Çocukluklarda Tümör
Çocukluk çağında en sık görülen solid tümörler santral sinir sistemine ait olanlarıdır. Bunu lenfatik sistem, böbrek, sempatik sinir sistemi, adale ve kemik bölgelerine ait tümörler izler. Çocuklarda kanser genellikle tesadüfen ortaya çıkar ve tesbit edildiğinde ne yazık ki ileri evrelerdedir. Bununla beraber, yoğun kemoterapinin uygulama olanaklarının artmasıyla çocukluk çağı kanserlerinin yarısından fazlası artık tedavi edilebilir duruma gelmiştir.
İntraabdominal kitle
Çocukluk çağındaki solid tümörlerin çoğunluğu intraabdominal bir kitlenin palpasyonu ile kendilerini belli ederler. Bu nedenle intraabdominal kitle oluşturabilen habis olmayan diğer hadiselerin ayırdedilmesi önemlidir. Yenidoğanda intraabdominal kitle yapan anomalilerin başında böbreklere ait lezyonlar gelir. Daha büyük çocuklarda ise abdominal kitlelerin yarısına yakını hepatomegali, splenomegali, kolonda feçes (konstipasyon) ve dolu bir mesane (glob vesikal) gibi nedenlere bağlıdır. Bunlar dışında en sık rastlanılan üç neden sırasıyla nöroblastom, Wilms tümörü ve hidronefrozdur. Yenidoğan devresinde ise, intraabdominal kitle sıralamasında, böbreğin kistik lezyonları birinci sırayı alır.
İntraperitoneal veya retroperitoneal ve intrapel-vik yerleşim gösterebilen karın içindeki kitleler ge-nitoüriner ve gastrointestinal sisteme bası bulgularıyla da kendilerini belli ederler. Mediastinal tümö-ral kitleler ise respiratuar problemlerle ortaya çıkarlar.
Çocukluk çağı kanserlerinde en ön sırada olan solid olmayan tümör lösemi, en sık görülen solid tümörlerden santral sistemi kökenli tümörler, Evving sarkom ve osteojenik sarkom gibi kemiğe ait tümörler ve göze ait en önemli malign hadise reti-noblastom bu bölümde ele alınmayacaktır. Bu bölümlerde çocuklarda en sık görülen, özellikle abdo-minal kitle bulgularıyla kendini gösteren solid tümörler incelenecektir.
Nöroblastom
Santral sinir sistemi dışındaki çocukluk çağı solid tümörler içinde lenfomadan sonra ikinci sırayı alır. Her 10.000 doğumda bir görülür ve tüm çocukluk çağı kanserlernin % 7'sini oluşturur. Adrenal ve nöral krest kökenli bir neoplazmdır. Yarısından fazlası ilk 2 yaş içinde ortaya çıkar. Diğer çocukluk çağı tümörlerine kıyasla antitümör tedaviye daha zor cevap verir.
Klasik nöroblastom oldukça ımmatür ve dife-ransiye olmamış malign tümör hücrelerinden oluşmakla beraber, ganglionörom ve ganglionöroblas-tom gibi daha matür ve daha iyi diferansiye olmuş şekilleri de vardır. Nöroblastomun, daha az malign olan bu şekillerinde maturasyon ve hatta regresyon özelliği olması prognozu olumlu yönde etkiler.
Nöroblastom sempatik zincirin bulunduğu her yerde görülebilmesine rağmen % 65'den çoğu retroperitoneal bölgede bulunur ve ilk bulgu genellikle intraabdominal kitledir. Retroperitoneal bölgede, adrenal kökenli gelişmişse böbreği aşağı doğru iter ve intravenöz pyelografide pelvis aşağı lokali-zasyonda basıya uğramış şekilde gözlenir. Orta hatta sempatik zincirden köken almışsa üreterlerde laterale doğru itilme bulgusu ile kendini gösterir.
Tümör ekstradural mesafeye geçmiş ve sinir sistemine bası yapmışsa nörolojik bulgular ortaya çıkar. Ayrıca opsoktonus ve Horner sendromu bulguları görülebilir. Arka mediastende solunum sistemine bası yapması sonucu respiratuar problemler olabilir.
Günlük toplanan idrarın değerlendirilmesinde katekolamin ürünü vanilil-mandelık asid (VMA) yüksek bulunur. VMA, nöronspesıfik enolaz gibi ajanlar ve N-mic değerleri hem teşhis, hem de prognoz göstergesi olarak kullanılan önemli yardımcı laboratuar metodlarıdır. En çok kemik ve kemik iliğinde metastaz yapar. Bu durumda mortali-te çok yüksektir. Kemikiliği tetkikinde "rozet formasyon" tesbiti, nöroblastom tanısı için önemli bir bulgudur.
Lokalize nöroblastomda tedavi, mümkünse tümörün rezeksiyonudur. Kemoterapı ve radyoterapiden sonra ikinci kez cerrahi girişim faydalı olabilir.
