Leiomiyosarkom Nedir

Leiomiyosarkom Nedir
Düz kas yönünde diferansiyasyon gösteren malign tümördür. Klinik ve biyolojik farklılık gösterdiği için yerleşim yerine göre dört grupta ele alınır; retroperitoneal, derin yumuşak doku, kutanöz ve vasküler orjinli leiomiyosarkom. Leiomiyosarkomların yarısı retroperitoneal yerleşimlidir, bunlarında üçte ikisi bayandır ortalama görülme yaşı 60’dır. Derin yumuşak doku leiomiyosarkomları en sık alt ekstremitede yerleşir ve cinsiyet farkı yoktur. Damar duvarından köken alan leiomiyosarkomlar sıklıkla alt ekstremitedeki, ven duvarlarının düz kas yapısından kaynaklanır ve derin planda yerleşim göstermektedirler. Tümör yol açtığı venöz kompresyon sonucunda sıklıkla ödeme neden olmaktadır. Derecelendirmenin prognostik açıdan anlamlı olduğu sarkomlardandır. Makroskobik olarak iyi sınırlı olup leiomiyoma göre daha büyük ve yumuşaktır. Mikroskobik olarak epiteloid (berrak hücreli), dediferansiye, miksoid, rabdomiyoblastik, osteoklastik dev hücreli görünümler olabilir. İmmünosüpresif hastalarda görülme sıklığı artmaktadır. Başka bir sarkom veya lenfoma için yapılan radyoterapiyi takiben sekonder sarkom olarak gelişebilir. Kural olarak agresif tümörlerdir 5 yıllık yaşam süresi %29’dur. Damar duvarıyla ilişkisi net olarak gözlenmezse bu tümörün damar duvarından kaynaklandığını anlamak çok güçtür, damar duvarından dışarıya doğru nodüler yada polipoid tipte büyüme görülebilmektedir. Yüksek grade, ileri yaş (>62 yaş), büyük tümör boyutu (>4cm) ve tümöre yapılan ilk girişimin yetersiz olması olumsuz prognostik faktörlerdir. Kemik ve nörovasküler yapılarla ilişkisi ile tümörün derinliği de prognoza etkilidir. Tedavi geniş rezeksiyon ve/veya adjuvan kemoterapi veya radyoterapiyi içerir.