve tanı testlerinin temelini oluşturur. Kli­nik olarak hastalık, çocukluk çağında güneşe çıktığında deride hassasiyet ve şiddetli rahatsızlık şeklinde görülür. Güneş gören yerlerde şişlik, kıza­rıklık ve ürtiker benzeri lezyonlar gelişebilir. Daha sonra bu alanlarda in­ce ve basık skarlar görülür. Pigmente alanlar da oluşabilir.

Eritropoietik Porfiria (Gunther Hastalığı)

Porfirin metabolizmanın çok nadir görülen başka bir bozukluğu olan bu hastalık, otozomal resessif olarak geçiş gösterir. Bu hastalarda oldukça fotosensitif olup, devamlı olarak ışıktan kaçarlar. Yüzde çok kötü skarlar bı­rakır ve hirsutizm gelişir. Anlatılan klinik bulgulann tümünün bir arada olması, bu hastaların "kurt adam" masallarına konu olan kişiler olabilece­ğini düşündürmektedir.

Porfiria Hastaligi Nedir

Porfiria Nedir, Porfiria Hastalığı

Porfirialar, "hem" molekülünün metabolizması ile ilgili bir grup hastalığa verilen isimdir. Akut ve intermitan porfirianın deri bulguları yoktur.

Porfiria Kutanea Tarda

Porfiria kütanea tarda (PKT), hepatik porfiria olarak ta isimlendirilir. Bu hastalığın genetik yönü vardır ama, tam olarak belirlenememiştir. Alkolik karaciğer hastalığı olanlarda çok daha sık görülür. Ancak karaciğer tümör­leri ve heksaklorobenzen zehirlenmelerinde de görülmüştür.

Metabolik temeli

Üroporfirinojen dekarboksilaz enzim aktivitesinde bulunan bir hataya bağ­lı olduğu düşünülen hastalıkta, üroporfirinler ve koproporfirinler kanda, dışkıda ve idrarda birikir.

Klinik Özellikler ve Porfiria Cutanea Tarda

Alkolik karaciğer hastalığı ile birlikte olduğunda, daha çok orta yaş erkek­lerde görülür. Karakteristik özellikleri derinin ışık gören alanlarında görü­lür. Hastalığın erken evrelerinde yüz ve ellerin üzerinde kolaylıkla büller oluşur. Etkilenen alan, aynı zamanda leylak renginde ilginç bir pigmente görünüm alabilir. Daha sonra tutulan bölgede kıllar büyür ve deri sklerodermiform bir şekil alarak kalınlaşır. Tanıda, dışkı ve idrarda üroporfirin ve koproporfirinleri seviyeleri yüksek bulu­nur. Monokromatik testte (çok ince bir dalga boyu ile veya ultraviyole ışınlarıyla deriyi ışınlamak) 404 nm'de fotosensitivite görülür.

Patoloji ve Patogenez (Akut Porfiria)

Enzim defekti sonucu, üroporfirin III ve coproporfirin III metabolitleri büyük miktarlarda dokularda birikir. Bu maddeler, oluşan fotosensitizas-yon için sorumludur. Demir yüklenmesi çok görülen başka bir özelliktir. Histolojik incelemede büller subdermal olup, uzun süren lezyonlarda fib-roz gelişir. Perivasküler olarak immünglobulin birikimleri görülür.

Porfiria Tedavisi

Amaç dolaşımdaki porfirin seviyelerini azaltmaktır. Bunun için her 2-3 haftada bir düzenli olarak damar yolu açılarak, her defasında 0.5 İt kan alı­nır. Ek olarak, oral klorokin kullanılarak idrarda büyük miktarda porfirin atılımı sağlanır.

Porfiria

Değişken Porfiria

Hemokromatoz (Bronz Diyabet)

Amiloidoz

Ksantomlar

Hiperpigmentasyon

Hiperpigmentasyon

Gelişen pigmentasyonun, melanin veya diğer pigmentlerden kaynaklandı­ğı saptanmalıdır.


Generalize melanin hiperpigmentasyonu; Addison hastalığı, otoimmün ve metastalik hastalıklar ile tüberküloz ve amiloidozdan dolayı adrenal korteksin yıkımı sonucu görülür. Pigmentasyon katlantı yerlerinde ve gü­neşe maruz kalan alanlarda daha belirgindir. Ek olarak, mukoza ve tırnak­lar da hiperpigmentedir. Hipotansiyon, hiponatremi ve aşın güçsüzlüğün saptanması tanıyı destekler. Hiperpigmentasyonun nedeni, adrenal steroid azlığından dolayı hipofizer bezlerin aşırı çalışmasıdır. Bilateral adrenalek-tomiden sonra pigmentasyon artabilir (Nelson sendromu).

Generalize hiperpigmentasyon, akantozis nigrikansın bir parçasıdır. Bu katlantı yerlerinde daha belirgindir ve aşırı artmış deri çizgileri ve akrokordonlar (deri etiketleri) ile beraberdir.

Bronz görünüm, primer hemokromatöz da görülür (bronz diyabet). Tu­tulan organlar olan pankreas (diyabet oluşur) ve karaciğerde (siroz oluşur) demir birikir. Derideki artmış pigmentasyon ise melanizasyon artışı ve de­mir tarafından oluşturulur. Ayrıca pigment artışı sekonder hemosideroz'da görülebilir. Generalize hiperpigmentasyon ise, sirozda (özellikle biliyer si­roz), kronik böbrek yetmezliğinde, glikojen depo hastalığında ve Gaucher hastalığında görülür. Biliyer siroz ve böbrek yetmezliğinde genellikle cid­di bir kaşıntı eşlik eder.

İlaçlar; generalize diffüz hiperpigmentasyona ek olarak yama tarzında veya lokalize hiperpigmentasyona neden olabilir. Klasik örnekler, nadir ağır metal zehirlenmesinden dolayı görülenlerdir. Arsenik alımını yağmur damlası şeklinde generalize hiperpigmentasyon yapar. Topikal gümüş pre-paratları, mukoza ve derinin koyu gri renk aldığı "argiriya" durumuna se­bep olur.

