Anjiyoodem ve Urtiker Hastaligi

Ürtiker ve Anjiyoödem

Yaygın görülen bu hastalıklar deride mast hücrelerinden histamin salgı­lanmasından kaynaklanır.

Klinik Özellikler, Anjiyoödem Nedir

Ürtiker (Isırgan otu Latince'de Urtica olarak bilinir) çok yaygındır ve ha­yatı boyunca en az bir kere ürtiker atağı geçirmeyen çok az kişi vardır. Ürtiker lezyonları birkaç dakikada ortaya çıkan ve genellikle 6-24 saatte sonlanan, farklı çaplarda kaşıntılı, kırmızı papüller ve plaklar şeklinde görü­lür. İlginç polisiklik, halka ve coğrafi şekiller oluşturabilirler.

Ürtiker'in önemli bir özelliği geçici olmasıdır, ama bazen ürtiker lez­yonları günlerce kalır ve kahverengimsi bir iz bırakır. Bu ürtiker tipi, kü­çük kan damarlarının tutulumuna bağlıdır ve ürtikeryal vaskülit olarak bi­linir.

Ürtiker'li birçok kişide ve ürtikeri olmayanların bazılarında deri sırtın­da anahtar gibi bir nesneyle çizgi çizildikten sonra sırasıyla beyazlama, kızarma ve en sonunda iz görülür. Normal 'üçlü cevabın' abartılı bir for­mu olan bu fenomen kaşıntı yapar ve dermografizm olarak bilinir.

Anjiyoödemde, lezyonlar ürtikerdekilerinden daha derin olup, şişlikler daha yaygındır. Anjiyoödem ürtikerle beraber bulunabilir ve­ya tek başına çıkabilir. Yüz ve orofarenks dokuları bazen anjiyoödemden etkilenir. Yutma ile nefes almayı zorlaştırarak hayatı tehdit eden durumla­ra neden olabilir.

Ürtiker ve anjiyoödem birkaç gün veya birkaç yıl sürebilir. Bu hastalı­ğın yaygın bir formu ise seri ataklar şeklinde tekrarlar. Kronik ürtiker ola­rak bilinen bu sık görülen hastalıkta, çoğu zaman bir neden bulunamaz ve hastanın normal yaşantısını çok olumsuz etkiler.

Bazı Ürtiker Nedenleri

Ekzojen antijenlere karşı duyarlılık
Yiyecekler, örn; balık, büyük karides, yengeç, süt, vs.
İlaçlar, örn; penisilin
Farmakolojik provokasyon
Aspirin, analjezikler
Sistemik hastalıklar
Lupus eritematozus
Henoch-Schönlein purpurası
Otoimmünite
"Fiziksel' sebepler
Kolinerjik ürtiker
Yüksek bası (dermografizm)
Sürekli bası
Soğuk
Güneş ışığına (solar) maruz kalma

Ürtiker ve anjiyoödemin esas sebebi mast hücre granüllerinden histamin salınımıdır ve bunu yapabilen çok sayıda uyaran olabilir. Birçoğu immünolojiktir, bazıları tamamen farmakolojik ve diğerleri ise fizikseldir. Ürti­ker lezyonların oluşumunda tip I immünolojik reaksiyonlar rol oynar. Bazı hastalarda ürtikerin ne-den(ler)i bulunabilir ama çoğunda bir sır olarak kalır. Son yıllarda bazı hastaların mast hücrelerindeki reseptörlere karşı antikor taşıdıkları tespit edilmiştir.

Fiziksel Ürtikerler

Soğuk ürtikeri

Soğuğa maruz kalındıktan sonra el, yüz veya herhangi bir yerde ürtiker-yal şişmeler görülür. Bu durum ailesel bir formdur.

Bası ürtikeri

Deri üzerinde belli bir zaman (birkaç saat) bası uygulandıktan sonra, ör­neğin kemerler, sıkı giysiler veya çorapların kullanılması sonucu ürtiker-yal lezyonlar görülür.

Dermografizm

Anahtar gibi sert bir cisimle deri üzerinde bir çizgi çizildiğinde, ürtiker hastalarının çoğunda kolayca iz oluşur

Solar ürtiker

Güneşte birkaç dakika kalarak deride ürtikeryal lezyonlar gelişir. Birçok dalga boyu sorumlu olabilir.