Çocukluk çağı tümörlerinde kemoterapide oldukça büyük adımlar atılmış olmasına rağmen, nöroblastomun 3 yıl yaşam oranlarında ne yazık ki önemli bir ilerleme olmamış ve tüm evreler için bu oran % 30-45Teri geçememiştir.
Son zamanlarda dissemine nöroblastom tedavisinde otolog kemik iliği transplantasyonu uygulanabilmektedir. Böylece, hastaya yüksek doz kemo-terapi ve total vücut ışınlaması uygulanabilmekte ve bunu otolog kemik iliğinin tekrar yerine konulması izlemektedir. Ayrıca malign hücrelere karşı monoklonal antikorlar verilerek kemik iliği tedavi edilebilmektedir.
Wilms Tümörü
Diğer adıyla nefroblastom böbreğin primer tümörü olup böbreğin tamamını veya bir kısmını kapsar. Çoğunlukla 1-3 yaşlarında görülür. Spora-dik olgularda genetik geçişin söz konusu olabileceği gösterilmiştir. Kromozom anomalisi ile beraber olan bu durumda aniridi, hemihipertrofi, organ asimetrisi, üriner ve genital anomali gibi ek anomalilere sık rastlanılmaktadır.
Teşhis ve tedavideki ilerlemelerle, Wilms tümöründe iyi bir prognoz artık elde edilmiş olmakla beraber, histolojisi klasik VVilms'den farklı olan sarko-matöz VVilms tümörlerinde mortalite hala yüksektir.
İlk semptom ağrısız intraabdominal kitledir. Çocuklarda en sık rastlanılan karın içi kitle sıralamasında hidronefrozdan önce, nöroblastomdan sonra ikinci sırayı almaktadır. Kitle, nöroblastoma kıyasla, daha kolay sınırlanabilen, daha mobil, civar dokulara daha az invaze olup orta hattı daha az oranda geçer.
İntravenöz pyelografide böbreğin kaliksiyel yapısı bozulmuştur. Kalsifikasyon görünümü nöroblastoma göre daha azdır. Ultrasonografi ve kompu-terize tomografi ile tümörün lokalizasyonu ve vena kava uzantısı tesbit edilir. Hematüri ve hipertansiyon nadiren olabilir. Tümör içine kanama olmuşsa ağrı ve anemi görülebilir.
Hastaya uygun seçilmiş bir tedavi programının multidisipliner bir yaklaşımla uygulanmasıyla VVilms tümörünün tedavisi mümkün olabilmektedir.
Cerrahi tedavi, nefrektomi yanında paraaortik lenf nodlarmın diseksiyonu ve diğer böbreğin kontrolünü de kapsamaktadır. % 5 olguda bilateral tutulma söz konusudur. Kemoterapide genellikle vincristine ve Actinomycin D kullanılır. İleri evrelerde radyoterapi yapılır. Metastaz ençok akciğere olmaktadır. Akciğer metastazlarının cerrahi çıkartılmasıyla daha yüksek bir yaşam oranı elde etmek mümkündür.
Lenfoma
Santral sinir sistemi tümörlerinden sonra, çocukluk çağında en sık görülen solid tümörlerden lenfoma iki grup halinde incelenebilir.
Hodgkin hastalığı: Daha çok 5 yaşın üzerinde görülür. İlk bulgu lenfadenopatidir. Doğru evrenin tesbiti ve etkili kemoterapi ve radyoterapinin uygun bir şekilde kullanılmasıyla daha iyi sonuçlar alınmaya başlanmıştır. Hastalığın ne kadar ilerlediğini tesbit etmek ve klinik evre yanında patolojik evreyi de saptamak amacıyla evreleme laparatomi-si genellikle birçok merkezde yapılmaktadır.
Patolojik evrelemeye göre yapılacak bir tedaviye daha iyi cevap alındığında inanılmaktadır. Evreleme laparatomisinde dikkatli bir abdominal eksp-lorasyon yanında şu girişimler yapılır: Splenekto-mi, karaciğer her iki lobundan "vvedge" biyopsisi, mezen ter, çölyak, porta hepatis ve dalak hilusu lenf bezlerindeki biyopsi, retroperitoneal bölgede paraaortik ve iliak lenf nodları biyopsisi, apandektomi, radyasyona karşı korumak amacıyla kız çocuklarda överlerin lateral duvara tesbiti, kemik ve kemik iliği biyopsileri.
Küçük çocuklarda splenektomi sonrası sepsis olasılığının yüksek olması nedeniyle, evreleme la-paratomisini tercih etmeyen ve klinik evreleme ile yetinen merkezler de vardır. Parsiel splenektomi önerilmiş olmakla beraber Hodgkm hastalığında dalak tutulmasını her zaman gösteremeyeceği kuşkuları çoğunluktadır. Bilgisayarlı tomografi, mag-netik rezonans gibi görüntüleme metodlarındaki ilerlemeler evreleme laparotomisi gereksinimini azaltmıştır.
