Hipospadias Nedir
Hipospadias; üretral meatusun, penisin ventral yüzünde daha proksimal düzeyde herhangi bir yere açılmasıdır. Ventral yüzde penil cilt incedir ve prepusyal defekt vardır. Prepusyum dorsalde penisi bir şapka gibi örter.
Hipospadiyas Görülme sıklığı
Hipospadias, her 300 erkek doğumda bir görülür. Ancak bu oran, genellikle belirgin hipospadias olgularını kapsar. Bölgesel farklılıklar gösterebilir. Sadece erkeklerde görülen bir anomali değildir. Seyrek de olsa kız çocuklarında da görülür. Hipospadiasm genetik geçişi üzerindeki bilgiler tartışmalıdır. Ancak ailevi olarak görülme eğilimi, bunun poligenik bir olay olduğunu düşündürmektedir. Nitekim babada hipospadias varsa, görülme sıklığı % 8' lere, kardeşte hipospadias varsa görülme sıklığı % 14' lere kadar çıkmaktadır. Yahudilerde, beyazlarda ve tek yumurta ikizlerinde daha sık görülür.
Embriyoloji
Yapılan çalışmalarda, normal bir penisin gelişiminde hormonal faktörlerin rol aldığı gösterilmiştir. Penis, tam olarak fetal hayatın ilk üç ayının sonunda şekillenir. Bu dönemde koryonik gonadotropinlerin etkisi ile fetal teslislerden' testosteron üretilir. Testosteron, daha sonra periferik genital dokularda, 5 alfa redüktaz enziminin etkisi- ile, daha aktif bir formu olan dihidrotestosterona dönüştürülür. Penis, gebeliğin 2nci ve 3.ncü üç aylık dönemlerinde, fetal testosteronun etkisi ile büyümeye devam eder. Fakat büyüme daha sonra, fetal pitüiter gonadotropinlerle gerçekleşir. Fötal büyümenin bu periyodu sırasında, glans tepesindeki meatus ile birlikte üretral tübülerizasyon tamamlanır. Bu dönemde üretranın matürasyonu devam eder. Korpus spongiozum ve diğer ventral penil dokular, daha elastik hale gelerek kordi tama yakın düzelir. Hipospadiaslı ve kordili doğan çocuklarda, penil dokuların matürasyonu doğumdan sonra da devam eder. Çünkü yeni doğan erkek çocukta serum testosteron seviyesi, geçici olarak püberte değerine yakın seviyededir. Çocuk birkaç ay sonra muayene edildiğinde, kordinin doğumdaki durumundan daha az olduğu görülür.
Etyoloji ve Hipospadias ppt
Kesin olarak gösterilebilen bir faktör yoktur. Ancak bir ailenin birkaç ferdinde birden görülmesi, ailesel geçişin olabileceğini düşündürmektedir ( 1 ). Bazı durumlarda androjen reseptör defektleri veya 5 alfa redüktaz enzim yetmezliği sorumlu tutulmuştur . Fakat hipospadiaslı çoğu çocukta, doğumdan sonra standart testlerle gösterilebilen endokrin bir anomali saptamak mümkün olmamıştır. Bu çocuklarda, androjen reseptör sayılarında anlamlı derecede bir azalma olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Fakat bu bulguların, hipospadias anomalisi oluşmasındaki etkileri tam olarak bilinmiyor. Özellikle orta derecede kordili ve ön derinin yetersiz gelişimi ile birlikte olan hipospadias vakalarında, gebeliğin ilk üç aylık döneminde yetersiz androjenizasyondan söz edilir. Ya androjen sekresyonu yetersizdir yada kullanımında bozukluk vardır.
Sınıflandırma
Meatus: Hipospadias olgulanndaki problemin temelinde, meatusun lokalizasyonu ve distrofik gelişimi yatar. Subglandüler düzeyden, perineye kadar herhangi bir düzeyde lokalize olabilen meatus, aynı zamanda değişik derecelerde disgenezi gösterir. Bazı olgularda yalnızca epidermisten ibaret attenüe meatus vardır. Cerrahi onarımda bu farklılık dikkate alınır. Distal tip hipospadiaslarda meatal darlık daha sıktır. Proksimal ve özellikle bifid skrotum ile birlikte olan hipospadiaslarda, meatus daha geniş ve displastiktir, transvers yada vertikal yarık şeklinde olabilir. Distrofik meatus ile glans arasındaki alan " ürethral plate " olarak adlandırılır. Bu alan, onarım sırasında yeni üretranın tabanı olarak kullanılabilir.
Kordi ( Chordee ): Ventral penil şaft derisinin, Buck fasyasının, korpus spongiozum ve bazen de tunika albugineanın ventral kısmının yetersiz gelişmesidir.
Penisin ventrale bükülmesi, ventraldeki bu dokuların displastik gelişimi ile açıklanır. Bu dokuların herbiri ayn ayn veya birlikte displastik gelişim gösterebilmektedir . Normalde fötusta ve yeni doğanda az miktarda kordi vardır. Bu durum, doğumdan birkaç ay sonra kaybolur. Kordi, özellikle postenor hipospadias olgulan ile birlikte görülür.
Hipospadiasta sınıflandırma, meatusun yerleşim yerine göre yapılır. Kordiyi gidermeden sınıflama yapmak zordur. 1936' da Browne, ilk meatusun yerine göre bir sınıflandırma yapmıştır. Bazı olgularda ortoplastiden sonra meatus daha proksimale kayar. Böylece daha uzun bir üretral defekt ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle meatusun ilk lokalizasyonuna göre yapılan sınıflandırma, cerrahi açıdan pek faydalı olamamıştır. 1973' de Barcat, hipospadias olgulannın ancak ortoplasti yapıldıktan sonra, ortaya çıkan yeni meatusa göre sınıflandınlması gereğini ileri sürmüştür
