Rabdomiyosarkom Nedir

Rabdomiyosarkom Nedir
Rabdomiyosarkom (RMS) embriyonel mezenkimden kaynaklanan ve çizgili kasa farklılaşma potansiyeli gösteren malign bir tümördür. Çocukluk döneminin en sık görülen yumuşak doku sarkomudur.
Farklı gruplandırma sistemleri kullanılmaktadır. Sıklıkla kullanılan histopatolojik sınıflamada; embriyonel, botroid, pleomorfik ve alveolar olmak üzere dört tipe ayrılmaktadır. Pleomorfik RMS gerçek bir iskelet kası tümöründen ziyade MFH tipidir.
Klasik yerleşimde histolojik tip ve yaş ilişkisi bulunur. Embriyonel tip 0-15 yaş arası dönemde en sık gözlenen RMS’dur, alveolar tip daha çok 10-25 yaş arasında, pleomorfik tip ise yetişkin ve ileri yaş grubunda görülür.
Bu tümörler büyük boyutlara ulaşabilen, hızlı büyüyen, ağrılı kitleler olarak görülebilirler Bazı hastalarda travma sonrası kitle öyküsü vardır.
Prognozda histolojik tip önem taşımaktadır. Alveolar rabdomiyosarkom çoğu kez erken metastaz ve yüksek nüks oranları ile birlikte agressif klinik davranış sergiler prognozu en kötü olan tiptir. İğsi hücreli tip iğsi hücreli tip embriyonel RMS’ların %6’sını oluşturan alt grubudur hariç RMS’lar kesinlikle yüksek dereceli olan tümörler grubunda yer alır.
Yetersiz eksizyon sonrasında yada adjuvan terapinin uygulanmadığı durumda sık olarak lokal nüks ile karşılaşılmaktadır. Metastatik tutulum yaklaşık olarak vakaların % 20’sinde görülür.105 Hematojen olarak akciğer, iskelet ve beyine yayılım olabilmektedir. Lenfojen olarak erken dönemde yayılım olabilmektedir. Özellikle paratestiküler yerleşim gösteren tümörlerde lenfojen yayılım daha yüksek oranda gözlenmektedir. Ekstremite yerleşimli RMS en sık akciğere ve özellikle bölgesel lenf düğümüne metastaz yapma riski vardır. Sentinel lenf nodu biyopsisi bölgesel lenf nodu tutulumunu ekarte etmek için yararlıdır. Metastaz varlığı, evre, yerleşim yeri, histolojik alt tip, ilk tedaviye yanıt ve yaş prognostik faktörlerdir
Geniş cerrahi rezeksiyona ilaveten adjuvan kemoterapi ve radyoterapi ile iyi sonuçlar alınmıştır. Son zamanlarda uygulanan etkin kemo ve radyoterapi ile sağ kalım oranları artmaktadır. Tüm olgularda 5 yıllık sağ kalım %70’lerde iken metastatik olgularda %20’lerdedir.