Non-Hodgkin lenfoma: Çocuklarda, non-Hodg-kin lenfoma, Hodgkin hastalığına göre daha belirgin ve daha ağır klinik bulgularla kendini gösterirler. Genellikle iki lokalizasyonda semptom verirler:
1. Mediastinal kitle: Daha çok orta mediastende yerleşir. Tüberküloz ile karıştırılabilır. Akciğer gra-fisinde "baca göğsü" manzarası izlenir. Dispne, stridor gibi ağır respiratuar sistem bulguları ile kendini gösterir. Plevral efüzyon sıktır.
2. İntraabdominal: Barsak mezenterinden köken alabileceği gibi, ince barsak duvarından da gelişebilir. İntraabdominal kitle ve intestinal obstrüksi-yon bulguları ile ilgili semptomlar görülür. Barsak-ların içice geçmesine neden olan bir lenf oma odağı invajinasyon nedeniyle çocuğun acil olarak ameliyat edilmesine yol açabilir. Çocuklarda intraabdominal non-Hodgkin lenfoma akut apandisit tablo-suyla da kendini gösterebilir. Uygun kemoterapi ve radyoterapi protokolleriyle iyi sonuçlar alabilmek mümkündür.
Rabdomyosarkom
Yumuşak doku sarkomları 15 yaşın altındaki çocuklarda solid tümörler sıralamasında beşinci sırayı alır. Bunların yarısından fazlasını rabdomiyo-sarkom teşkil eder. Radyomyosarkom, çizgili kas olan vücudun her bölgesinden gelişebilen lenfatik ve kan yoluyla hızlı yayılabilen prognozu pek iyi olmayan malign bir tümördür. Baş-boyun bölgesi, genitoüriner bölge ve ekstremiteler en çok görüldüğü lokalizasyonlar olup en sık 3-5 yaşlarında ortaya çıkar.
Üç histopatolojik gruba ayrılır: 1) embriyonel tümör (%70); genitoüriner sistemden dış ortama uzantılarla kendini gösteren "sarkoma botrioides" de bu grup içindedir. 2) alveolar tip (%20) ve 3) ple-omorfik tip (%10).
Tedavi tümörün primer rezeksiyonudur. Ancak çoğu kez tümörün tamamını çıkartmak mümkün olmaz. Son zamanlarda, kemoterapideki ilerlemeler, daha az agresif cerrahi ile yaşam oranının artmasını sağlamıştır.
Rabdomyosorkam dışında, adale, yağ, damar ve diğer bağ dokusuna ait yumuşak doku sarkomları çocuklarda, erişkinlere kıyasla daha az görülür.
Teratom nedir
Teratomlar, embriyonun erken dönemlerinde üç germ hücre tabakasından gelişen konjenital ne-oplazmlardır. Sıklık sırasına göre şu bölgelerden köken alabilirler: över, testis, mediasten, sakrokoksigeal bölge, intrapelvik ve retroperiton. Kitlenin hızlı büyümesine bağlı bası semptomları ve yüksek malign potansiyelleri nedeniyle bu tümörlerin cerrahi eksizyonu gereklidir.
Sakrokoksigeal teratom: Doğum sırasında hemen tespit edilebilen bir tümördür. Prenatal ultra-sonografik tetkiklerle doğum öncesi bile tesbit edilebilir. Her 30-45 bin doğumda görülür. Doğum sonrası ilk iki hafta içinde çıkartılmışsa malignansi olasılığı çok düşüktür. Sakrokoksigeal tümör genellikle kuyruk sokumundan köken almış dev bir ekstrapelvik kitle şeklindedir. Bazen bir kısmı intrapelvik uzantı gösterebilir. Tamamen pelvis içine doğru gelişmişse yenidoğan devresinde teşhis edilmesi çok güçtür. İntrapelvik yerleşimli bu teratomlar, daha ileri devrelerde ancak bası bulguları oluşunca tesbit edilebilir. Rektal muayene ile bu loka-lizasyondaki teratomların erken devrede teşhis edilmesi mümkün olabilir. Kaudal yerleşim gösteren teratomlar meningosel ile karıştırılabilir. Sakrokoksigeal teratomların cerrahi tedavisinde kitlenin koksiks ve intrapelvik uzantıları ile beraber çıkartılması gerekir. Bu girişim sırasında rektumun korunmasına özen gösterilmelidir.
Endodermal sinüs tümörü: Teratomlar içinde en malign tip germ hücreli tümörlerdir. "Yolk" kesesi tümörü olarak da adlandırılır. Yolk kesesi tümör mevcudiyetini gösteren alfa-fetoprotein seviyeleri hem teşhis hem de prognoz göstergesi olarak önemlidir. Endotermal sinüs tümörleri daha çok testiküler ve intrapelvik yerleşim gösterirler. Tedavide yoğun kemoterapi, radyoterapi ve geniş cerrahi eksizyon uygulanmasına rağmen, bu tümörlerin agresif büyümesi prognozu kötü yönde etkiler.