Modern ilaçlar da, koyulaşmaya neden olabilir. Minooksisiklin (mino­siklin) akne skarlarınm koyulaşmasına yol açabilir, ayrıca güneş gören de­ri alanlarında yama tarzında koyu pigmentasyon görülebilir. Burada olu­şan pigmentasyon, melanin, ilaç ve demir karışımıdır. Pigmentasyonun ta­mamen düzelmesi mümkün değildir. Antiaritmik olan amiodaron, güneş gören deri alanlarında grimsi renk oluşturur. Fenotiyazin uzun süreli yük­sek doz kullanımında derinin güneş gören bölgelerinde, ilaç ve melanin birikiminden dolayı morumsu lekelere sebep olur. Klorpromazin özellik­le bu pigmentasyonu yapma eğilimindedir.

Karotenemi deride beta-karoten birikiminden dolayı derinin turuncu-altın sarısı bir renk almasına yol açar. Bu durum, aşırı miktarda havuç ve­ya diğer kırmızı sebze tüketenlerde de görülür. Beta-karoten, eritropoietik protoporfirya hastalığında tedavi amaçlı verilir.

Kanteksantin, benzer deri pigmentasyonunu oluşturan diğer bir karotenoidtir ve güneşte bronzlaşmayı uyarmak için satılır. İlacı kullanan hasta­ların retinasında pigment kristallerinin bulunmasından dolayı piyasadan kaldırılmıştır.

Dapson tedavisinden sonra sülfaglobinemi ve methemoglobinemi so­nucu deride geçici renk değişiklikleri görülür.

Lokalize (Sınırlı) Hiperpigmentasyon

Hiperpigmentasyon Tedavisi

Mongol lekeleri, Ota ve İto nevüslan büyük düz gri kahverengi lekeler olup, ezilme veya travmayı taklit edebilir. Cafe au lait leke­leri nörofibramatözun bir parçasıdır (Von Recklinghausen hastalığı bakı­nız sayfa 199). Tüm deri yüzeyinde görülebilen ve 0,5-4 cm2 arasında de­ğişen boyutlarda olan düz açık kahverengi makûllerdir ve karakteristik olarak nörofibromlarla yan yana koltuk altında görülebilir.

Peutz-Jeghers sendromunda farklı olmayan kahverengi makûller par­maklar üzerinde, ağız etrafında ve dudaklarda görülür. İnce bağırsak po­liplerine eşlik edebilir ve Albright sendromunda kemik anormallikleriyle beraber bulunabilir.

Lokalize pigmentasyonun çok yaygın bir sebebi ise kloazma'dır. Yüz­de oluşan pigmentasyon, gebeliğin artmış pigmentasyonunun bir parçası olabilir veya bununla ilişkisiz olarak bağımsız bir şekilde bulunabilir. Ya­naklar, perioküler bölgeler, alın ve boyun etkilenebilir. Bu duruma gebe­lik maskesi denir.

Postinflamatuar hiperpigmentasyon kronik egzema özellikle atopik egzemada, epidermal kalınlaşmanın bir bölümü olarak meydana gelen melanositik hiperplaziden dolayı olabilir. Bu durum geçicidir ve gerçek ola­rak deride bir hasar yoktur.

Hasar görmüş epidermisten melaninin aşağı inmesi, dermişte makro-fajlar tarafından fagosite edilmesi sonucu pigmentasyon oluşabilir. Oluşan "dövme" aylar içinde kaybolabilir. Bu durum liken planus ve sabit ilaç döküntüsünde de görülebilir

Lokalize Hipopigmentasyon

Lokalize Hipopigmentasyon

Piebaldizm

Piebaldizm'de deri yüzeyinde beyaz yamalar ve saç perçemi oluşumu var­dır. Waardenburg sendromunda duyusal tip bir sağırlık olabilir.

Vitiligo

İmmünolojik mekanizmaların aracılık ettiği düşünülen, melanositlerin yı­kımından dolayı olan fokal pigmentasyon kusurunun olduğu, sık görülen bir deri hastalığıdır.

Klinik Özellikler

Keskin sınırlı depigmentasyon alanları vardır. Depigmente lezyonlar sıklıkla simetriktir ve özellikle kol ile bacaklar ve yüzde görü­lür. Endokrin bezlerin bulundukları bölgelerde depigmentasyon lekeleri gelişirse ilginç görüntüler oluşabilir.

Etrafındaki sağlam derinin bronzlaşması, koyu ten rengine sahip kişi­lerde özellikle yaz aylarında çok daha fazla fark edilen ciddi kozmetik so­runlara yol açabilir.

Bu durum sıklıkla çocukluk çağında başlar ve total depigmentasyona neden olacak şekilde yayılabilir veya düzensiz görülen remisyon ve relapslarla birlikte seyredebilir.

Halo nevüs (Sutton nevüs) oluşumunda vitiligo depigmentasyonu bir veya birkaç birleşik nevüs etrafında başlar.

Patogenez ve Epidemiyoloji

Vitiligo popülasyonun % 1-2'sini etkileyebilir ve bu oran ailenin diğer bi­reylerinde vitiligonun varlığında yükselebilir. Diyabet, tiroid hastalığı ve alopesi areata ile beraber sık görülmesi, melanositlere karşı otoimmünite-nin geliştiğini gösterebilir.

Lokalize Hipopigmentasyon Tedavisi

Uzun dalga boylu ultraviole ışınlarla fotokemoterapi (PUVA) veya topikal kortıkosteroid tedavisi repigmentasyonu uyarmada bazen etkilidir. Ancak, oluşan cevap düzenli olmayabilir. Endişeleri gidermek ve kozmetik ka­muflaj çoğu hasta için yeterlidir.

Deride lokalize depigmentasyon yapan diğer sebepler
Çoğu ülkede lepra korkusu, beyaz lekelerin ayrıcı tanısını acil ve oldukça önemli bir konu kapsamına sokar. Uzun UVR dalga boyunda yapılacak olan inceleme total depigmentasyon teşhisine yardım eder (vitiligo da olduğu gibi) ve depigmente alanların sı­nırlarını tespit eder. Bu incelemeyle, pitiriasis versikolor'lu bazı olgular­da sarı-yeşil floresan saptanır.

