Primer Aldosteronizm
Sürrenal korteksinde bir adenomun aşırı miktarda aldosteron salgılaması sonucu oluşur. Hipertansiyon, poliüri, polidipsi, hipokalemi gibi belirtiler ile tanınır. 1954'te Conn tarafından tanımlandığı için "Conn sendromu" olarak bilinir. Ender olarak zona glomerulosa tabakasının hipertrofisi sonucunda da oluşabilir. Prevalansı % l'in altındadır. Aldosteron, renin-anjiotensin sistemi ile potasyum düzeyine bağlı olarak sürrenal korteksin zona glomerulosa tabakasından salgılanır. Primer aldoste-ronizm genellikle 30-50 yaşlar arasında ve kadınlarda iki kat daha fazla görülür.
Klinik Belirtiler: En belirgin semptom hipertansiyondur. Hipertansiyonun nedeni aldosteron fazlalığına bağlı olarak su ve tuz tutulumunun artması ve bunun sonucunda intravasküler kan hacminin artışıdır. Klinikte genellikle hipokalemi ve alkaloz ile birlikte seyreden hipertansiyon, Conn sendromunu akla getirmelidir. Şiddetli kas güçsüzlüğü, yorgunluk, poliüri ve polidipsi ile paralizi ilave semptomlardır.
Hastalarda serum potasyum düzeyi 3.5 mEq/L nin altında ve idrarda atılan potasyum miktarı 30 mmol/gün ün üstündedir. Plazma sodyum miktarı genellikle normalin üst sınırında bulunur. Plazma aldosteron düzeyi artmış ve renin etkisinden kurtulmuştur. Primer aldosteronizm'de % 10-50 hastada plasma potasyum düzeyi normal bulunabilir. Bu nedenle, plazma aldosteron düzeyinin ve plazma renin aktivitesi-nin azalması tanıyı koydurur. Sürrenal bezlerinin bilgisayarlı tomografi ile görüntüle-mesiyle adenom saptanır. Eğer tümör yoksa veya bilateral hiperplazi görülürse; deksa-methazon süpresyon sintigrafisi ile patoloji lokalize edilmeye çalışılır.
Primer Aldosteronizm Tedavisi
Aldosteronoma cerrahi girişim ile çıkarılır. Bu işlemden sonra hipertansiyon % 30-50 oranında düzelir. Bilateral sürrenal hiperplazisi olan hastalarda spirono-lakton veya metildopa kullanılır. Spirono-lakton elektrolit dengesizliğini düzeltir fakat, hipertansiyon üzerine etkisi azdır. Potasyum düzeyi kontrol edilemezse bilateral sürrenalektomi gerekir.
Sürrenal Kanseri
Sürrenal bezlerinin anatomik lokalizasyonları, non-fonksiyonel kitlelerin çok geç semptom vermeleri ve ortaya çıkan belirtilerin birçok hastalık ile karışması nedenleriyle sürrenal kanseri tanısı zor konan bir hastalıktır. Sürrenal kanseri bir milyon insanın ikisinde görülür. Ancak bu oran , son yıllarda giderek kullanımı artan ileri görüntüleme yöntemleri sayesinde yükselmektedir.
Sürrenal kanserli hastalarda en sık görülen semptom ağrıdır. Ağrı genellikle tümör 7-8 cm. çapa ulaştığında ve Gerota fasyasmı gerdiğinde hissedilir. Hasta ağrıyı tam olarak lokaliz* edemez. Hipokondriumda, lomber bölgede ve kasık bölgesinde gastrointestinal sistem ile ilişkisi olmayan ağrıdan yakınılır. Analjezik ilaçlarla ağrı tam olarak kaybolmaz.
Ağrıdan sonra en sık görülen belirti, kitle çapının 9-10 cm'e ulaşması sonucu tümörün palpe edilmesidir. Sağ sürrenal tümörleri sol taraftaki tümörlere göre daha zor palpe edilir. Kitle palpasyonda ağrısız, immobil, düzgün yüzeyli ve sınırları tam olarak saptanamayan özelliklere sahiptir.
Kilo kaybı, halsizlik, hipertansiyon, vena kava inferior basısına bağlı olarak gelişen bacak ödemi görülen diğer semptomlardır.
Sürrenal tümörlerinin % 60'ı fonksiyonel işleve sahiptir. BT, MR ve US tümör tanısında yardımcı olur. Tümörün total olarak çıkarılması tedavi için tek seçenektir. Radyoterapi ve kemoterapinin etkisi yoktur. Tümörün tam olarak çıkarılamadığı durumlarda bir yıllık yaşam süresi % 9 civarındadır.
Sürrenal Medulla Hastalıkları
Nöroblastoma
Yenidoğan ve 1 yaşın altındaki çocuklarda en sık görülen malign tümördür. 8 milyonda bir görülür. Adrenal medulladaki nöroblastlardan veya boyundan pelvise kadar uzanan paravertebral gangli-onlardan çıkar. 3-4 cm. çapında, düzensiz sınırlı, nodüler, ileri derecede vasküler ve frajil kitleler halindedir. Erken dönemde etraf dokuları invaze eder. Lenf ganglion metastazı sıktır. Kan yoluyla kemik, kemik iliği ve karaciğere yayılır.
Karın ağrısı, karında kitle, kemik ağrısı, karaciğer büyümesi, solunum zorluğu görülür. Hastaların % 95'inde idrar katekolaminleri ve metabolitle-ri artmış bulunur. Nörospesifik enolase, metastazı olan hastaların %95'inde yükselir.
Batın ve pelvis tomografisi, kemik sintigrafisi ve kemik iliği biopsisi, 1131-MIBG tanıyı koymak için kullanılan metodlardır. Hastaların % 80'inde kro-mozon anomalisi görülür.
NöroblastomaTedavisi için tümörün tamamen çıkarılması gerekir. Çıkarılamayan tümörlerde kemoterapi ve radyoterapi denenir. Metastaz yapmış olanlarında radyoterapi ağrıyı kontrol etmekte yardımcı olur. Prognostik faktörleri iyi olan hastalarda kürative tedavi şansı % 90, prognostik özellikleri kötü olanlarda ise % 20'kadardır.