İnguinal Bölgenin Cerrahisi Hastalıkları
Çocukların, en sık cerrahi girişim gerektiren hastalıkları inguinal bölge ile ilgilidir. Testislerin karın içinden skrotuma inişlerinde kılavuz görevini üstlenen bir periton uzantısı olan prosesus vaji-nalis'in anomalileri bu bölümde işlenecektir.
İnguinal Herni Nedir
İnguinal kanal içinden geçen prosesus vajinalis, testisler skroruma inişini tamamladıktan sonra, normal şartlarda doğumda kapanır. Prosesus vajinali-sin açık kalması daha ileri yaşlara kadar bazen devam edebilmekle bareber, her açık prosesus vajinalis durumunda fıtık ortaya çıkmayabilir. Özellikle barsak, kız çocuklarında bazen överlerin, prosesus vajinalis içine herniasyonu sonucu indirekt herniler oluşur. Direkt ve femoral herniler çocuklarda çok nadirdir. Konjenital bir anomali olan indirekt inguinal herni prematürelerde daha fazla olmak üzere, daha çok bir yaşın altında görülmektedir. Görülme sıklığı erkek çocuklarda, kızlardan 8-10 defa daha fazladır. Her 40-50 erkek çocuktan birinde görülür.
Klinik bulgular: inguinal bölgede ağrısız bir şişliğin görülmesi ilk bulgudur. Şişliği fıtık kesesi içine girmiş olan karın içi yapıları oluşturmaktadır. Ağlama, öksürme, fazla ayakta durma halinde bu şişlik artabilir. Uyku halinde ve elle dıştan bası uygulanınca şişlik kaybolur. Şişlik görülmediği durumlarda eksternal inguinal halkanın genişlemiş olmasının palpe edilmesi ve kord elemanlarının kalınlaşmasının (ipek eldiven belirtisi) iki parmak arasında hissedilmesi, inguinal herniyi düşündürür.
Bazen şişlik büyüyerek skroruma kadar inebilir ki buna skrotal herni veya komplit indirekt herni denilir. Eksternal inguinal halka seviyesinden daha aşağıya inmemiş olanlar ise inkomplet inguinal herni olarak adlandırılır. Bu durumda prosesus vajinalis testislerin daha proksimalinde bir seviyede oblite^ re olabilmiş demektir. Olguların % 60 kadarı sağ, % 25'i de sol tarafta görülür; % 15 kadarı iki taraflıdır.
Komplikasyonlar: inguinal herniler teşhis edildiği zaman tedavi edilmemişse, inkarsere olabilir, inguinal fıtıkların, çocuklarda üçte birinden fazlasında strangülasyon tablosu ortaya çıkabilir. Bu tablonun oluşma olasılığı küçük çocuklarda ve bebeklerde daha fazladır. Bu durumlarda fıtıklaşmış barsak segmenti sıkışarak ağrı, huzursuzluk ve in-testinal obstrüksiyon bulguları verebilir. Redüksi-yon gecikirse, obstrüksiyon komplet hale gelir, klinik tablo ağırlaşır, o kısım barsak nekroze olabilir, inkarsere herninin testise ve sprematik damarlara basısı sonucu da testislerdeki hemorajik infarkt bulguları gelişebilir ve bu da ilerideki fertiliteyi olumsuz yönde etkiler.
İnguinal Hernia Tedavisi
Çocuklarda inguinal herni teşhis konulduktan en kısa süre içinde, cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Cerrahi girişim küçük bir transvers inguinal keşi ile gerçekleştirilir. Genellikle eksternal oblik apenorozu açmaya gerek kalmadan kese dis-seke edilebilir. Testis, damarları ve kord özenle korunur. Yüksek ligasyon ile kesenin dibinden bağlanarak eksizyonu genellikle yeterli olmaktadır. İnguinal herni ameliyatı uygulanan bebekler ve çocukların hastanede yatırılmadan avnı gün eve gön-derilebilmeleri mümkün olmakta olup, genellikle çocuk cerrahları tarafından yaygın olarak uygulanmaktadır.
inkarsere olan fıtıklarda önce elle redüksiyon denenir. Çocuk sakinleştirildikten sonra, ayaklar hafif yukarı pozisyonda, ingiunal kanal yönünde elle uygulanan nazik bir bası ile redüksiyon genellikle mümkün olmaktadır. İntestinal obstrüksiyon bulguları varsa hastanın yatırılması, nazogastrik dekompresyon ve sıvı-elektrolit replasmam yapılması gerekir. Redüksiyon yapıldıktan sonra, genellikle doku ödeminin çözülmesi için 24 saat beklendikten sonra ameliyat planlanır. Elle redüksiyon sağlanamıyorsa, acil cerrahi girişim yapılmalıdır, inkarsere boğulmuş fıtıkların cerrahi tedavisi oldukça güçtür. Barsakta nekroze kısım varsa rezeke edilir, uç-uca anastomoz yapılır. Testis veya over-lerdeki renk değişikliği gonadlarm eksizyonunu gerektirmez. Inkarseresyon riski ve bunun morbi-ditesi yüksek olduğu için indirekt inguinal herniler çocuklarda bekletilmeden ameliyat edilmelidirler.