Generalize Hipopigmentasyon

Generalize Hipopigmentasyon

Okülokütanöz Ablinizim

Melanin sentezinde genetik olarak saptanan hataların değişik formları vardır, bunlardan en yaygın olanı resessif kalıtım gösteren "okülokütanöz albinizim" dir.

Etkilenen kişiler çok soluk veya soluk san-pembemsi ten rengine, beyaz veya sarımsı saç ile çok açık mavi veya bazen pembe gözlere sahiptir. Albi-nolarda, yatay veya rotatuar nistagmus birlikteliği vardır. Bununla birlikte fo-tofobik olup, ciddi kırılma bozuklukları birlikte görülebilir. Güneş ışıklarının zararlı etkilerine aşın derecede duyarlıdırlar ve güneşli iklimlerde yaşayan­larda sıklıkla deri kanserleri gelişir. Albinolar epidermisin bazal tabakasında normal sayıda melanosite sahip olmalarına rağmen, tirozinaz enzim eksikli­ği vardır ve melanin sentezi yapamazlar. Eğer bir saç kılı koparılır ve L-do-palı bir yerde inkübe edilirse, normalde olduğu gibi saç kökü siyaha dönmez.

Generalize Hipopigmentasyon Tedavisi

Albinolu hastalar kendilerini güneş koruyucular kullanarak UVR korun­mayı öğrenmelidirler. Deri kanserinin erken değişikliklerini saptamak için düzenli bir şekilde doktor kontrolü de oldukça önemlidir.

Albinizimin Diğer Formları

Albinizimin birkaç tipi bulunmaktadır ve çoğu resessif geçişlidir. Her-manski-Pudlak sendromunda trombosit anormalliklerinden dolayı pıhtı­laşma defekti vardır. Bu tip albinizim tirozinaz pozitiftir ve saç kökü L-dopa içeren besi yerinde siyaha döner.
Albinizimin birkaç tipinde gözlerde sınırlı olan melanin sentezi anor­malliği vardır.

Pigmentasyon Bozukluklari Nedir

Pigmentasyon Bozuklukları

Melanin pigmenti epidermisin bazal tabakasındaki melanositlerde üretilir. Irksal olarak görülen değişik pigmentasyon dereceleri, melanositlerin sa­yısına bağlı değildir. Ancak melanositlerin metabolik aktivitelerine ve me­lanin üreten organellerin (melanozomlar) şekil ve büyüklüklerine bağlıdır. Dendritik bir yapıya sahip olan melanositler, epidermisin bazal tabakasın­daki hücrelerin % 5-10'nunu oluşturur. Ancak histilojik pre-parasyon tekniği ile formalinle fikse edildiğinde, berrak hücreler olarak görülür.

Melanin sentezi, melanin stimule edici hormon tarafından kontrol edi­lir. Ayrıca bu sentezin östrojen ve androjenler tarafından etkilendiği bilin­mektedir. Melanositler ultraviole (UVR) ve diğer tahriş edici uyaranlar ta­rafından stimule edilebilir.

Melanin, dihidrofenilalanin amino asidinden sentezlenen siyah ve kah­verengi polimer kompleksidir. Melaninin iki for­mu vardır: ömelanin diye bilinen klasik melanin ve feomelanin olarak bi­linen sistenil DOPA'dan sentezlenen kırmızımtırak melanin.

Pigmentasyon Hastalıkları

Başlangıçta melanin sentezi, bakıra bağımlı bir enzim olan tirozinaz tarafından katalizlenir. Aynı zamanda, tirozinaz enzimi L-DOPA nın tiro-zine transformasyonunu da sağlar.


Melanositlerde üretilen melanin, komşu keratinositlere dendritleri va­sıtasıyla verilir. Daha sonra melanin granülleri, keratinositlerin içinde epi-dermis boyunca yükselir. Melanizasyon sırasında melanozomlar, melanin sentezinin birkaç aşamasını gerçekleştirir. Matür melanozom­lar, melanin granülleri içine doğru birikirler. Keratinositler içindeki bu granüler parçacıklar, bizleri UVR'den gelecek olan zarardan korurlar.

Keratinositlerdeki melanin siyah renkli olup, tüm görünebilen ışık, UVR ve kızılötesi radyasyonu emebilir. Ayrıca güçlü bir elektron algılayıcısıdır ve nitelendirilmemiş diğer koruyucu fonksiyonlara da sahip olabilirler.

Aşırı pigmentasyon "hiperpigmentasyon" ve azalmış pigmentasyon ise "hipopigmentasyon" olarak bilinir. Her ikisi de lokalize ve generalize ola­bilir. Ayrıca melanin dışı pigmentler de derinin koyu renk almasına sebep olabilir.

Pigmentasyon Hastaliklari Anasayfa

Pigmentasyon Bozuklukları

Generalize Hipopigmentasyon

Lokalize Hipopigmentasyon

Hiperpigmentasyon

Alerjik Kontakt Dermatit Nedir

Alerjik Kontakt Dermatit Nedir

Alerjik kontakt dermatit bir ajanla temas olduğunda gecikmiş tip (hücre­sel) aşın duyarlılık reaksiyonu sonucu deride görülen egzematöz bir dö­küntüdür.

Klinik özellikler

"Allerjenle" deri temasının olduğu yerlerde döküntüler gelişir. Ancak ba­zen, bilinmeyen nedenlerden dolayı bu sınırların dışına da çıkar. Reaksi­yonun şiddeti ve hızı kişiye göre çok değişkendir. Çok akut olduğunda so­rumlu madde ile temastan birkaç saat sonra reaksiyon oluşur. Bunun gibi reaksiyonlar örneğin Amerika'da sık görülen "zehirli sarmaşık" ile temas durumunda oluşur. İlk başta kaşıntı olur ve etkilenen alan kızarmaya, şiş­meye ve vezikül oluşturmaya başlar. Daha sonra alan pullanır ve fissürler oluşur.

Çok sayıda madde, allerjik kontakt dermatit yapabilir. Nikel dermatit'i en yaygın görülenlerindendir. Birleşik Krallık'da kadınların %5'i nikele duyarlıdır. Duyarlı kişiler, nikelin bulunduğu paslanmaz çelik maddelerini kullanamaz ve çelik düğmeler altında döküntü gelişebilir. Nikele duyarlı olanlar "dikromat" ve diğer kromat tuzlarına karşı da reak­siyon geliştirebilir.