Kolinerjik Ürtiker

Antreman veya sıcak banyolar gibi post-gangliyonik kolinerjik inervasyonlu ter bezlerininden ter salınımını uyaran etkenler, irritan küçük ürti­ker noktaları oluşturur. Yaygın görülen bu hastalık, herhangi bir fiziksel aktiviteyi engellemesinden dolayı çok sıkıntı verici olur.

İlaçlara Bağlı Ürtiker

Penisiline karşı oluşan aşırı duyarlılık ürtikerin yaygın bir sebebidir. Atak­lar hayatı tehdit eden akut anaflaktik şoktan, küçük ürtiker papüllere kadar değişir. Analjezik ilaçlar direkt histamin salınımını uyararak ürtikere neden olabilir. Ürtikerli hastaların yaklaşık üçte birinde aspirin ile lezyonların geliştiği bilinmektedir. Fakat bu durumun histaminin tamamen farmakolojik uyarılması sonucunda mı geliştiği, yoksa prostanoid meta­bolizmasının rol oynadığı veya aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğu belli de­ğildir.

Sokmaklar ve Isırıklar

Isırgan otu, deniz anası ve bazı böcek sokmaları, deri temasının olduğu yerde histamin salınımını uyarır ve ağrılı lokal reaksiyonlara neden olur. Ürtiker aynı zamanda lupus eritematozus, amiloidoz veya dermatit herpetiformis ve allerjik vaskülit gibi sistemik hastalıklara da bağlı olabilir.

Ürtiker Tedavisi

Bu hastalığın semptomlarını tedavi etmede H1 reseptör blokerleri gibi antihistaminikler çok etkilidir. İlk önce bu ilaçlardan bazılarını çok iyi tanı­mak, sonra bulunan tüm antihistaminikleri öğrenmek gereklidir. Prometazin ve difenhidramin gibi "eski" antihistaminikler çok etkilidir. Ancak sedatif etkilerinden dolayı araba veya makine kullanımına engel olur. Fek-sofenadin, astemizol, setrizin ve loratidin gibi yeni antihistaminikler etki­li olup, sedatif etkileri daha azdır. Bazı hastalarda verilen Hl antagonist-lerin yanı sıra simetidin gibi bir H2 antagonistleri eklenince tedavi daha etkili olur.

Akut ağır ürtiker ve anjiyoödem olguları oral kortikosteroidleri gerek­tirebilir. Hayati tehlikenin olduğu durumlarda intravenöz hidrokortizon verilmelidir.

Vaskülit Nedir, Vaskülitler

En önemli sorunun damarsal yapılarda olduğu ve en çok böbreklerin, so­lunum sisteminin, eklemlerin ve derinin tutulduğu bir çok hastalık vardır. Santral sinir sistemi ve bağırsaklar da duruma göre etkilenir.

Alerjik Vaskulit (Henonch-Schönlein Purpura), Ürtikeryal Vaskülit

Daha çok çocukları ve genç erişkinleri tutan bu hastalık her yaşta görüle­bilir. Ateş, eklem ağrısı ve döküntülerle aniden başlar. Döküntü ürtikeryal ve papüler olup, özellikle ekstensör yüzeylerde görülür. Belirgin de­recede purpurik olup, mikroskop lam ile basınç uygulandığında bile ren­ginde "solma" görülmez. Lezyonlar ilk günlerde tekrarlayan kümeler halinde çıkar.

Eklem ağrısı ve şişmesi çok sık görülür. Bazen submukozal hemorajik ödeme bağlı kramp tarzında karın ağrısı ve melena görülebilir. Renal tu­tulumun hafif olduğu olgularda, akut glomerülonefrite bağlı mikroskobik hematüri görülür. Ancak ağır tutulumu olan çok az sayıda hastada, oligü-ri ve renal yetmezlik de görülebilir. Bu vaskülit hastaların çoğunda kendi­liğinden iyileşir, ancak bazılarında tekrarlayabilir.

Patoloji ve Patogenez, Vaskülit Hastalığı

Sebebi bilinmemekle beraber, bazı hastalarda streptokok antijenlerine karşı aşırı duyarlılık rol oynayabilir. Streptokok antijenleri ve antikorlar­dan oluşan immün kompleksler damar endoteline oturarak reaksiyon baş­lattıkları düşünülmektedir. Histolojik olarak dermişin küçük damarlarının etrafında polimorfonüklear lökositler ve nukleus parçacıkları bulunur (lökositoklasis). Beraberinde ödem ve küçük kanamalarda görülür. Dejeneratif değişikliklerin bulunduğu damar endoteli şişmiştir. Lö­kositoklastik anjiit olarak bilinen nadir tablo, bu hastalığa spesifik bir bul­gu değildir.