Hidrosel
Prosesus vajinalisin proksimalinden oblitere olup, distal kısmının açık kalması ile testisin etrafı bir su kesesi ile sarılı hale gelir ki buna hidrosel denir. Bazen prosesus vajinalis proximali de açık olabilir. Kominikan hidrosel denilen bu durum genellikle herni ile beraberdir, Prosesus vajinalisin sadece belli bir kısmı açık kalmışsa, buna kord hidrose-li veya kordon kisti denir.
Hidrosel, inkarsere skrotaı indirekt herni ile karışabilir. Hidrosel kitlesinin içinde sadece sıvı olduğu için skrotumun transluminasyonu ile herniden ayırtedilebilir. Ayrıca, hidrosel, inkarsere herni aksine ağrısızdır.
Hidrosellerin çoğu bir sene içinde kaybolurlar. Bu nedenle tedavi bir sene sonra düşünülür. Hid-roselin ponksiyon ile boşaltılması yararlı olmaz; in-guinal kanalın eksplorasyonu ve hidrosel kesesinin eksizyonu yanında, prosessus vajinalisin de bağlanması gereklidir. Herni ile beraber olan hidrosel-lerde beklenilmez, teşhis edildiği zaman herni ile beraber cerrahi tedavisi yapılır.
Testis Torsiyonu
Özellikle skrotuma inmemiş testis gibi, testisin skrotuma fiksasyonunun olamadığı durumlarda yenidoğan devresinde sık görülebilecek bir akut skrotum tablosudur. Yenidoğan sonrası devrede ise en sık 12-18 yaşları arasında görülür. Puberte öncesi görülen testis torsionu durumlarında genellikle bir travma söz konusudur. Testisin elemanları etrafında dönmesi sonucu venöz dönüşün engellenmesiyle testiste şişme ve arterial beslenememe sonucunda testiküler iskemi görülür.
En önemli bulgu ağrı ve skrotumda renk değişikliğidir. Skrotum çok hassastır. Ancak yenidoğan devresinde semptomsuz da olabilir. Boğulmuş fıtık, orşit, epididimit ve hidrosel ile karışabilir. Renkli dopler ultrasonografi tanıda yardımcı olabilir. Ayırıcı tanının yapılamadığı akut skrotum durumlarında, hastanın acil operasyona alınarak in-guinal kanalın eksplorasyonu en güvenilir yoldur.
Testis torsiyonunun tedavisi acildir. Cerrahi girişim ile testisin düzeltilmesi ve skrotuma fikse edilmesi gerekir. Tedavide geç kalmmışsa testis dokusunda nekroz gelişecektir. Tedavisi yapılmamış torsiyone testisler nekroze olduktan sonra atrofiye uğrarlar ve daha sonra hiç palpe edilemeyebilirler. Bu durumda, aile testisin daha önce olduğunu, ama şimdi yok olduğunu söyler. Bu öykü ile gelen palpe edilemeyen testis olguları kaybolan testis sendromu olarak adlandırılır. İntrauterin testis torsionu da olabilir. Bu durumda doğmuş bebeklerde, testis skrotumda palpe edilemeyebilir.
inmemiş Testis
İntrauterin hayatta retroperitoneal bölgede, böbrekler seviyesinde oluşan testisler, skrotuma doğru bir iniş gösterirler. Doğumda genellikle skrotumda olabilen testislerin inişi bir yaşına kadar gecikebilir. Bir yaşında testisler skrotumda değilse inmemiş testis söz konusudur ve bu anomaliye kriptorşidizm denir.
İnmemiş testis normal yenidoğniılarda % 3-5, prematüre yenidoğanlarda ise % 25-30 gibi yüksek bir sıklıkta görülür. Bir yaşından sonra ise prema-tür doğmuş çocuklarda % 3-5, zamanında doğmuş çocuklarda ise % 0.5-0.8 oranında görülmektedir. Bir yaşından sonra bu yüzdelerde bir değişiklik görülmemesi bir yaşından sonra spontan inişin söz konusu olmadığını göstermektedir.
Testislerin skrotuma inmelerindeki aksaklık, intrauterin devrede hormonal yetersizliğe bağlanmaktadır. Bununla beraber, karm duvarı defektleri gibi anomalilerde, testislerin inişinin aksamasına mekanik nedenler de rol oynayabilmektedir.