Diğer örnekler, silgideki kimyasal maddeler örneğin merkaptobenzti-azol (MBT) ile tiuram ve formalindir. Bazen allerjiler boyalara karşı da gelişebilir. Boyalara karşı allerjileri olan kişilerin giydikleri elbiseleri de dermatit yapabilir. Lanolin (koyun yünü yağı, birçok krem ve merhemde bulunur) ve parfümler de kozmetik kullanım sonrası allerji yapabilir. Etilendiamin, vioform, neomisin ve lokal anastezikler de bazen topikal krem veya merhem kullanımından sonra dermatit yapabilir. Boyalar (siyah saç boyası parafenilendiamin gibi) da alerjik kontakt dermatit yapabilir . Bazı maddeler duyarlılık oluşturdukları bilinmesinden dolayı genellikle topikal olarak kullanılmaz. Örneğin penisilin ve sulfonamidler.

Hastalığın Seyri ve Epidemiyolojisi

Allerjik kontakt dermatit çok sık görülür. Ancak, primer irritan dermatit kadar sık değildir. Çocuklarda ve yaşlılarda nadirdir. Bütün ırklarda görü­lür ama zencilerde daha az rastlanır.

Allerjik kontakt aşırı duyarlılığın tanısı

Uygun anamnez ve tüm tutulan alanları tespit edecek dikkatli bir muaye­ne çok önemlidir. Alerjik kontakt dermatitin tanısında kesin yöntem deri yama testidir. Bu testte olası allerjenler 48 saat boyuca deri ile temasta bı­rakılır. Allerjenler kaldırıldıktan 48 saat sonra deri alanı incelenir. Pozitif testlerde uygulanan bölgede eritemli, şişme ve veziküller oluşturan bir eg-zematöz lezyon gelişir. Pratikte yanlış-pozitif primer irritan reaksiyonları önlemek için, allerjenler düşük konsantrasyonlarda kullanılır.

Çoğu zaman uygun konsantrasyonlarda en sık görülen allerjenlerden oluşan bir grup uygulanır.

Alerjik Dermatit; Patoloji ve Patogenez

Duyarlılığı oluşturan kimyasal madde (antijen) stratum korneumu geçer ve epidermisin Langerhans hücrelerinde tutulur. Sonra anti­jen Langerhans hücrelerinde "tanınır" ve periferik lenf düğümlerinde T lenfositlerine geçer. Burada bazı T hücreleri özel "bellek" oluşturur ve bunların sayısı artar. İnsanlarda bu duyarlılık süreci 10-14 gün sürer. Bun­dan sonra aynı antijen deriye temas ettiğinde "belleği" olan T lenfositleri temas bölgesine toplanır ve epidermiste hasar oluşturan sitokin ile medi-atörleri salarak egzematöz reaksiyona neden olur.

Alerjik Kontakt Dermatit Tedavisi

Sorumlu maddeyi tespit etmek ve tekrar temasını önlemek çok önemlidir. Antijen ortadan kalktıktan sonra çoğu zaman egzema hızla geriler. Hafif veya orta potentli topikal kortikosteroidlerin ve yumuşatıcıların kullanımı egzemanın iyileşme hızını arttırır.

Kontakt Dermatit Nedir

Kontakt Dermatit Nedir

Kontakt dermatit deri üzerindeki bir maddenin toksik etkisiyle (primer ir-ritan dermatit) veya gecikmiş tip aşın duyarlılık reaksiyonu oluşturarak (allerjik kontakt dermatit) yaptığı hastalıktır. Her ikisi de sık görülür ve fi­ziksel engellik hali oluşturduklarından hastaların aktivitelerinin azalması­na neden olur.

Primer İrritan Dermatit

Primer irritan dermatit, toksik "irritan" maddelerin deri üzerine direkt te­masıyla oluşan bir egzematöz döküntüdür.

Klinik özellikler ve Kontak Dermatit

İrrite olmuş deride öncelikle, pullanma, kırmızı ve fissürlü alanlar görülür . En sık eller tutulur. Avuç içi derisi ve parmaklann palmar yüzeyleri sıklıkla etkilenir. Ancak, parmaklar arası bölge veya el­deki herhangi bir alan da etkilenebilir. Temas eden maddeler çok toksik olduğundan, deri eksudatif ve yangılı olabilir. Kontakt dermatit'in bu for­mu şiddetli ağrı ve irritasyon yapar. Fissürler hareketleri zorlaştırır ve has­tanın günlük aktivitesini önemli derecede azaltır.

Ayrıcı tanı

Bu durum, allerjik kontakt dermatit ile dikkatli bir anamnez ve deri yama testiyle (aşağıya bakın) ayırt edilmelidir. Elleri tutan psoriasis, kontakt dermatite benzeyebilir ama başka yerlerdeki psoriasis lezyonları genellik­le birlikte bulunur. Tinea genellikle sadece bir eli tutar ve yaygın eritem ile berrak bir pullanma vardır. Şüphe varsa pullar mikroskop altında man­tar miçeli açısından incelenir.

Hastalığın Seyri ve Epidemiyolojisi

"trritan" maddeler yeteri kadar temas ederse, herkesin derisini zedeleye­bilir. Ama bazılarında primer irritan kontakt dermatitin ortaya çıkması da­ha kolaydır. Özellikle atopik hastalar ve güneşte kolayca yanan açık tenli kişiler daha yatkındır.

Bu hastalık, özellikle el işleri olanları (mesleki dermatit) ve ev hanım­ları (ev hanımı dermatiti) tutar. İnşaatta çalışanlar, tamirciler, kuaförler, aşçılar ve çamaşırhane çalışanları sıklıkla etkilenen gruplardan bazılarıdır. Bu durum, fiziksel engellerden dolayı çok büyük ekonomik kayıplara ne­den olur. Genellikle alkaliler, organik çözücüler, deterjanlar ve çimento ile temas sorumludur.