Vaskülit Tedavisi

Ağır hastalar sistemik steroidlere gerek duyabilir.

Poliarteritis Nodoza

Poliarteritis nodoza, orta ve büyük çaplı arterlerin nadir ve ciddi bir yangısal hastalığıdır. Anevrizma şeklinde genişlemiş olan damar duvarındaki yangı, yırtılma ve iskemik değişikliklere neden olur. Bu potansiyel ölüm­cül hastalıkta santral sinir sistemi, kardiyovasküler, gastrointestinal ve re-nal sorunlar görülebilir. Deride bir livedo retikülaris şekli ve inatçı ülser­ler görülür.

Noduler Vaskulit

Kadınlarda daha sık görülen bu hastalık, bacakta bulunan damarlarının nadir bir yangısal bozukluğudur.

Bacakların arka tarafında ve diğer yerlerinde yıllarca sürebilen tekrarlayıcı kümeler halinde ağrılı, kırmızı ve kaşıntılı papüller ile nodüller ge­lişir. Bazıları ülserleşebilir ancak genelde iz bırakmadan iyileşir.

Diğer Kutanoz Vaskulit Tipleri

Koyu renkte ve bazen ortası kabuklu olan mor renkli purpurik papüllerin çıkması, subakut bakteriyel endokardit, gonokoksemi ve meningokokse-mi hastalıklarında görülür. Tiazid grubu ilaçlar da vaskülite neden olabilir. Renal tutulum bazen deri tutulumuyla birliktedir. Bu lezyonların tanınmasının önemli yönü, altta yatan hızlı tanı ve tedavi gerek­tiren bir sistemik hastalığın bulguları olmasıdır.

Kapillarit

Bir grup benign, inatçı ve hafif yangısal deri hastalığında, sorun dermal papillada bulunan subepidermal kapiller damarlarda görülür. Kapillerlere kalıcı zarar vererek kan sızmasına ve beraberinde hemosiderin birikimine bağlı pigmentasyona neden olduğundan "kalıcı pigmente purpurik dökün­tüler" terimi kullanılması daha uygundur. Lezyonlar bacakların alt kısım­larında olur ve görünüm maküler, dağınık bir formdan (Schamberg hasta­lığı) kaşıntılı papüler döküntü (likenoid purpurik döküntü) veya maküler altın renginde döküntüye kadar değişir. Bu has­talıklar genellikle küçük hasarlar neden olur ve bir süre sonra kendiliğin­den geriler.

Pemfigus Hastaligi Nedir

Pemfigus Nedir, Pemfigus Hastalığı

Pemfigus epidermal hücreler arasındaki desmozomal bağları immünolojik yolla yıktığından büllere neden olur. Birçok tipi vardır. Hepsine nadir rast­lanır ama aralarında en sık görüleni pemfigus vulgaris'tir (PV). PV'de açılma epidermis içinde, bazal tabakanın hemen üstünde (suprabazal) olur. Lezyonlar genellikle hızlı yırtılma ve erozyona uğrayan ince duvar­lı, hassas büller şeklindedir. Çok rahatsızlık verici ve aktiviteyi azaltan olan bu lezyonlar, daha çok ağız ve boğaz olmak üzere her yerde çıkabilir. Hastalık kalıcı ama şiddeti değişkendir. Uygun tedavi bu­lunmadan önce hastalık genellikle ölümcül seyretmekteydi.

Hastaların %90'ından fazlasında epidermal hücreler arası alana karşı do­laşan antikorlar bulunur. Antikor titresi hastalığın şiddetini yansıtır. Anti­kor varlığı ve titresi indirekt immünofloresans yöntemlerle tespit edilir. Biyopside intraepidermal açılma ve epidermal hücrelerde ayrılma (akan-toliz) görülür. Perilezyonal deriden alınan biopsinin direkt immünfloresan incelemesinde, epidermal hücreler arasında IgG antikor ve kompleman C3 birikimi görülür.

Pemfigus Tedavisi

Şiddetli tutulumu olan hastalar yatırılmalı ve yanık hastaları gibi tedavi edilmelidir. Bülleri engellemek için yüksek doz sistemik steroid gerekir (bazen 100 mg prednizona kadar verilir). Aynı zamanda beraberinde aza-tioprin veya metotreksat ile immünsupresif tedaviye başlanmalıdır. Roma-toid artrit tedavisinde de kullanılan siklosporin ve altın, bu hastalıkta etki­li bulunmuştur.

