Ürtiker ve Anjiyoödem
Yaygın görülen bu hastalıklar deride mast hücrelerinden histamin salgılanmasından kaynaklanır.
Klinik Özellikler, Anjiyoödem Nedir
Ürtiker (Isırgan otu Latince'de Urtica olarak bilinir) çok yaygındır ve hayatı boyunca en az bir kere ürtiker atağı geçirmeyen çok az kişi vardır. Ürtiker lezyonları birkaç dakikada ortaya çıkan ve genellikle 6-24 saatte sonlanan, farklı çaplarda kaşıntılı, kırmızı papüller ve plaklar şeklinde görülür. İlginç polisiklik, halka ve coğrafi şekiller oluşturabilirler.
Ürtiker'in önemli bir özelliği geçici olmasıdır, ama bazen ürtiker lezyonları günlerce kalır ve kahverengimsi bir iz bırakır. Bu ürtiker tipi, küçük kan damarlarının tutulumuna bağlıdır ve ürtikeryal vaskülit olarak bilinir.
Ürtiker'li birçok kişide ve ürtikeri olmayanların bazılarında deri sırtında anahtar gibi bir nesneyle çizgi çizildikten sonra sırasıyla beyazlama, kızarma ve en sonunda iz görülür. Normal 'üçlü cevabın' abartılı bir formu olan bu fenomen kaşıntı yapar ve dermografizm olarak bilinir.
Anjiyoödemde, lezyonlar ürtikerdekilerinden daha derin olup, şişlikler daha yaygındır. Anjiyoödem ürtikerle beraber bulunabilir veya tek başına çıkabilir. Yüz ve orofarenks dokuları bazen anjiyoödemden etkilenir. Yutma ile nefes almayı zorlaştırarak hayatı tehdit eden durumlara neden olabilir.
Ürtiker ve anjiyoödem birkaç gün veya birkaç yıl sürebilir. Bu hastalığın yaygın bir formu ise seri ataklar şeklinde tekrarlar. Kronik ürtiker olarak bilinen bu sık görülen hastalıkta, çoğu zaman bir neden bulunamaz ve hastanın normal yaşantısını çok olumsuz etkiler.
Bazı Ürtiker Nedenleri
Ekzojen antijenlere karşı duyarlılık
Yiyecekler, örn; balık, büyük karides, yengeç, süt, vs.
İlaçlar, örn; penisilin
Farmakolojik provokasyon
Aspirin, analjezikler
Sistemik hastalıklar
Lupus eritematozus
Henoch-Schönlein purpurası
Otoimmünite
"Fiziksel' sebepler
Kolinerjik ürtiker
Yüksek bası (dermografizm)
Sürekli bası
Soğuk
Güneş ışığına (solar) maruz kalma
Ürtiker ve anjiyoödemin esas sebebi mast hücre granüllerinden histamin salınımıdır ve bunu yapabilen çok sayıda uyaran olabilir. Birçoğu immünolojiktir, bazıları tamamen farmakolojik ve diğerleri ise fizikseldir. Ürtiker lezyonların oluşumunda tip I immünolojik reaksiyonlar rol oynar. Bazı hastalarda ürtikerin ne-den(ler)i bulunabilir ama çoğunda bir sır olarak kalır. Son yıllarda bazı hastaların mast hücrelerindeki reseptörlere karşı antikor taşıdıkları tespit edilmiştir.
Fiziksel Ürtikerler
Soğuk ürtikeri
Soğuğa maruz kalındıktan sonra el, yüz veya herhangi bir yerde ürtiker-yal şişmeler görülür. Bu durum ailesel bir formdur.
Bası ürtikeri
Deri üzerinde belli bir zaman (birkaç saat) bası uygulandıktan sonra, örneğin kemerler, sıkı giysiler veya çorapların kullanılması sonucu ürtiker-yal lezyonlar görülür.
Dermografizm
Anahtar gibi sert bir cisimle deri üzerinde bir çizgi çizildiğinde, ürtiker hastalarının çoğunda kolayca iz oluşur
Solar ürtiker
Güneşte birkaç dakika kalarak deride ürtikeryal lezyonlar gelişir. Birçok dalga boyu sorumlu olabilir.
Kolinerjik Ürtiker
Antreman veya sıcak banyolar gibi post-gangliyonik kolinerjik inervasyonlu ter bezlerininden ter salınımını uyaran etkenler, irritan küçük ürtiker noktaları oluşturur. Yaygın görülen bu hastalık, herhangi bir fiziksel aktiviteyi engellemesinden dolayı çok sıkıntı verici olur.