Kontakt Dermatit Tedavisi

Potansiyel zararlı maddelerin tespiti, toksik olmayan maddelerin kullanı­mı, deri temasının önlenmesi, koruyucu eldiven kullanımı, nemlendirici kullanımı ve işçilerin eğitilmesi alınabilecek önemli tedbirlerdir. Bu du­rumlarla karşılaşıldığında, sebep olan madde tespit edilmeli ve temas ön­lenmelidir. Durum ağır ise, hasta el işinden bir süre uzaklaştırılmalıdır. Nemlendiriciler etkilenen deriyi daha esnek yapar ve fissürleri azaltarak tedavide önemli bir yer tutar. Zayıf ve hafif potent kortikosteroidler iyileş­meyi hızlandırır.

Liken Simpleks Kronikus Nedir

Liken Simpleks Kronikus (Sınırlı Nörodermatit)

Kalınlaşma ve deri yüzey çizgilerin belirginleşmesiyle karakterize bir ve­ya iki bölgede lokalize çok kaşıntılı döküntüdür.

Klinik özellikler

Bulgu ve semptomlar

Ayak bileğinin medial kısmında, kafa derisinin arka kısmı, önkolların eks-tensör yüzeyleri, el bilekleri ve genital bölgede daha sık görülür. Bu has­talık çok kaşıntılıdır ve hastalar şiddetli lokal irritasyondan şikayet eder­ler. Lezyonlar kabarık ve kırmızı renkli olup, keskin sınırlıdır. Aynı za­manda pullanma görülen lezyonlarda deri çizgileri (likenifikasyon) belir­ginleşmiştir. Kaşıntı devamlı ve yoğun ise kaşınan bölge ka­lınlaşır, kabarır ve sıyrıklarla dolar. Sonunda oluşan lezyona, prurigo no­dulu denir. Bunun gibi çok sayıda nodul ortaya çıktığında, prurigo nodularis olarak adlandırılır.

Hastalığın Seyri ve Epidemiyolojisi

Hastalık bütün ırklarda ve her iki cinsiyetin orta yaşlarında çok sık görü­lür. Hindistan'da bilinmeyen bir sebeple biraz daha çok görülür. Yıllarca değişmeden kalabilen çok inatçı ve uzun süren bir hastalıktır. Prurigo no­dularis de benzer bir seyir izler.

Ayırıcı Tanı ve Liken Simpleks Nörodermatitis

Hipertrofik liken planus'tan ayırt edilmesi zor olabilir. Ancak, bu hastalık koyu leylak renginde olup, liken simpleks kronikus'dan daha düzensiz bir likenifikasyon vardır. Bu hastalıkları kesin olarak ayırt etmek için biyopsi gerekir. Liken simpleks kronikus, bazen bir psoriasis lezyonu gibi görünebilir.

Patoloji ve Patogenez

Histolojik olarak çarpıcı epidermal hipertrofi görülebilir, aşırı durumlarda ise epiteliyomatöz değişiklik gibi görünebilir (psödoepiteliyomatöz hiperplazi).

Uzun süreli kaşıntılar epidermal hücre üretim oranını arttırarak hipertrofi-ye neden olur. Kaşıntının sebebi bilinmemektedir.

Liken Simpleks Kronikus Tedavisi

Yapılan tedaviye rağmen hastalık tekrarlama eğilimindedir. Yüksek potentli topikal kortikosteroidler, intralezyonal kortikosteroidler veya kömür katranı bazen yararlı olabilir.

Seboreik Dermatit Nedir

Seboreik Dermatit Nedir

Bu yaygın egzematöz hastalık karakteristik olarak fleksiyon bölgelerinde, gövdenin orta kısımlarında ve saçlı bölgelerde görülür. Hastalığın, bu böl­gelerdeki normal deri florasının aşırı çoğalmasına bağlı olarak geliştiğine inanılmaktadır.

Klinik Özellikler ve Seboreik Dermatit İçin

Etkilenen bölgelerde pullu, eksudatif veya kabuklu olabilen kırmızı ve kaşıntılı lezyonlar görülür. Bu durum yavaşça geliştiğinde pullanma da­ha yaygın olarak ortaya çıkar. Saçlı deride beliren "kepek" örneğinde ol­duğu gibi, hafif pullanma eritem olmadan bile seboreik dermatit görülebi­lir. Ağır olgularda kaşlar da etkilenebilir. Nazolabiyal kıvrımlar, paranazal bölgeler, eksternal kulak ve retro-aurikular katlantılar gibi yüzün diğer bölgeleri de tutulabilir. Gözkapaklarında da pul­lanma ve eritem görülebilir (marginal blefarit). Seboreik dermatitte görü­len başka bir lezyon ise follikülit formudur. Bu seboreik follikülitte, kıl folliküllerinde çok sayıda küçük papüller ve papülopüstüller bulunur. Sık görülen maya benzeri bir mikroorganizma olan Pitirosporum ovale, yan-gısal lezyonlar oluşturarak agresif bir rol oynar.

Diğer Tutulan Bölgeler

Seboreik dermatit hızlı gelişerek fleksiyon bölgelerinde eksudatif lezyon-lara neden olabilir. Bu durum kilolu insanlarda özellikle yaz aylarında oluşma eğilimindedir. Yaşlılarda seboreik dermatit hızla yayıla­rak generalize olur. Bazen, nadir görülen bu eritrodermik tablo günlük ya­şantıyı oldukça kötü etkileyebilir.

Hastalık diğer egzematöz hastalıklar gibi şiddetli kaşıntıya neden olur. Aynı zamanda özellikle eksudatif olduğunda ve belli başlı fleksiyon yer­lerini tuttuğunda büyük rahatsızlıklar verir.
Orta ve ileri yaş erkeklerde daha sık görülen, göğüste ve sırtın üst kıs­mında yuvarlak veya halka şeklinde pullanmalar görülür. Kilolu insanlarda özellikle kasık bölgesinde eritematöz alanlar sık görü­lür. Durum ağır ve akut olduğunda eksudasyon oluşur ve koltuk altı, gö­bek gibi diğer fleksiyon yerleri de tutulur (bazen enfeksiyöz egzematoid dermatit olarak bilinir).