Çeşitleri

Pemfigus vegetans

Nadir görülen bu hastalığın yangısal yönü daha kuvvetlidir ve lezyonlar genellikle sınırlıdır.

Pemfigus foliaseus

Pemfigusun nadir görülen bu formunda intraepidermal ayrılma epidermi­sin üst kısımlarındadır. Büllerden daha çok erozyonlar ve pullanma yapa­rak seboreik dermatitle karışabilir.

Pemfigus eritematozus

Pemfigus'un nadir görülen bu yüzeyel formunda, lezyonlar diskoid lupus eritematozusa biraz benzerlik gösterir. Özellikle yüz ve saçlı deriyi tutar.

Epidermolizis Bulloza Tedavisi

Epidermolizis Bülloza Nedir

Epidermolizis bülloza tek başına bir hastalık olmayıp, herediter görülen büllü bir hastalık grubudur. Büller farklı konjenital yapısal ve metabolik sorunlara bağlı gelişir.

Epidermolizis bülloza simpleks

Nadir görülen bu hastalıkta büller, subepidermal yerleşimli gözükmesine rağmen, aslında epidermisin bazal tabakasındadır. Genellikle el, ayak ve travma yerleriyle sınırlıdır. Dominant olarak geçer. Büller sadece ayak tabanlarıyla sınırlı olabilir ve erken erişkin döneme kadar sorun oluşturmayabilir. Genodermatozların çoğunda olduğu gibi, hastalık hayat boyunca devam eder. Travmalardan kaçınmak ve büllü alanları kuru ve temiz tut­mak dışında etkili tedavi yoktur.

Distrofik Epidermolizis Bülloza Tedavisi

Bu gruptaki hastalıklar nadir görülür. Ağır skarlara neden olur ve bazı formları yaşamla bağdaşmaz. Bunlar da subepidermal yerleşimlidir ancak açılma dermişin üst kısmındadır. Çoğu otozomal resessif karakterli geçiş göstermesine rağmen, bazıları dominant geçişli olabilir. Bül ve skarlar el ve ayakta önemli doku kaybına neden olur, hatta parmak kaybına kadar gidebilir. Mukozalarda da belirgin skar gelişir, farinks ve özefagusu etki­leyerek ağır disfaji ortaya çıkar. Bazı hastalarda sık etkilenen bölgelerde skuamöz hücreli karsinom gelişebilir. Günümüzde korkunç yıkım yapan ve sakat bırakan bu hastalık grubuna yönelik uygun bir tedavi yoktur.

Dermatit Herpetiformis Nedir

Dermatit Herpetiformis Nedir

Bu hastalıkta, dizler, dirsekler, kafa derisi, kalça ve aksilla etrafında yo­ğunlaşmış kümeler halinde kaşıntılı veziküller, papüloveziküller ve ürtikeryal papüller görülür. Dermatit herpetiformis (DH) hasta­ların çoğunda çölyak hastalığı olanlardaki gibi glüten enteropatisine bağ­lı hafif gastrointestinal absorbsiyon bozukluğu bulunur. DH hastalarında immünopatolojik yönü olan diğer bazı hastalıklar daha sık görülür. (Tiro-toksikoz, romatoid artrit, miastenia gravis ve ülseratif kolit gibi). Hastalık geçici değildir ancak şiddeti değişken olabilir.

Laboratuar Bulguları

DH hastalarının %70-80'inde ince bağırsak mukoza biyopsisinde kısmen villüs atrofisi görülür. İnce barsak absorbsiyon fonksiyonunda hafif bozul­malar sık görülür. Yeni lezyonlann biyopsisi ise veziküllerin subepidermal olarak başladığı ve papiller çıkıntılardaki yangısal hücre birikimlerinden (papiller uç apsesi) geliştiğini gösterir. Bütün hastalarda lezyonu çevrele­yen derinin direkt immünofloresan incelenmesinde, papilların uç kısımla­rında IgA birikimi saptanır.

Dermatit herpetiformis tedavisi

Hastaların çoğunda deri lezyonları dapson (50-200 mg/gün) ile kontrol edilebilmektedir. Ancak dapsonun hemoliz, methemoglobinemi, sulfe-moglobinemi ve sabit ilaç döküntüsü gibi çok sayıda toksik yan etkisi bu­lunmaktadır. Birçok hastada glutensiz diyet ile birkaç ayda gastrointesti-nal rahatsızlıklar ve deri lezyonları düzelir.