İlaçlara Bağlı Ürtiker
Penisiline karşı oluşan aşırı duyarlılık ürtikerin yaygın bir sebebidir. Ataklar hayatı tehdit eden akut anaflaktik şoktan, küçük ürtiker papüllere kadar değişir. Analjezik ilaçlar direkt histamin salınımını uyararak ürtikere neden olabilir. Ürtikerli hastaların yaklaşık üçte birinde aspirin ile lezyonların geliştiği bilinmektedir. Fakat bu durumun histaminin tamamen farmakolojik uyarılması sonucunda mı geliştiği, yoksa prostanoid metabolizmasının rol oynadığı veya aşırı duyarlılık reaksiyonu olduğu belli değildir.
Sokmaklar ve Isırıklar
Isırgan otu, deniz anası ve bazı böcek sokmaları, deri temasının olduğu yerde histamin salınımını uyarır ve ağrılı lokal reaksiyonlara neden olur. Ürtiker aynı zamanda lupus eritematozus, amiloidoz veya dermatit herpetiformis ve allerjik vaskülit gibi sistemik hastalıklara da bağlı olabilir.
Ürtiker Tedavisi
Bu hastalığın semptomlarını tedavi etmede H1 reseptör blokerleri gibi antihistaminikler çok etkilidir. İlk önce bu ilaçlardan bazılarını çok iyi tanımak, sonra bulunan tüm antihistaminikleri öğrenmek gereklidir. Prometazin ve difenhidramin gibi "eski" antihistaminikler çok etkilidir. Ancak sedatif etkilerinden dolayı araba veya makine kullanımına engel olur. Fek-sofenadin, astemizol, setrizin ve loratidin gibi yeni antihistaminikler etkili olup, sedatif etkileri daha azdır. Bazı hastalarda verilen Hl antagonist-lerin yanı sıra simetidin gibi bir H2 antagonistleri eklenince tedavi daha etkili olur.
Akut ağır ürtiker ve anjiyoödem olguları oral kortikosteroidleri gerektirebilir. Hayati tehlikenin olduğu durumlarda intravenöz hidrokortizon verilmelidir.
Vaskülit Nedir, Vaskülitler
En önemli sorunun damarsal yapılarda olduğu ve en çok böbreklerin, solunum sisteminin, eklemlerin ve derinin tutulduğu bir çok hastalık vardır. Santral sinir sistemi ve bağırsaklar da duruma göre etkilenir.
Alerjik Vaskulit (Henonch-Schönlein Purpura), Ürtikeryal Vaskülit
Daha çok çocukları ve genç erişkinleri tutan bu hastalık her yaşta görülebilir. Ateş, eklem ağrısı ve döküntülerle aniden başlar. Döküntü ürtikeryal ve papüler olup, özellikle ekstensör yüzeylerde görülür. Belirgin derecede purpurik olup, mikroskop lam ile basınç uygulandığında bile renginde "solma" görülmez. Lezyonlar ilk günlerde tekrarlayan kümeler halinde çıkar.
Eklem ağrısı ve şişmesi çok sık görülür. Bazen submukozal hemorajik ödeme bağlı kramp tarzında karın ağrısı ve melena görülebilir. Renal tutulumun hafif olduğu olgularda, akut glomerülonefrite bağlı mikroskobik hematüri görülür. Ancak ağır tutulumu olan çok az sayıda hastada, oligü-ri ve renal yetmezlik de görülebilir. Bu vaskülit hastaların çoğunda kendiliğinden iyileşir, ancak bazılarında tekrarlayabilir.
Patoloji ve Patogenez, Vaskülit Hastalığı
Sebebi bilinmemekle beraber, bazı hastalarda streptokok antijenlerine karşı aşırı duyarlılık rol oynayabilir. Streptokok antijenleri ve antikorlardan oluşan immün kompleksler damar endoteline oturarak reaksiyon başlattıkları düşünülmektedir. Histolojik olarak dermişin küçük damarlarının etrafında polimorfonüklear lökositler ve nukleus parçacıkları bulunur (lökositoklasis). Beraberinde ödem ve küçük kanamalarda görülür. Dejeneratif değişikliklerin bulunduğu damar endoteli şişmiştir. Lökositoklastik anjiit olarak bilinen nadir tablo, bu hastalığa spesifik bir bulgu değildir.
Vaskülit Tedavisi
Ağır hastalar sistemik steroidlere gerek duyabilir.
Poliarteritis Nodoza
Poliarteritis nodoza, orta ve büyük çaplı arterlerin nadir ve ciddi bir yangısal hastalığıdır. Anevrizma şeklinde genişlemiş olan damar duvarındaki yangı, yırtılma ve iskemik değişikliklere neden olur. Bu potansiyel ölümcül hastalıkta santral sinir sistemi, kardiyovasküler, gastrointestinal ve re-nal sorunlar görülebilir. Deride bir livedo retikülaris şekli ve inatçı ülserler görülür.