Testislerin skrotumda olmamasının şu sakıncaları vardır. Bu sakıncalar aynı zamanda tedavinin amacını oluşturur:
a) Spermatogenezis fonksiyonunn azalması: Testis tubulusları içindeki germ hücrelerinin matu-rasyonu ve spermatozoa oluşturabilmesi için vücut ısısından 1.5-2.5°C daha düşük ısıda olan skrotumda bulunmaları gerekmektedir. Testislerin normal inişleri olmayınca, daha yüksek bir ısıda kalırlar ve düzeltilmedikçe normal spermatogenezis sağlanamaz.
b) Malignansi riski: Normal popülasyona göre inmemiş testis olgularında seminom sıklığı 30-40 kat daha fazladır. Yukarı lokalizasyonlardaki ve at-rofik inmemiş testislerde malignansi olasılığı daha da yüksektir.
c) Kontralateral etki: Tek taraflı inmemiş testis durumlarında, otoimmun reaksiyonlar sonucu karşı taraftaki inmiş olan testiste de etkilenme olabilmektedir. Bu nedenle yerine indirilmemiş tek taraflı kriptoşidizm olgularında da infertilite söz konusu olabilmektedir.
d) Torsiyon: İnmemiş testisler skrotuma fikse olmadıkları için kolayca torsiyone olabilmektedir. Skortuma indirilen testislerin fiksasyonu da sağlanmış olduğundan torsiyon olasılığı azalmış olur.
e) Herni: İnmemiş testislerde genellikle indirekt inguinal herni veya kapanmamış bir prosesus vajinalis söz konusudur. Herni tesbit edildiği zaman herni tamiri yanında testislerin skrotuma indirilmesi işlemi de yapılır.
f) Travma: Özellikle testis inguinal kanalda kalmışsa, travma riski çok yüksektir.
g) Psikolojik sorunlar: Özellikle okul çağında ve puberte öncesi, eğer testisler hala skrotuma indiril-memişse bu çocukların çoğunda psikolojik problemler olabilmektedir.
Teşhis: Testisler skrotumda palpe edilemez. Genellikle inguinal kanalda palpe edilirler. İnguinal kanalda palpe edilemiyorsa, daha yukarılarda kalmış olabilir (intraabdominal testis). Palpe edilemeyen testis durumlarında, testisin olup olmadığını veya lokalizasyonunu göstermek için HCG testi, ultrasonografi, komputerize aksiel tomografi, sin-tigrafi, venogram ve laparoskopi gibi teknikler tarif edilmiş olmakla beraber, böyle durumlarda cerrahi eksplorasyonun gerekli olduğuna inanılmaktadır.
Hiçbir tedavi gerektirmeyen retraktil testisten ayrımının yapılması gerekir. Retraktil testisler normal inişlerini tamamlamış ve skrotuma fikse olmuş testislerdir; ancak kramester adalesinin hiperakti-vasyonu sonucu, özellikle soğuk ile temas halinde, inguinal kanala doğru çekilebilirler.
Tedavi: Testislerin inişinde hormonal durumun rolü olması nedeniyle, medikal tedavinin üzerinde durulmuşsa da, kriptoşidizm tedavisinde en çok tercih edilen yol orşiopeksi, yani testislerin cerrahi olarak skrotuma indirilmesidir. Medikal tedavi olarak gonadotropin (HCG) ve gonadirelin (LHRH) tedavileri uygulanmakla beraber neticeler her zaman yüz güldürücü değildir. Ancak medikal tedavinin cerrahi öncesi ve/veya sonrası verilmesiyle testis fonksiyonlarında olumlu etki sağlanabileceği öne sürülmektedir.
Ameliyat yaşı: Testis dokusunda yapısal bozukluk 1.5-2 yaşında başlar. Testisler ne kadar geç skrotuma indirilirse fertilite şansı o kadar düşük olacak ve malignansi riski de yükselecektir. Bu nedenlerle orşiopeksinin 1.5 yaşın altında yapılması gerektiğine inanılmaktadır. Ancak bir yaşma kadar da spontan iniş söz konusu olabilecğinden, 1 yaş öncesi, beraberinde herni olmadığı sürece, cerrahi girişime gerek yoktur. Dolayısıyla, orşiopeksi için ideal zaman 1-1.5 yaş arasıdır. Puberteye kadar gecikilmiş olgularda ve intraabdominal testis olgularında, spermatogenezis ve fertilite şansı yok denecek kadar düşük olduğundan, malignansi riskini ortadan kaldırmak için orşiopeksi yerine orşiekto-minin daha akıllıca olduğu düşünülmektedir. Erken orşiopeksi ile daha iyi bir fertilite şansının elde edilmesi ve malignansi riskinin azaltılması yanında, karşı taraftaki normal sanılan inmiş testisin de unilateral olgularda otoimmün hadiseler sonucu zarar görebileceği düşünülürse, erken orşiopeksinin önemi daha da artmaktadır.