Vezikul Nedir Vezikullu Hastaliklar

Veziküllü hastalıklar, Vezikül Nedir

Birçok yangısal deri hastalığı, normal seyri sırasında veziküllere neden olur. Primer veziküllü hastalıklarda, başlatan patolojik durumun direkt so­nucu olarak veziküller görülür.

Subepidermal Veziküllü Hastalıklar

Bülloz pemfigoid (senil pemfigoid)

Bülloz pemfigoid (BP) genellikle 60 yaşından büyüklerde görülen nadir akut büllü bir hastalıktır.
Birkaç günde geniş, sert ve sıklıkla kanla dolu büller, ağız mukozası dışında derinin herhangi bir yerinde gelişir. Birkaç ay bo­yunca yeni büller çıkmaya devam eder. Hastalık çok ağrılı ve sıkıntı veri­cidir. Bu hastalık nadiren altta yatan bir malignitenin bulgusu olabilir.

Laboratuar bulguları

Hastaların %80-90'mda immünofloresan yöntemlerle tespit edilebilen epi­dermal bazal membranına karşı dolaşan antikorlar vardır. Bu antikorların fit­resi yaklaşık olarak hastalığın aktivitesini yansıtır. Aynı zamanda immünof­loresan yöntemlerle tespit edilebilen IgG tipi antikorlar ve kompleman C3'de hastaların çoğunda lezyonlann etrafındaki subepidermal bölgede bi­rikmiştir. Biyopside subepidermal bölgede sıvı toplanması ve polimorflar ile eozinofillerin subepidermal birikimi görülür.

Vezikül Tedavisi

Yaygın bülleri olan hastalar, hastaneye yatırılmalı ve ağır yanık hastaları gibi tedavi etmek gerekebilir. Hastalığı kontrol etmek için yüksek doz kortikosteroidler kullanılır (60 mg/gün veya daha fazla prednizon). Genel­likle azatioprin veya metotreksat ile eşzamanlı immünsüpresif tedavi baş­lanır. Büllerin kendisi "ıslak pansumanlarla" tedavi edilir.

Bülloz pemfigoid'in varyantları

Büllerin subepidermal olarak görüldüğü, diğer nadir büllü hastalıklar ara­sında:
benign mükoz membran pemfıgoid, ağız, konjonktiva ve bazen deride kronik lezyonlar
"çocukluk çağının bülloz hastalığı", çocuklarda özellikle kalça ve perigenital bölgelerde büllü lezyonlar ortaya çıkar.

Çocukluk çağının büllöz hastalığı ve erişkinlerde görülen benzer tip veziküllü hastalıkların IgG yerine IgA birikimi saptanır.

Dermatomiyozit Tedavisi

Dermatomiyozit

Bu sınırlayıcı hastalıkta kas ve deri etkilenmiştir. Polimiyozit deri tutulu­munun olmadığı bir hastalıktır.

Klinik özelliklieri

Yüz, el sırtı, dirsekler, dizler ve herhangi başka bir yerde açık kırmızı, pembe alanlar gelişir. Üst göz kapaklarında ve gözlerin etrafında leylak renginde eritemin varlığı karakteristik bir bulgudur. El sır­tında eritem metakarpaller üzerindeki deriyi ve paronikial katlantıları et­kiler.

Bazen vaskülite bağlı küçük nekroz alanları da görülür. Uzun süren de­ri lezyonlarında kalsiyum birikir.

Ağrı, hassasiyet ve güçsüzlük yapan proksimal miyozit mevcuttur. İlerleme gösterdiğinde farenks ve solunum kasları de etkilenerek hayatı tehdit eder. Buna rağmen hastalık genellikle kendiliğinden geriler.

Laboratuar Bulguları, Polimiyozit Dermatomiyozit

Kreatin fosfokinaz, aldolaz ve laktik dehidrogenaz gibi kas enzim miktar­ları kanda artar. İdrarda kreatin de hastalığın aktivitesi için iyi bir göster­gedir. Kastaki zedelenmeyi değerlendirmek için, kas biyopsisi veya elektromiyografi teknikleri kullanılabilir.

