Meduller Tiroid Kanseri, Medüller Kanser
Tiroid kanserlerinin % 5-10'unu oluşturur. Tiroidin kalsitonin salgılayan ve parafoliküler hücreler veya C- hücreli olarak tanınan hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür. Meduller karsinomun sporadik ve herediter olmak üzere iki türü vardır.
1. Sporadik meduller kanser (% 80).
2. Herediter meduller kanser (% 20). (Otosomal dominant kalıtım gösterir).
a. Multipl endokrin neoplazi II a (MEN II a) (Meduller kanser, feokromositoma, hiperparatiroidizm).
b. Multipl endokrin neoplazi II b (MEN II b) (Meduller kanser, feokromositoma, mukozal nörinoma, ganglionöromatoz).
c. MEN dışı ailesel medullar kanser.
Sporadik meduller kanser 50-60 yaş dolayında ortaya çıkar ve tümör tek taraftadır. Daha genç yaşlarda görülen herediter meduller kanserde ise tümör iki taraflıdır. Başvuru çoğunlukla boyundaki bir nodul veya kitle nedeniyledir. Muayene sırasında hastaların yaklaşık yarısında servikal ganglion
saptanır. Hastalığın geç dönemlerinde ortaya çıkan uzak metastazlar çoğunlukla akciğer, karaciğer ve kemik dokusunadır. Tanısal aşamada İİAB ve sito-lojik inceleme rutin boyama yöntemleri ile başarısız olabilir, bu durumda kalsitonine özel immuno-histokimyasal boyama gerekir.
Sporadik meduller kanserde serum kalsitonin düzeyi tanıyı kesinleştirir, (çoğunlukla 1000 pg/ml'nin üzerindedir). Herediter meduller kanser tanısı konulmuş bir hastanın aile bireylerinin serum kalsitonin düzeyi ölçülerek taranması gerekir. Tarama sırasında bazal kalsitonin düzeyi düşük bulunursa, inceleme kalsiyum veya pentagast-rin ile uyarı yapılarak tekrarlanır. Kalsitonin düzeyi 300 pg/ml'den yüksek olan aile bireyleri medu-ler kanser yönünden incelemeye alınır.
Uygulanacak cerrahi girişim yöntemi total tiro-idektomi ve santral bölge lenf diseksiyonudur. Servikal ganglion invazyonu bulunan hastalarda ek olarak modifiye radikal boyun diseksiyonu yapılır. Meduller karsinom saptanan hastalarda multipl endokrin neoplazi kuşkusu varsa bu kişiler feokromasitoma ve hiperparatiroidizm yönünden değerlendirilir. MEN saptanan hastalarda ilk girişim feokromasitomaya yönelik olur. Yeterli girişimler sonrası yapılan izlemelerde saptanan yüksek kalsitonin düzeyi uzak metastaz varlığına işaret eder.