Noduler Vaskulit
Kadınlarda daha sık görülen bu hastalık, bacakta bulunan damarlarının nadir bir yangısal bozukluğudur.
Bacakların arka tarafında ve diğer yerlerinde yıllarca sürebilen tekrarlayıcı kümeler halinde ağrılı, kırmızı ve kaşıntılı papüller ile nodüller gelişir. Bazıları ülserleşebilir ancak genelde iz bırakmadan iyileşir.
Diğer Kutanoz Vaskulit Tipleri
Koyu renkte ve bazen ortası kabuklu olan mor renkli purpurik papüllerin çıkması, subakut bakteriyel endokardit, gonokoksemi ve meningokokse-mi hastalıklarında görülür. Tiazid grubu ilaçlar da vaskülite neden olabilir. Renal tutulum bazen deri tutulumuyla birliktedir. Bu lezyonların tanınmasının önemli yönü, altta yatan hızlı tanı ve tedavi gerektiren bir sistemik hastalığın bulguları olmasıdır.
Kapillarit
Bir grup benign, inatçı ve hafif yangısal deri hastalığında, sorun dermal papillada bulunan subepidermal kapiller damarlarda görülür. Kapillerlere kalıcı zarar vererek kan sızmasına ve beraberinde hemosiderin birikimine bağlı pigmentasyona neden olduğundan "kalıcı pigmente purpurik döküntüler" terimi kullanılması daha uygundur. Lezyonlar bacakların alt kısımlarında olur ve görünüm maküler, dağınık bir formdan (Schamberg hastalığı) kaşıntılı papüler döküntü (likenoid purpurik döküntü) veya maküler altın renginde döküntüye kadar değişir. Bu hastalıklar genellikle küçük hasarlar neden olur ve bir süre sonra kendiliğinden geriler.
Pemfigus Nedir, Pemfigus Hastalığı
Pemfigus epidermal hücreler arasındaki desmozomal bağları immünolojik yolla yıktığından büllere neden olur. Birçok tipi vardır. Hepsine nadir rastlanır ama aralarında en sık görüleni pemfigus vulgaris'tir (PV). PV'de açılma epidermis içinde, bazal tabakanın hemen üstünde (suprabazal) olur. Lezyonlar genellikle hızlı yırtılma ve erozyona uğrayan ince duvarlı, hassas büller şeklindedir. Çok rahatsızlık verici ve aktiviteyi azaltan olan bu lezyonlar, daha çok ağız ve boğaz olmak üzere her yerde çıkabilir. Hastalık kalıcı ama şiddeti değişkendir. Uygun tedavi bulunmadan önce hastalık genellikle ölümcül seyretmekteydi.
Hastaların %90'ından fazlasında epidermal hücreler arası alana karşı dolaşan antikorlar bulunur. Antikor titresi hastalığın şiddetini yansıtır. Antikor varlığı ve titresi indirekt immünofloresans yöntemlerle tespit edilir. Biyopside intraepidermal açılma ve epidermal hücrelerde ayrılma (akan-toliz) görülür. Perilezyonal deriden alınan biopsinin direkt immünfloresan incelemesinde, epidermal hücreler arasında IgG antikor ve kompleman C3 birikimi görülür.
Pemfigus Tedavisi
Şiddetli tutulumu olan hastalar yatırılmalı ve yanık hastaları gibi tedavi edilmelidir. Bülleri engellemek için yüksek doz sistemik steroid gerekir (bazen 100 mg prednizona kadar verilir). Aynı zamanda beraberinde aza-tioprin veya metotreksat ile immünsupresif tedaviye başlanmalıdır. Roma-toid artrit tedavisinde de kullanılan siklosporin ve altın, bu hastalıkta etkili bulunmuştur.
Çeşitleri
Pemfigus vegetans
Nadir görülen bu hastalığın yangısal yönü daha kuvvetlidir ve lezyonlar genellikle sınırlıdır.
Pemfigus foliaseus
Pemfigusun nadir görülen bu formunda intraepidermal ayrılma epidermisin üst kısımlarındadır. Büllerden daha çok erozyonlar ve pullanma yaparak seboreik dermatitle karışabilir.
Pemfigus eritematozus
Pemfigus'un nadir görülen bu yüzeyel formunda, lezyonlar diskoid lupus eritematozusa biraz benzerlik gösterir. Özellikle yüz ve saçlı deriyi tutar.