Orşiopeksi : Transvers inguinal keşi ile inguinal kanal eksplore edilir. Testis bulunarak disseke edilir, retroperitoneumdan ayrılarak serbestleştirilir. Varsa inguinal herni veya patent prosesus vajinalis bağlanır. Skrotum derisi ve dartos arasında hazırlanan yuvaya testis çekilerek yerleştirilir. Bazı intraabdominal testis olgularında bu standart orşiopeksi yöntemi yetersiz kalabilir. Bu durumlarda iki ev-reli ameliyat planlanabilir. Fovvler-Stephens denen bu yöntemde, testisin skrotuma indirilmesini engelleyen testiküler damarlar ilk ameliyatta kesilir; ikinci ameliyatta da testis skrotuma yerleştirilir. Bu girişimde testisin kollateral kanlanmasının korunmasına özen göstermek gerekir. İlk seansının lapa-roskopik yapılmasıyla kollateral damarlar daha iyi korunabilir.
Karın Duvarı Defektleri
Omfalosel Gastrosizis Nedir
Karın ön duvarının kapanma işlevinin, "mid-guf'ın karın içine dönmesinin tamamlanmasından önce sona ermesiyle, karın içi organlarının bir kısmının abdominal kavite dışında kalması sonucu oluşan bir konjenital anomalidir. Yaklaşık 10.000 doğumda bir görülür. Bebeklerin çoğu prematür doğmuşlardır. Defekt periumblikal bölgede olup, kesenin üstü periton ve amnion zarı ile kaplıdır. Göbek kordonu kesenin üzerinde gözlenir. İnce ve kalın barsaklar yanında, karaciğer, dalak, mide, pankreas ve nadiren de mesane omfalosel kesesi içinde bulunabilirler. Abdominal kavite iyi gelişmemiştir. Kardiyak, gastrointestinal ve kromozomal anomalilerle beraber olma olasılığı çok yüksektir.
Defekt 5 cm'den küçük ise primer kapatılması ile iyi sonuç elde ediler. Defekt büyük ise, abdominal kavite küçük kaldığı için, omfalosel kesesi içindeki organların karın içine redüksiyonu zor olabilir. İntratorasik ve intraabdominal yapılara komp-resyonu önlemek için birkaç seansta veya çeşitli sentetik materyaller kullanılarak karın duvarının tamiri gerekebilir. Kese açıldığında, diğer gastrointestinal anomaliler özellikle malrotasyon ve duode-nal bantlara bağlı obstrüksiyon olup olmadığı araştırılmalıdır.
Büyük omfalosellerin (8-10 cm üstü), cerrahi tedavisinde yüksek mortalite söz konusu olabileceğinden, cerrahi dışı girişimler de önerilmiştir. Mer-kurokrom veya povidone-iodin gibi bakterisidial ajanların kese zarı üzerine sürülmesiyle zar üzerinde oluşan skar dokusunun altındaki saha vasküla-rize olarak derinin gelişmesi ve büyümesi sağlanabilir.
Küçük omfalosellerde, lezyonun tamiri kolay olduğu için yaşam oranı oldukça yüksektir. Büyük omfalosellerde, cerrahi veya konservatif tedavi sonrası geniş bir ventral herni oluşabilir. Bunun tamiri abdominal kavite genişlememişse büyük problem olmaktadır.
Gastroşizis
Embriyonik umblikal kesenin intrauterin rüptü-re olmasıyla, abdominal duvardaki defekt sonucu barsaklarm karın dışında olmasıdır. Defekt umblikal kordonun sağındadır. Omfaloselin aksine karın dışındaki organların üstü bir zar ile örtülü değildir. Bu nedenle, karın içinde olması gereken organlar amnion sıvısı ile temas halinde kaldıkları için barsaklar daha kısa ve duvarları kalınlaşmış haldedir. Renk daha koyudur. Beraberinde intestinal atrezi olabilir. İnfeksiyon riski çok yüksek olduğundan bu bebekler doğduğu an barsakları steril şartlarda olacak şekilde yakın takip altında tutulmalıdır. Bir an önce, tüm transportasyon ilkelerine büyük dikkatle uyularak (özellikel ısı kaybının önlenmesi) çocuk cerrahisi merkezine gönderilmeleri sağlanmalıdır.
Barsakların karın içine alınması ve defektin primer kapatılmasıyla tedavi sağlanabilir. Barsakların karın içine yerleştirilmesi daha kolay olmakla beraber, bazen omfaloselde olduğu gibi sentetik materyal yardımıyla (silo tekniği), birden fazla seanslar uygulanarak organların karın içine alınmaları gerekebilir. İyi sedasyon sağlanabilen olgularda, genel anestezi uygulamadan barsakların karın içine alınması mümkün olabilir. Postoperatif dönemde, uzun süren intestinal disfonksiyon ve sepsis epi-zodları nedeniyle, total parenteral beslenmenin uygulama süresi uzayabilir.