Ayırıcı Tanı ve Seboreik Dermatit Saç

Kasık bölgesinde fleksural psoriasis ve tinea enfeksi­yonlarından ayırt etmek önemlidir. Tinea dökün­tüleri genellikle asimetriktir ve kasığın en üst kısımlarına varamaz. Genellikle tinea'da kenarlar yüksektir ve ortasının silinme eğilimi vardır. Man­tar testi çok kolay ve yararlıdır. Yanlış tanıların sonucu o kadar üzücü ola­bilir ki, herkes deri pullanmasını ve mantarı tanımada tecrübeli olmalıdır.

Hastalığın Seyri ve Epidemiyolojisi

Hastalık bütün yaşlarda ve her iki cinsiyette yaygındır. Ağır ve yaygın se­boreik dermatit, yaşlı erkekler için önemli bir problemdir. Daha hafif formları ise genç yaş gruplarında sıklıkla görülebilir. Bebeklerde görülen "Beşik başlığı" muhtemelen seboreik dermatit olmayıp kafa derisi desku-amasyonun kısa ve geçici bir bozukluğudur. Irklar arasında bir fark yok­tur ve bütün sosyal ve mesleki grupları etkiler. Bu hastalık AİDS'in bir bulgusu olarak da görülür. Muhtemelen alta yatan immünsupresyona bağ­lı olarak ortaya çıkar. Tedavi edilmediğinde yıllar içinde düzelerek, tekrarlama eğilimindedir.

Seboreik Dermatit Tedavisi

Seboreik dermatitin tedavisinde amaç, alevlendiren mikrobik sebebi orta­dan kaldırmak ve egzematöz cevabı baskılamaktır. Bu amaç için hasta­lığın sınırlı olduğu durumlarda %1'lik hidrokortizon ve mikonazol, kot-rimazol gibi bir imidazol'u birlikte içeren topikal preparatlarm kullanı­mı yeterlidir. Lityum süksinat içeren preperatlar da yararlı olmuştur. Sül­für ve şahsilik asit preparatları, antimikrobik ve keratolitik özellikte olup kullanılmaları zor olsa bile diğer ilaçların etkisiz kaldığı durumlarda çok faydalı olabilirler.

Atopik Dermatit Nedir ve Tedavisi

Atopik Dermatit Nedir

Çok yaygın görülen ve sebebi bilinmeyen bu kaşıntılı hastalık, karakteris­tik olarak bebek, çocuk, ergenlik ve genç erişkinlerin yüz ve fleksiyon bölgelerini etkiler.

Klinik Özellikler

Bulgu ve semptomlar

Bu hastalığı ilgilendiren en önemli sorun kaşıntıdır. Hasta sürekli ve ara­lıksız kaşıntı hisseder. Bu kaşıntı hastanın günlük işlerini yapmasını engel­leyebilir. Sıcaklık değişiklikleri, pürtüklü elbiseler (yünlüler gibi) ve diğer çeşitli çevresel değişikliklerle kaşıntı artar. Bu durum, uykuyu bozar ve bütün aile etkilenir. Şiddetli kaşıntı hissi 2 yaşından küçük çocuklar dışın­da, tüm hastalarda ekskoriasyonlara neden olur. Aynı zamanda hastalar, kaşıntılı birçok bölgelerinden özellikle, gözlerini sıklıkla işaret parmağı­nın dış kısmıyla ovalar. Devamlı kaşıma ve ovalama sonucu basit ve düz kaşıntı izleri görülür. Ayrıca likenifikasyon ola­rak bilinen deri çizgilerinde belirginleşme ile karakterize kronik deri kalınlaşması gelişir. Bu durum, aşırı epidermal hipertrofi ve dermi­şin üst kısmında ödem ve yangısal hücre birikimine bağlıdır.

Birçok hastada "kuruma" veya kseroderma olarak tanımlanan deride yaygın ince pullanma görülür. Bu durum bazen hatalı bir şekilde iktiyoz olarak tanımlanmasına rağmen, aslında bir egzematöz sürecin sonucudur. Hatalı bir şekilde iktiyoz'un bir bulgusu olarak tanımlanan başka bir kili-nik görünüm ise hiperlinear avuç içi olarak adlandırılan, avuç içi deri çiz­gilerin belirginleşmesidir. Ağır etkilenen hastalarda deride pembe bir ton vardır ve anormal stratum korneumun sertliğini kaybetme­si sonucu fissürler görülür.

Hemen hemen vücudun her bölgesi tutulabilir. En çok yüz, dizlerin arkası, antekübital fossalar ve el bilekleri tutulur.

Yanaklar genellikle soluktur ve bu özellik devamlı ovalamaya bağlı gözlerin altında oluşan kırışıklıklarla birlikte olduğunda, yüz görünümü­nü karakteristik olur. Etkilenen deri üzerinde anahtar gibi sert bir cismi bastırılarak çizildiğinde, hastaların % 70'inde "beyaz dermatog-rafizm" olarak bilinen beyaz bir çizgi oluşur. Bu durum bili­nen üçlü cevabın tersidir ve hastalığın azalmasıyla kendiliğinden düzelir. Açıklanamayan bu paradoks beyazlaşma, atopik dermatit hastalarında int-rakütanöz metakolin veya karbamilkolin enjeksiyonundan sonra görülen durumla benzerlik gösterir.

Klinik Varyantlar, Atopik Dermatiti

Zencilerde etkilenen alanlarda çok sayıda folliküler papüller görülür . Aynı zamanda zenci hastalarda, likenifikasyon alanların­da hiperpigmentasyon ve pigmentasyon kaybı şeklinde düzensiz alan­lar görülebilir.

Bazı hastalarda çocukluk çağında egzema kaybolur ve seneler sonra kronik palmar egzema gelişebilir. Bu durumun, atopik hastalığın bir tutulumu olduğuna inanılmaktadır.

İlişkili Hastalıklar

Atopik dermatiti olan hastaların sıklıkla astımı da vardır. Bu hastaların, %30'unda deri hastalığı iyileşmeden önce bile astım görülebilir. Araların­da özel bir senkronizasyon yoktur, yani birinin iyileşmesi veya kötüleşme­sinin diğeri üzerine önemli bir etkisi yoktur. Bahar (saman) nezlesi, ato­pik dermatitli hastalarda daha sık görülür. Ancak aktivitesinin veya şidde­tinin deri hastalığıyla bir bağlantısı yoktur.