Dermatomiyozit Tedavisi

Tedavide oral steroidlerin yeri önemlidir ve hastalığın ilerlemesini durdu­racak dozlarda verilir. Azatioprin ve diğer immünosupresif ilaçlar da ba­zen kullanılır.

Morfea Hastaligi Nedir

Morfea Nedir, Morfea Hastalığı

Morfea lokalize bir sklerodermadır.

Klinik Özellikler ve Morfea Tedavisi

Gövde veya ekstremitelerde bir veya daha fazla kalınlaşmış, değişik bo­yutlarda sklerotik plaklar gelişir. İlk başta leylak renginde olan bu plaklar daha sonra kahverengimsi olur. Daha çok genç erişkinlerin bir hastalığıdır ancak çocuklarda yüz ve kafa derisini tuttu­ğunda kılıç darbesi (en coup de sabre) deformitesine neden olur. Morfea genellikle 2-3 sene sonra yavaşça geriler. Histolojik olarak subkütan yağ dokusu belirgin derecede homojenize ve soluk renkte görünen yeni kollajen dokusuyla yer değişmiştir. Etkili bir tedavisi yoktur.

Generalize morfea

Nadir görülen bu şekli, deride sınırlı olan bir skleroderma tipidir fakat yay­gın tutulumuyla hareketlere ve hatta solunuma engel olabilir.

Liken skleroatrofikus

Bir morfea tipi olup olmadığı kesin değildir.

Genital bölgelerde, anüs etrafında veya daha nadir olarak diğer deri bölgelerinde küçük, irritasyon yapan beyazımsı alanlar görülür. Bazen er­keklerde bu durum glans penis veya prepisyum üzerinde görülür. Balani-tis kserotika obliterans olarak bilinir, rahatsızlık ve parafimozis yapabilir. Patolojik görünümü karakteristiktir, subepidermal bant tarzında yoğun ödem vardır.

Kuvvetli topikal kortikosteroidlerle (ör. klobetasol 17-propionat) iyi sonuçlar alınmıştır. Erkekler için sünnet tavsiye edilir.

Sistemik Skleroz Nedir

Sistemik Skleroz Nedir

Sistemik skleroz'un önemli bir komponenti sklerodermadır. Bu otoimmün hastalıkta fibroblastlar, fazla miktarda yeni kollajen üretmek üzere uyarılmıştır. Diğer organ sistemleri tutulduğunda, hastalık fibroblastlarla birlikte damarsal yapıları da etkileyebilir. Bunun sonucunda, Raynaud fe­nomeni, renal glomerüler hastalık, disfaji ve gut gelişimine bağlı hipomobilite, romatoid tip poliartropati ve deri sertleşmesi gibi durumların hepsi görülür. SLE'de olduğu gibi, hastalık genç kadınlarda daha sık görülür ve seyri çok değişkendir. Birkaç ay veya yılda, sinsice Raynaud fenomenin artmasıyla beraber, el ile yüzde deri kalınlaşması ve sertleşme­si şeklinde ilerleyebilir. Bu durumda ağzın küçülmesiyle karakteristik bir yüz görünümü ortaya çıkar. Yüzde telanjiektazik makûller ve deride kalsiyum birikimleri oluşur. Bu problemlerin hepsini tanımla­mak için (Kalsinosis kütis, Raynaud fenomeni, skleroz ve telanjiektazi) KRST sendromu denir. Bazen özefagus tutulumuna bağlı disfaji buluna­bilir.

Daha hızlı ilerleyen sistemik sklerozda parmakları etkileyen ciddi vasküler sorunlar ortaya çıkar ve doku nekrozu hatta parmağın bir kısmının kaybına neden olabilir. Renal veya pulmoner tutulum hastanın ölümüne neden olabilir. Bu hastalığın 5 yıllık mortalite oranı %30 ve yukarısıdır.

Patoloji ve Laboratuar Bulguları

Etkilenen deriden alınan biyopside, eozinofilik ve tamamen homojen bir görünümü olabilen fazla miktarlarda yeni kollajen doku görülür. Hastala­rın %30'unda antinüklear antikorlar pozitiftir.

Progresif Sistemik Skleroz Tedavisi

Bu hastalık için iyi sonuçlar veren bir tedavi henüz bulunamamıştır. Rayna-ud fenomeninin tedavisi uzun süreli rehabilitasyonla ve uygun ilaçlarla sağ­lanabilir. Nadiren penisillamin, sistemik steroidler, azatioprin ve siklosporin ile yapılan immünsupresif tedaviler sonucu kısmi düzelme elde edilebilir.

