Rekürren Oral Ülserler (Aftöz benzeri)
ISG ölçütlerine göre rekürren oral ülserler BH’nin olmazsa olmaz bir özelliğidir.
Bu bulgu genellikle hastalığın en erken gözlenen bulgusudur (hastaların %47-86’sında). Diğer belirtilerin başlamasında uzun yıllar önce ortaya çıkabilir.
Bu lezyonlar genel oral aftöz ülserlere benzemektedir. Ancak, BH’de gözlenen ülserler daha ağrılı ve daha büyük boyutludur. Bu ülserler disk biçimlidir ve keskin eritamatöz sınırları vardır (punched-out), yüzeyleri gri beyaz renkli pseudo-membranla veya merkezi yerleşimli sarımsı fibrinöz zeminle kaplıdır. Bu ülserler skar bırakmadan iyileşmektedir. Ülserlerin en sık gözlendiği bölgeler jinjival veya bukkal mukoza, dil ve dudaklardır. Ancak, yumuşak ve sert damakta farinks ve tonsiller üzerinde de ülserler gözlenebilir. Bu lezyonlar lokal travma veya dental girişimlerden sonra ortaya çıkabilir.
Oral ülserler aşağıdaki gibi sınıflandırılır:
Minör (en sık):1-5 adet, çapı <1cm den küçük, sığ eritamatöz bir halo ile çevrili, orta şiddette ağrılı, skar bırakmaksızın 4-14 gün içinde iyileşen,
Majör (daha az sıklıkta): 1-10 adet, >1cm büyük, daha ağrılı, daha dirençli ve 2-6 hafta içinde skarla iyileşebilir,
Herpetiform (en nadir görüleni): çok sayıda küçük (2-3mm), ağrılı ülserlerdir birleşme eğilimi gösterirler.
Genital Ülserler
Hastaların %57-93’ünde görülür. Ülserler daha büyük boyutlu, daha düzensiz sınırlı ve genellikle skarla iyileşme eğilimi göstermekle birlikte (beyaz veya pigmente skarlar) oral lezyonların morfolojisi ile benzerlik göstermektedir.
Skrotum lezyonları erkeklerde en sık gözlenen lezyonlardır (%90). Epididimitisde gözlenmekle birlikte penil lezyonlar sık değildir. Üretrit BH’nin bir özelliği değildir. Kadınlarda vulvar, vajinal ve servikal lezyonlar olabilir. Derin vajinal lezyonlar fistülizasyon ile mesaneye ulaşabilir. Perineal, perianal ve kasık bölgesi lezyonları her iki cinsiyette de ortaya çıkabilir.
Oküler Hastalık
BH olgularının %30-70’ninde göz bulguları da vardır. Göz bulgularının varlığı morbiditenin şiddetini arttırmaktadır. Oküler hastalığı olanların yaklaşık %25’i tedaviye rağmen kör olmaktadırlar. Modern immünosüpresif tedaviye ve agresif tedavi stratejilerine rağmen prognozda iyileşme sağlanmakta ancak, oküler hastalıkla ilgili bu sonuç çok belirgin şekilde değiştirilememektedir. Oküler hastalık erkekte daha sık ve daha şiddetli seyretmektedir.
Oküler hastalık genellikle bilateral ve BH belirtilerinin başlamasından 2-3 yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Hastaların %10-20’sinde başlangıç bulgusu olarak gözlenir . Tipik oküler katılım kronik, tekrarlayan, bilateral, nangranülomatoz üveit ile karakterizedir. Anterior segment ve posterior segment veya her ikisi birden (panüveitis) saptanabilir. Rekürrens ve bilateral olması her iki cinsiyette de benzer
orandadır. Ancak, kötü prognoz göstergesi olarak bilinen panüveitisin insidansı erkeklerde daha yüksektir.
Hipopiyonlu anterior üveit inflamatuvar eksudatın ön kamerada oluşturduğu görülebilir hücre tabakasıdır ve oküler BH’nin karekteristik bir bulgusudur. Bu bulgu, hastaların sadece 1/3’ünde gözlenir.
İridosklit, keratit, episklerit, sklerit, vitrit, vitröz hemoreji, retinal vaskülit, retinal ven oklüzyonu, retinal neovaskülarizasyon ve optik nörit gibi oküler manifestasyonlarıda vardır.
Klinik belirti ve bulgular, bulanık görme, fotofobi, lakrimasyon, hiperemi, periorbital veya global ağrıyı kapsamaktadır
Tekrarlayan inflamasyon atakları posterior ve/veya periferal anterior sineşi, iris atrofisi, inflamasyon ve/veya tedaviye bağlı katarak oluşumu, sekonder glokom, atrofik retina, optik atrofi, maküler ödem, maküler dejenerasyon, retinal ven oklüzyonu, koryo retinal skarlar ve/veya proliferatif vitreo retinopati ile sonuçlanır .
Cilt Lezyonları
Hastaların %38-99’unda cilt lezyonları izlenir. Papülopüstüler lezyonlar (%28-96) ve akne benzeri lezyonlar en sık karşılaşılan kutanöz manifestasyonlardır. Bu akne lezyonlarının dağılımı, adelösan aknesindan daha geniştir, yüzü, ekstremiteleri, gövdeyi ve kalçaları tutmaktadır.
Özellikle kadınlarda olmakla birlikte eritema nodozum lezyonları sıktır (%15-78). Alt ekstremiteleri sık olarak tutar. Ancak, yüzde, boyunda ve kalçalarda da gözlenir. Bu lezyonlar ülser değildir ve rezidüel pigmentasyon bırakarak iyileşebilirler.
Kutenöz ülserler hastaların yaklaşık %3’ünde oluşur. Aftöz ülserlere benzemektedir ve tekrarlayıcıdır. Genellikle skarla iyileşirler. Bu lezyonlar boyunda, memede, aksillada, inguinal bölgede, bacaklarda, ayak parmakları arasındaki deride ortaya çıkabilir.
Histolojik olarak cilt lezyonları vaskülit ve trombozla karakterizedir. Erken lezyonlar lökositoklastik vaskülit veya nötrofilik vasküler reaksiyon gösterir. Eski lezyonlarda ise linfositik vaskülit izlenmektedir.