Atopik dermatit, astım ve bahar nezlesinin etiyolojisinde, bağışıklık sisteminde olan bir hatanın önemli rol oynadığı benzer patojenik mekanizmaların varlığı düşünülmektedir. Bu üç "atopik" hastalık, kuşaklar ara­sı aile içi fertlerinde görülür ve halen bilinmeyen bir genetik geçişleri var­dır. Kronik ürtiker ve alopesia areata atopik dermatitli hastalarda daha sık görülür. Atopik dermatitli hasta­ların derisi, kimyasal ve mekanik travmalara daha duyarlıdır ve maalesef irritan dermatit gelişme riski çok daha fazladır.

Komplikasyonlar ve Atopik Dermatit Egzama

Atopik dermatitli hastalarda deri enfeksiyonları sık görülür. En yaygın gö­rülen komplikasyon, püstüller ve impetiginizasyon alanları olup, püy ya­pan kok enfeksiyonlarının bir bulgusudur. Kolay tedavi edilir ama tekrar­lama eğilimleri vardır. Ateş ve sistemik bulgular gösteren sellülit de geli­şebilir. Viral siğiller ve molluskum kontagiosum saptanması, egzeması ol­mayan hastalardan daha sık görülür.

Herpes simpleks enfeksiyonu, atopik dermatitli hastalarda bazen ağır ve yaygın döküntülere, aynı zamanda ateş ve sistemik rahatsızlıklara ne­den olmasına rağmen, 10-14 günde iyileşir.

Epidemiyoloji ve Hastalığın Seyri ve Bebeklerde Atopik Dermatit

Atopik dermatit aile içi fertlerinde görülür fakat genetik geçiş formu bu­lunamamıştır. Tek bir gene bağlı olmadığı izlenimini vermektedir. Atopik dermatitli hastaların yaklaşık % 30'unda ebeveynlerden biri etkilenmiştir ve monozigotik ikizlerin % 90 oranında her ikisinde de görülür.

Bu hastalık çok yaygın görülür ve gün geçtikçe daha da yaygınlaşmak­tadır. Bazı gözlemlere göre bebeklerin yaklaşık % 15'inde atopik dermatit bulunmuştur. Toplum içindeki sıklığı, yaşa ve birçok nedene bağlıdır. Bir­leşik Krallık'ta bu oran yaklaşık % 2 olarak saptanmıştır. Hastalık tedavi­ye dirençli olup sıklıkla iş kayıplarına neden olur. Uzun sürdüğünden, der-matolojik hastaların % 10-15 kadarını oluşturarak dermatoloji kliniklerin­de çok sık görülür. Hastalık genellikle hayatın ilk 3-5 aylarında ortaya çı­kar (yaklaşık %60'ı), % 15-20'sinde daha önce, % 20-30'unda ise daha sonra görülür. Çok azında hastalık geç çocukluk çağında veya erişkin yaş­ta gelişir. Hastalık her iki cinsiyeti, bütün ırkları ve sosyal toplulukları ay­nı oranda etkiler. İyileşme eğilimi taşıması ve yaş arttıkça daha az görül­mesi sevindiricidir. Erken çocukluk çağında etkilenen hastaların yaklaşık % 75'i, 15 yaşına geldiğinde iyileşmiş bulunur.

Laboratuar Bulguları ve Etiyopatogenez

Deri biyopsisinde spongiyoz, belirgin epidermal kalınlaşma, parakeratoz ve dermişte yangısal hücre birikimi, ödem ve vazodilatasyon görülür. Serum IgE antikorları hastalığın şiddeti ile paralel olarak artmıştır. Ye­mek ve inhale materyaller de dahil, birçok çevresel allerjenlere karşı mast hücrelerine bağlanan "reajinik", presipite edici antikorlar vardır. Bir allerjen mast hücrelerindeki antikorla karşılaştığında, histamin de dahil olmak üzere diğer mediatörler salınarak bir tür ürtikeryal cevap oluştu­rur. Bu durum, prick (iğne) testlerindeki pozitif reaksiyonlarda saptana­bilir. Atopik hastalarda genellikle yiyecek, ev tozu akarları ve polenlere karşı birçok "pozitifler" bulunur, ancak bunun egzemanın sebebi, önlen­mesi veya tedavisi ile çok yakın ilişkili olduğu görünmemektedir. Deri enfeksiyonlarına duyarlı olması, immünopatogenetik yönü olan diğer hastalıklarla ilişkisi ve artmış IgE seviyeleri bir immün sistem bozukluğuna işaret etmektedir. Bu problemin bir parçası olarak, T-hel-per lenfositlerin iki alt grubu olan TH1 ile TH2 arasındaki orantısızlı-ğa bağlı olabilir. TH1 tipik olarak gamma interferon salgılar ve B len­fositlerinden immünglobulinler sekresyonunun durdurulması için önemlidir. TH2 hücreleri daha çok interlökin 4 (IL-4) salgılar ve ato­pik dermatitte önemli oldukları düşünülmektedir.

Atopik dermatitte kandaki bir enzimin (desaturaz) eksikliğinin önemi tama olarak bilinmemektedir. Bunun sonucu, satüre olamayan yağ asit­lerinden özellikle dihomogammalinolenik asitin göreceli eksikliği olur.

Atopik Dermatit Tedavisi

Birçok nokta akılda tutulmalıdır.

Hastalık kalıcıdır ve aralıklarla alevlenerek hasta ile ilişkinin iyi olma­sı gerektiğinin önemini arttırır.
Yoğun ve inatçı kaşıntıdan dolayı bu hastalık, çok rahatsızlık vericidir iş yapma yetersizliğini (engelli) oluşturur. Ortaya çıkan uykusuzluk so­runları bütün aileyi mutsuz edebilir.
Etkilenen deri ilerde olabilecek zedelenmelere karşı korumaya alınma­lıdır. Hafif, yağlı yumuşatıcıların kullanılması hem semptomatik rahat­lama ve hem de koruma sağlar.

Enfeksiyonlar, hastalığın başlamasında veya alevlenmesinde rol oyna-cağı için gerek sistemik ve gerekse lokal antimikrobik tedaviler, ağır durumları hızlı bir şekilde düzeltebilir.