Otoimmun Hastaliklar Nedir

Otoimmün Hastalıklar, Otoimmun Nedir

Bu hastalıklar aynı zamanda kollajen vasküler hastalıklar ve bağ doku hastalıkları olarak bilinir. Basit bir tanımla otoimmün hastalığı olan kişilerin bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularını "tanıyamaz" ve onlara saldırır. Bu gruptaki hastalıkların çoğunda yangısal süreç özellikle küçük damarları etkiliyor gibi görünmektedir (vaskülit).

Lupus Eritematozus

Bu hastalığın iç içe olabilen sistemik ve kütanöz formu vardır.

Sistemik lupus eritematozus, Otoimmün Hastalığı

Sistemik lupus eritematozus diğer bir çok organı tutabildiği gibi, sıklıkla deriyi de etkileyendir. Fakat SLE'nin özel bir tipi olan subakut SLE'de deri çok daha fazla zarar görür. SLE hastaların % 80-90'mnda nüklear DNA' ya karşı antikorlar gelişir, benzer bir şekilde alt gruplarda da diğer hücre komponentlerine karşı antikor vardır. Bu antinüklear faktörlerin patogenezde önemli rol oynadığı bilinmektedir.

SLE'nin sık görülen komponentleri arasında romatoid benzeri artropati, glomerülonefrit, pulmoner ve kardiyovasküler sistemin yangısal tutulumu, poliserozit, santral sinir sistemi ve deri tutulumudur. SLE'nin deri kompo-nentinde yanak ve burunda fasiyal eritem ve saf kütanöz formda olan diskoid lupus eritematozus (DLE) bulunur.

Daha çok genç kadınla görülür. 5 yıllık mortalite oranı, organların et­kilenmesine ve hastalığın seyrine bağlı olarak % 15-50 arasında hesaplan­mıştır.

Patoloji ve laboratuar bulguları

Deride ödem, bazal epidermal hücrelerde dejeneratif değişiklikler ve kü­çük kan damarları etrafını saran mononüklear hücreler görülür . Hastaların yaklaşık % 60'ında saptanabilen, güneş görmeyen ve sağlam deriden alınan biyopsi örneğinde direkt immünofloresan yöntem­lerle dermo-epidermal birleşkede immünoglobulin G (IgG) veya IgA biri­kimleri görülür. Hastaların büyük çoğunluğunda, DNA'ya ve diğer nükle-ar komponentlerine karşı dolaşan antikorlar bulunur. Serum gamma-glo-bülinde artış da sık saptanan bulgular arasındadır. Hematolojik açıdan normokromik ve normositik anemi, nötropeni, lenfopeni ile trombositopeni vardır.

Otoimmün Hastalıklar Tedavisi

Aktif ilerleyeci hastalığı olanlara yangısal süreci baskılamak için sistemik steroidler verilmelidir. Bazen, metotreksat, azatioprin ve siklosporin gibi immünsupresif ajanlar gerekebilir.

Kronik diskoid lupus eritematozus

Kronik diskoid lupus eritematozus (KDLE) lezyonları SLE ile birlikte ve­ya bu hastalığın tek başına tutulumu da görülebilir. KDLE olan hastalar­da sıklıkla SLE'de anlatılanlardan minör hematolojik değişikliklere de rastlanır, ama SLE'nin diğer bulguları görülmez. Hastaların %5'inde KDLE'nin SLE'ye dönüşme riski vardır.

Klinik özellikler

Yüz, boyun, saçlı deri, eller veya kolların ışık gören yerlerinde düzensiz, kırmızı plaklar çıkar. Plaklarda yama tarzında atrofi ile be­raber hipopigmentasyon veya hiperpigmentasyon gelişir, diğer alanlar ise kalınlaşmış ve hiperkeratotik olabilir. Kafa derisinde, etkilenen bölgeler­de skar bırakan alopesi görülür. Hastalık güneş ışığından alevlenebilir veya tetiklenebilir.

Patoloji

Değişiklikler SLE'de anlatılanlara benzer ancak epidermal dejeneratif de­ğişiklikler daha belirgindir. Ayrıca, Civatte (sitoid) cisimlerin formasyo-nuyla birlikte yama tarzında epidermal atrofi ve kalınlaşma vardır.