Ekstrofi Vezikal
Alt bölge mezoderminin birleşmemesi mesane ekstrofisine neden olur. Mesane iç duvarı dışa dönük olup üreterlerin dışa açıklığı genellikle gözlenir. Sıklıkla epispadias ile beraberdir. Mesanenin kapatılması ile bu anomalinin tamiri mümkün olabilmekle beraber, genellikle çeşitli üriner diversion girişimleri gerekmektedir. Hayatın ilk haftalarında mesanenin primer kapatılması daha kolay olmaktadır. Pubis kollarının ayrı olduğu büyük defektler-de bilateral iliak osteotomi gerekebilir. Penisin uzatılması, epispadias gibi genital bölgeye yönelik girişimler ise daha sonraki seanslarda yapılır.
Kloakal Ekstrofi
Diğer adıyla vezikointestinal fissür, alt vücut kıvrımlarının ve mezodermin birleşmesindeki ağır defektler sonucu oluşur. İleal mukozanın ikiye böldüğü bir mesane ekstrofisi ile karakterizedir. Genellikle omfalosel de tabloya eşlik eder. Kolon ve anus yoktur. Komplet rekünstrüksiyonun gerçekleşmesi çok zordur. Genellikle kalıcı üriner ve in-testinal diversionlar ile yerinilmek zorunda kalınır.
Konjenital Abdominal Kas Eksikliği
Karm ön duvarının gevşek ve buruşuk bir görünümde olduğu bu anomali "Prune-belly Sendro-mu" olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta karın ön duvarının adale yetersizliği söz konusudur. Genellikle erkek çocuklarda görülür ve inmemiş testis ile beraberdir. Bu olguların yarısından çoğunda ayak deformitesi gibi iskelet anomalileri de görülür. Üriner siktem düz kasları yetersizdir. Mesane, üreter ve renal pelvis dilatasyonları ve patent urakus gibi üriner sistem anomalileriyle beraberdir.
Karm duvarı iskelet kasının eksikliğine yönelik bir tedavi yoktur. Tedavide amaç üriner drenajın sağlanmasına ve üriner sistem infeksiyonunun önlenmesine yönelik olmalıdır. Dilate üreterlerin re-konstrüksiyonu ve kutanöz vezikotomi bazı çocuklarda gerekir. İnmemiş testislere orşiopeksi uygulanır. Bu çocukların çoğu renal ve respiratuar yetmezlik sonucu kaybedilirler.
Umblikal Anomaliler
Umblikusdaki fetal yapıların açık kalması sonucu iki patolojik durum ortaya çıkar.
a) Patent omfalomezenterik kanal: İntrauterin hayatta ileumu dışarıya bağlayan bu kanalın kapanması gerekirken açık kalması halidir. Göbekten akıntı bulgusu ile bu bebekler doktora getirilirler.
Drene olan bir sinüs şeklinde kendini gösterebilir. Bu kanalın tamamen açık kalmadığı durumlarda, bir kist, göbeğe giden bir bant veya sadece bir divertikül (Meckel divertikülü) veya sinüs şeklinde de bulgu verebilir.
b) Patent urakus: Mesane ile göbek arasındaki kanalın açık kalması neticesi göbekten bir akıntı şeklinde kendini gösterir. Sadece distal uç açıksa, bir sinüs; iki uç kapalı ise bir kist şeklinde de ortaya çıkabilir.
Her iki durumda da en sık bulgu umblikal akıntıdır. Umblikusdaki fistül ağzından verilecek opak madde yardımıyla yapılan radyolojik çalışmalarla teşhise gidilir. Patent urakus durumlarında poste-rior üretral valv gibi üriner sistem anomalileri ekarte edilmelidir. Umblikus altından yapılan küçük bir insizyon ile bu konjenital artıkların eksize edilmesi genellikle mümkün olmaktadır.
Umblikal granülom ise, göbeğin düşmesinden sonra ortaya çıkan patolojik bir tablodur. Göbekte dışarıya doğru çıkmış bir granülasyon söz konusu olup intestinal ve üriner sistemi ile bir ilişkisi yoktur. Gümüş nitrat tatbiki ile düzelir. Pedinkülü varsa dibinden bağlamak yeterlidir.
Umblikal Herni
Umblikusdaki fasiyal defekt ve derinin incelme-siyle karm içi organların göbekten herniasyonu ile karakterize çok sık rastlanan bir anomalidir. Umblikal fasial halka kapanmamıştır. Ancak defekt cilt ile örtülüdür. İnguinal hernilerin aksine, inkarse-rasyon umblikal hernilerde çok nadir görülür. Defekt 1 cm'den küçük ise kendiliğinden kapanabilir. Acil cerrahi tedaviye gerek yoktur. Kendiliğinden kapanamayan olgularda cerrahi tedavi 2 yaşından sonra planlanır. Umblikusun üstünden veya altından yapılan küçük bir insizyon ile fasiyal defekt primer tamir edilir.