Atopik Dermatiti İlaçları

Topikal kortikosteroidler

Topikal kortikosteroidler, atopik dermatitin tedavisinde en etkili ajanlardı. Buna rağmen bu ilaçlar baskılayıcı olup uzun süre kul-lanılmamaları gereklidir. Deri atrofısi, hipofız-adrenal aks baskılanması ve maskelenmiş enfeksiyonun varlığı, her zaman görülebilen toksik yan etki­leridir. Tedavinin ani kesilmesi egzemanın hızlı ve ağır "rebound" yapması­na neden olur. Bunun için tedavide etkili olabilecek, potenti en az olan korti-kosteroid preparatlarının kullanılması tercih edilmelidir. Topikal kortikostro-idler devamlı kullanıldıkça etkileri düşebilir, ancak bu durumda benzer po­tenti olan başka bir preparatı kullanmak kontrolü tekrar kazandırır. Taşiflaksi olarak adlandırılan bu kazanılmış tolerans fenomeni hala açıklanamamıştır.

Aktif egzeması olan bebekler için hidrokortizon, klobetazon 17 bitürat, flurandrenolon ve dezoksimetazon gibi birçok kortikosteroid ajanlar mev­cuttur.

Kremler, losyonlar ve jeller kortikosteroidler için daha az yararlı pre-peratlar olup, yağlı merhemlerden daha az kullanılışlıdır. Günde bir veya iki defa kullanılması uygundur.
Son zamanlarda, topikal immünosüpressif bir ajan olan, takrolimus (Protopic) çıkmıştır. Bu ajan çok etkilidir ve kortikosteroidlerin deri in­celtme veya hipofiz-adrenal aksı baskılama gibi yan etkileri yoktur.

Yumuşatıcılar

Yumuşatıcıların örtücü özelliklerinden dolayı, egzemalı deride nemlendi­rici etkileri vardır. Pullanmayı azaltır, derinin kıvamı ile elastikiyetini ve görüntüsünü düzeltir. Fissür oluşumunu önler ve bilinmeyen mekanizma­larla kaşıntı ve yangıyı azaltır.

Bütün yumuşatıcılar aynı derecede etki yapıyor gibi görünmektedir, hepsi yüzeyi yağlı ve nemli yapar. En önemli konu ne kadar sıklıkta kul­lanılmaları ve hastanın gerçekten bunları kullandığını saptamaktır. En iyi etkiyi göstermeleri için günde en az üç defa, mümkünse daha fazla kulla­nılmalıdır. Etkileri sadece 2 saat sürer.

Katran preparatları

Kömür katranları egzema ve psoriasiste kullanılır. Jenerik preparatlar (örn; katran merhemi veya katran ve şahsilik asit merhemi kombinasyonları) kokuları ve kullanımındaki zorluktan dolayı popüler değildirler ama mo­dern tescilli preparatlar daha kabul edilebilir preparatlardır (ör.Clinitar® krem). Antiinflamatuar etkileri çok az anlaşılmıştır ve en çok kronik like-nifiye egzema durumlarında kullanılır. Deriyi irrite edebilir ve kanser yap­ma ihtimallerinden dolayı dikkatli kullanılmalıdır.

Sistemik ajanlar

Durumları ağır olan bazı hastalarda topikal tedavi ile cevap alınamaz. Bu grup hastalar için birçok seçenek bulunmaktadır. Ultraviyole ışınlardan biriyle fotokemoterapi (sayfa 141'e bakın), sistemik steroidler ve siklos-porin verilmesi, yapılan tedavilerden bazılarıdır.

Bazı hastalar güneşlenmeyle düzelir ve fototerapinin faydası olabilir. Bu yöntem hastaların %50-75'ine yararlı olabilir, ancak uzun sürede deri kanseri risklerine karşı dengede tutulmalıdır. Sistemik steroidler egzemayı baskılar ama osteoporoz, deri incelmesi, enfeksiyon­lara ve hipofiz-adrenal aks süpresyonuna duyarlılık gibi, uzun süreli za­rarları kısa süreli faydalarını geçer.

İmmünsupresif etkili bir mantar metabolit peptidi olan siklosporin ağır psoriasis hastalarının bazılarında yararlı olduğu saptanmıştır. Ağır ve yaygın atopik dermatitli hastalarda 3-5 mg/kg/gün doz ile çok başarılı sonuçlar alınmıştır. Birçok etkili ilaçlar gibi siklosporinin de nefrotoksisite ve hipertansiyon gibi toksik yan etkileri vardır. Bu sistemik ilaçlardan hiçbiri ve UVA ile fotokemoterapi (PUVA) gibi değişik tedavi­lerin faydaları ve yan etkileri konusunda tecrübeli bir uzmana tanışmadan verilmemelidir.

Maalesef siklosporin topikal olarak uygulandığında etkili değildir.

Antimikrobiyal ajanlar

Atopik dermatiti olan hastalar deri enfeksiyonlarına yatkınlar. Stafilokoklar ve diğer bakterilerin oluşturduğu enfeksiyonlar, püstüller, impetiginize lezyonlar, sellülit ve aynı zamanda dermatitin alevlenmeleri için sorumlu olabilir. Uygun antimikrobiyal tedavilerin tek başına yararlı olmalarının nedeni de budur. Topikal veya sistemik antimikrobiyal ajanlarla tedaviye başlamadan önce derideki bakterileri temizlemek gereklidir. Povidon iyodin veya heksaklorofen gibi antimikrobiyal banyo preparatları yardımcı olabilir. Enfekte alan 8000'de l'lik potasyum permanganat veya alüminyum subasetat solüsyonuyla ıslatılabilir veya yıkanabilir. Topikal neomi-sin veya mupirosin de kullanılabilir. Ancak diğer antibiyotikler, kendileri­ne karşı kolay oluşan rezistans sorunundan dolayı kullanılmamalıdır. Ato-pik durumu alevlendirebilecek yaygın tutulumu olan önemli enfeksiyon­lar varsa, penisilin rezistansı ve lokal durumu göz önünde bulundurarak sistemik antibiyotikler verilmelidir.