Hodgkin Hastalığı Nedir, Hodgkin
Lenfoma
Hodgkin hastalığı Hodgkin dışı lenfomalardan birkaç
yönü ile ayrılan bir hastalık grubudur. Sıklıkla ekstranodal alanlardan
kaynaklanan ve yaydım biçimi önceden kestirilemeyen Hodgkin dışı lenfomaların
aksine, Hodgkin hastalığı tek bir lenf düğümü ya da zincirinden kaynaklanır ve
karakteristik olarak anatomik devamlılık gösteren lenf düğümlerine yayılır.
Hastalık, morfolojik olarak, reaktif lenfositler,
histiyositler ve granülositlerin birikimini uyaran neoplastik dev hücrelerin ve
Reed Sternberg (RS) hücrelerinin varlıği ile karakterizedir. Diğer lenfoid
neoplazilere zıt olarak Hodgkin hastalığının neoplastik hücreleri total tümör
kitlesinin minör fraksiyonunu oluşturur (%1-5) (11). Epidemiyoloji ve etiyoloji
ABD' de her yıl yaklaşık 7.900 olgu saptanmaktadır ve görülme oranı her yıl için
3/100.000' dir (3). Hastalık bimodal yaş dağılımı gösterir (3,12). Birinci pik
15-34 yaşları arasında ve ikinci pik 54 yaşından sonra görülür (12). Bununla
birlikte, az gelişmiş ülkelerde ve gelişmiş ülkelerdeki alt sosyo-ekonomik
gruplarda çocuk olgularda artış ve genç erişkin olguların insidansında azalma söz
konusudur (3).
Genç erişkinlerdeki nodüler sklerozan tip
haricinde Hodgkin hastalığı ABD' de erkeklerde daha sıktır (1,3:1). Genç erişkinlerde
nodüler sklerozan ve lenfositten zengin tipler daha fazla görülürken mikst sellüler
ve lenfositten fakir tipler daha yaşlı gruplarda daha sıktır. Az gelişmiş ülkelerde
mikst sellüler ve lenfositten fakir tipler daha sık görülür
Hodgkin hastalığının klonal neoplastik bir hastalık
olduğu, RS hücreleri ve varyantlarının transforme hücreler olduğu yaygın olarak
kabul edilmektedir. Büyük bir olasılıkla, reaktif hücrelerin karakteristik
birikimi RS hücrelerinin salgıladığı sitokinlere yanıt olarak oluşur. Hodgkin
hastalığında interlökin 4 (IL-4), interlökin 5 (IL-5), tümör nekroz faktör a
(TNF-a) , "granulocyte macrophage colony stimulating" faktör (GM-CSF)
ve "transforming grovvth" faktör p (TGF-p)' yi içeren birçok sitokin
saptanmıştır. RS hücrelerince IL-5 sentezi mikst sellüler ve nodüler sklerozan
tiplerin özelliği olan eozinofil birikimi ile korelasyon gösterir (11). Bir
fibrojenik sitokin olan TGF-p özellikle nodüler sklerozan tipte saptanır ve
eozinofiller tarafından üretilmektedir
Hodgkin hastalığının özgün histolojik yapısı RS hücreleri
ve non-neoplastik sellüler infiltratın salgıladığı sitokinler tarafından oluşturulmaktadır.
