Ksantom Nedir, Ksantoma Hakkında
Ksantomlar, deri bulunan histiyositlerde lipit birikimleri sonucu oluşur ve kanda normal lipit seviyeleri (normolipemi) veya artmış serum lipit seviyeleri (hiperlipidemi) ile birlikte görülebilir. Lipit içeren histiyositler karakteristik olarak "köpüklü" görünümündedirler.
Ksantelezına
Bu durum, gözler etrafında kemer benzeri veya linear plaklar olarak görülen ksantomun düz bir formudur. Hastaların %60-70'inde hiperlipidemi bulgusuna rastlanılmamıştır. Eğer hasta, lezyonları kozmetik bir sorun olarak görüyorsa, eksizyonla veya triklorasetik asit ile topikal tedavi yapılabilir. Eğer triklorasetik asit, doğru kullanılmazsa ciddi yanıklara sebep olabilir. Lezyon etrafındaki alan vazelinle korunmalıdır ve lezyonun yüzeyi asitle ıslatılmış pamuklu çubukla nazikçe silinmelidir. Birkaç saniye sonra tedavi edilen alan beyaza dönüşerek, pullanır veya kabuklanır.
Tüberöz Ksantom
Bu lezyonlar, lipitli histiyosit ve dev hücreleri içeren büyük nodüllerdir. Nodüller familyal hiperlipidemide eklemlerin ekstansör yüzlerinde ve tendonlar etrafında gelişir. Özellikle asil tentonu, diz ve dirsekte görülür.
Erüptif Ksantom
Bu durum, diyabetlilerde sıkça ortaya çıkmasına rağmen, lipoprotein lipazm konjenital eksikliğinde de görülür . Fazla sayıda sarımsı pembe papüller, hızlıca deri yüzeyinde gelişir.
Ksantom Tedavisi
Bu ksantamatöz bozuklukların tedavisi altta yatan hastalığa bağlıdır. Diyet ve lipit düşürücü ilaçlar kullanabilir.
Nekrobiyotik bozukluklar
Nekrobiyoz terimi özellikle histolojik değişiklikleri vurgular. Burada, der-mal yapıların hasara uğradığı alanlar "bulanık" ve daha koyu olarak görülen eozinofilik odaklar bulunur. Bu odaklar lenfosit, histiyosit ve genellikle dev hücreler gibi yangısal hücrelerle sarılmıştır.
Granuloma Annülare
Genellikle çocuk ve genç erişkinlerde ortaya çıkan bu nadir olmayan yangılı hastalık, halka benzeri lezyonlar şeklinde görülür. Tipik lezyonları, papüller ve plaklar tarafından oluşturulmuştur. Lezyonlar parmakların ekstensör yüzünde, ayak, el ve kol bileğinin dorsal alanında gelişir.
Granuloma annülare birkaç ay sürme eğilimindedir. Daha sonra oluştuğu gibi esrarengiz bir şekilde kaybolur. Genellikle tedavi edilmesine gerek yoktur.
Daha az sıklıkla görülen, yaygın yüzeyel granuloma annülare şeklide mevcuttur. Histolojik olarak, nekrobiyotik alanlara sahip, halkaya benzer donuk kırmızı veya leylak rengi maküler alanlar şeklinde görülür. Granuloma annülare'nin bu şekline diyabetli hastalarda daha sık rastlanılır.
Nekrobiyozis Lipoidika Diabetikorum
Bu durum, diyabetlilerin % 0.3'de görülür ve diyabet ile sıkı bir ilişkisi vardır. Atrofik sarımsı-pembe plaklar olarak, özellikle alt bacakta görülür. Histolojik olarak nekrobiyotik odakların görülmesi tipiktir. Tedaviye dirençlidir.
Retikülohistiyositik proliferatif hastalıklar
Anlaşılması güç olan bir grup hastalığa verilen isimdir. Bu grupta, Lette-rer-Siwe hastalığı (LSH), Hand-Schüller-Christian hastalığı (HSCH), eo-zinofilik granulom (EG), ksantoma disseminatum (KS) ve juvenil ksan-togranulom (JK) vardır. LSH, HSCH ve EG, Langerhans hücrelerin reaktif proliferasyonunun görüldüğü aynı hastalık grubuna dahildir.
LSH bebekler ve küçük çocuklarda görülen nadir bir bozukluktur. Seboreik dermatit benzeri papüler ve pullu lezyonlar, vücudun kıvrımlı yerlerinde, gövdede ve saçlı deride görülür. Histolojik olarak, langerhans hücrelerinin elektron mikroskobik ve immünokimyasal özellikleriyle aynı olan yoğun hücre birikimleri görülür. Ciddi bir halsizlik ile hepatosplo-nomegali yapabilir ve bazı hastalar kaybedilebilir. Kortikosteroidler ve si-totoksik ajanlarla tedavi gerekebilir.
HSCH'de anormal Langerhans hücre birikimleri akciğer, hipofiz, kemik ve göz çukurunda görülebilir. EG'de ise birikimler çoğu zaman için kemiklerde sınırlıdır.
Amiloidoz Nedir
Amiloidoz terimi dokularda anormal protein birikiminin olduğu bir grup hastalık için kullanılır. Generalize amiloidoz, primer ve sekonder formlara ayrılır. Sekonder olan, kronik tüberküloz ve kronik osteomiyelit gibi uzun süren yangılı hastalıklardan sonra gelişir. Hastalık, uzun süreli ağır romatoid artrit hastalarında da oluşabilir. Sekonder amiloidozda deri tutulumu yoktur. Primer amiloidozda, anormal protein komponentleri anormal plazma hücrelerinden sentezlenir ve bazen bu durum multiple miyelom ile beraber görülebilir. Primer amiloidozda, deri dahil olmak üzere birçok organda amiloid birikir. Deride amiloid, dermal kapiler kan damarları etrafında ve içinde depolanıp onları kırılgan ve zayıf hale getirir. Gözler ve fleksiyon alanları etrafında şişmiş leylak-mor renkli alanlar gelişir.
Sadece deriye sınırlı olan "amiloid" hastalıkları da vardır. Nadir görülen maküler amiloidoz'da gövdede kaşıntılı "dalgalı" kahverengimsi maküler alanlar ortaya çıkar. Hastalık kadınlarda ve Asya'dan gelen hastalarda daha sık görülür. Histolojik olarak subepidermal bölgede amiloid birikimleri görülür. Liken amiloidozis, liken planus benzeri lezyonların geliştiği amiloidozun başka bir nadir kütanöz formudur.
Amiloid, kongo kırmızısı boyama ve tioflavin T ile floresan boyama gibi çeşitli histokimyasal ve immünositokimyasal testlerle dokuda tespit edilebilir.
Hemokromatoz (Bronz Diyabet)
Bu hastalığın primer ve semptomatik formları vardır. Primer formda gast-rointestinal demir emilimi artışına bağlı olarak karaciğer, testisler, deri ve pankreasta fazla miktarlarda demir depolanır. Derinin tutulmasıyla, demir ve melaninin artışına bağlı kahverengi-grimsi bir pigmentasyon gelişir. Demir depolanmasına bağlı pankreasta diyabet ve karaciğerde siroz ortaya çıkar. Hastalık resessif olarak geçtiği düşünülmesine rağmen erkeklerde daha sık görülür.
Sekonder formları ise devamlı kan transfüzyonların gerektiği ve kronik hemolizin (örn. orak hücreli anemi) bulunduğu durumlarda görülür.