Otoimmün Sistem Tedavisi

Güneşten kaçınmak ve güneş koruyucuları kullanmak önemlidir. Lezyon-lar bazen güçlü topikal kortikosteroidlere cevap verir. Bunların kullanı­mıyla iyileşme görülmezse, hidroksiklorokin (200-400 mg/gün) genellik­le fayda sağlar. Bu ilaç nadiren, retina üzerinde toksik etki yapabilir. Ba­şarıyla kullanılan diğer ilaçlar ise altın bileşiği olan auranofin, siklosporin ve asitretin'dir.

Eritema Nodozum Nedir

Eritema Nodozum Nedir

Antijenik uyaranlara cevap olarak çok sayıda hassas nodüllerin oluştuğu ağrılı yangısal bir hastalıktır.

Klinik özellikler, Eritema Nodozum Nedenleri

Lezyonlar kırmızı renkte, kabarık ve çapları 1 ile 3 cm arasında değişebi­lir. Daha çok alt bacağın ön kısmında ve daha nadir olarak ön-kolda kümeler şeklinde görülür. Ayak bileğinde artralji ile birlikte halsiz­lik ve ateş de bulunabilir. Lezyonlar 2-6 haftada iyileşir ve ezilmiş bir gö­rünüm bırakır. Lezyonların atakları kümeler halinde birkaç ay sonra bile gelişebilir.

Etiyoloji ve Patoloji

Enfeksiyonlar, ilaçlar ve sistemik hastalıklar da dahil çok sayıda neden vardır. En önemlisi sarkoidoz ve pulmoner tüberküloz'dur. Bu hastalık, nadiren ülseratif kolit ve leprada da görülür. Hastaların %50'sinde neden bulunur. Histolojik olarak, yağ lobülleri arasındaki fibroz septada gelişen yangılı ve kanamalı bir pannikülittir.

Eritema Nodozum Tedavisi

Tedavi olarak dinlenme tavsiye edilir ve hafif analjezik ve/veya antiinflamatuar ilaçlar verilebilir.
Annüler Eritemler

Eritemli halkalar şeklinde ortaya çıkan, genellikle gittikçe büyüyen ve sonra kaybolan çok sayıda hastalık var. Genelde önemi bilinmez ancak, eritema giratum repens olarak bilinen hastalık altta yatan bir iç organ tü­mörünü işaret eder. Bir diğeri eritema kronikum migrans olup, Lyme hastalığının belirtisidir.

Eritema Multiforme Nedir

Eritema Multiforme Nedir

Birçok antijenik uyarana cevap olarak dermo-epidermal birleşkede hasar­la sonuçlanan deri ve mukozaların akut ve kısa süreli bir yangısal reaksi­yonudur.

Klinik özellikler, Eritema Multiforme Major

Lezyonlar halka veya nokta şeklinde olabilen ve su toplayabilen kırmızı-morumsu renkte papüller şeklindedir. Yüz ve üst ekstremiteler genellikle tutulur, yanak mukozası tutulumu ağır hastalarda sık görülür. En ağır hastalarda ise önemli sistemik bir rahatsızlık mevcut­tur. Ağır hastalarda ağzın ön kısmı çok etkilenmiştir. Konjonktiva ve genital bölge nadiren etkilenir. Hastalık akut olarak başlar ve genel­likle 2 haftadan az sürer ama yeni lezyonlar sadece ilk birkaç günde çıkar.

Etiyoloji ve Patoloji

Hastalık herpes simpleks, orf, koksidioidomikoz ve histoplazmoz gibi en­feksiyonlar, piroksikam, indometasin ve diğer non-steroidal antiinflama­tuar ajanlar, sulfonamidler ve tiazid grubu diüretikler tarafından tetiklene-bilir. Hastaların bir kısmında belli bir sebep olmadan da orta­ya çıkabilir.
Mononüklear yangısal hücreler, dermoepidermal birleşkede birikir ve epidermis altında sıvı toplanır.

Eritema Multiforme Tedavisi

Hastalık kendiliğinden geçebilir ve semptomatik tedavi yeterlidir. Ciddi sistemik rahatsızlıklar olduğunda sistemik steroidler verilebilir.

Ürtiker ve Anjiyoödem

Eritema Multiforme

Eritema Nodozum

Otoimmün Hastalıklar

Sistemik Skleroz

Morfea Hastalığı

Dermatomiyozit

Veziküllü hastalıklar

Dermatit Herpetiformis

Epidermolizis Bülloza

Pemfigus Hastalığı

Vaskülitler