Jeneralize Tipte Epilepsi Nobetleri

Jeneralize Tipte Epilepsi Nöbetleri

Nöbetlerin başlamasından sonuna kadar olan sürede hiçbir fokal belirtinin olmaması ve nöbet sırasında çekilen EEG'de bulguların bilateral oluşu jeneralize epilepsilerin genel özelliklerini oluşturur
Selim ailesel yenidoğan konvülzüyonları: doğumdan sonraki 2-3 gün içinde klonik ya da apneik nöbetler şeklinde belirir. EEG bulgusu yoktur. Hastaların %14'ünde ileri yaşlarda epilepsi görüldüğü bildirilmiştir
Selim yenidoğan konvülzüyonları: doğumdan sonra 5. günde klonik ya da apneik nöbetler şeklinde belirir. Bu konvülziyonlar 5. gün hastalığı olarak da bilinir. Herhangi bir metabolik bozukluk tanımlanamamıştır. Hastaların gelişimi normaldir
Süt çocukluğunun selim miyoklonik epilepsisi: hayatın ilk 2 yılı içinde jeneralize miyoklonus atakları ile karakterizedir. Aile öyküsü genellikle vardır. Nöbetler sık olmasına rağmen çocuğun gelişimini etkilenmez. Ender olarak ileri yaşlara kadar devam eden ve tonik-klonik jeneralize nöbetlere dönüşen myokloniler görülebilir
Çocukluk çağı absans epilepsisi (piknolepsi): en sık 6-8 yaşlarında görülen, süresi 20 saniyeyi geçmeyen dalma nöbetleridir. Kalıtım ile sıkı ilişki gösteren bu nöbetler erkeklerde daha sıktır. Hastaların gelişimi genelde normaldir. EEG'de zemin aktivitesi düzgündür, senkron bilateral 3/sn diken dalga serileri görülür
Juvenil absans: piknolepsiye benzer dalmaların yanı sıra nöbet sırasında vücutta öne arkaya doğru hareketler ve başın döndürülmesi ile omuzlarda kasılmalar, dizlerin bükülüp çökme hareketleri gibi değişik hareketler görülebilir. Juvenil absans en sık ergenlik yaşlarında görülür. EEG bulgusu piknolepsi ile aynıdır
Juvenil miyoklonik epilepsi (impulsif petit mal, Herpin-Rabot-Janz hastalığı): genellikle 12-16 yaşları arasında başlar. Genetik lokusu 6p21. kromozomda tanımlanmıştır. Hastalar uyanırken sık olan miyoklonik sıçramalardan yakınır. Birkaç yıl sonra miyoklonusla birlikte sabah erken generalize tonik-klonik nöbetler başlar. EEG'de fotik stimulasyon ile belirginleşen 4-6/sn'lik düzensiz diken ve dalga paterni görülür
West sendromu (infantil spazmlar, Blitz-Nick-Salaam Kraempfe): genellikle 2-7 ay arasında fark edilirler. Boyun, gövde ve ekstremitelerde kısa süreli, simetrik kasılmalarla karakterizedir. Nöbetler öne fleksiyon, arkaya ve yana ekstansiyon kasılması ve bunların karışımı şeklindedir. Nöbet sırasında acı çeker gibi inleme, bağırma olabilir. İki tipi tanımlanmıştır. İdiyopatik tip yaklaşık %8 oranında görülür, mikrosefali yoktur, yine de nöropsikolojik gelişim etkilenebilir. Semptomatik tipte ise mikrosefali kuraldır. Bu tipte ağır özürler gelişir. Semptomatik tipte giral anomaliler, metabolik bozukluklar, nörokutan displaziler gibi çok çeşitli etiyoloji saptanabilir. West sendromunun EEG bulgusu tipiktir. Zemin aktivitesi tamamen kaybolmuştur, hipsaritmi denen multifokal diken ve yavaş dalga paroksizması tam bir kaotik tablo gösterir
Lennox-Gastaut sendromu: 1-8 yaş arasında beliren bu sendrom, epilepsiler arasında en ağır seyredeni ve en yoğun tedavi sorunları yaratandır. Gelişim anomalileri, ansefalit, tüberoskleroz, metabolik hastalıklar, doğum sırasında hipoksi ya da vasküler nedenler gibi çok   sayıda   etiyolojik  neden  bu   sendromdan   sorumludur.   Bu  tabloda   atipik  absans, miyoklonik, tonik nöbetler, atonik ve tonik-klonik nöbet tiplerinin birden fazlası bir arada görülür. Nöbetler genellikle ilaç tedavisine dirençlidir. EEG'de yavaş (1-2.5Hz) diken-dalga görünümü tipiktir. Olguların büyük kısmında belirgin motor-mental gerilik söz konusudur. Hastalığın başlangıcında ilk olarak denge bozukluğu belirir. Ataksi hemen her zaman vardır ve yaşam boyu devam eder
Miyoklonik astatik nöbetli epilepsi (Doose sendromu): 1-6 yaşların hastalığıdır. Nadir görülen bu sendromda normal bir çocukta aniden düşme nöbetleri başlar. Nöbetler miyoklonik, astatik, miyoklonik-astatik ve tonik klonik olabilir. Status epileptikus ve ailede benzer öykü sıktır. EEG'de düzensiz hızlı diken-dalga veya çok diken dalga görülür. Seyir ve prognoz çok değişkendir
Miyoklonik absanslı epilepsi: absans nöbetlerinin myokloni ile giden bir türüdür. Nadir rastlanan bu tabloda başlangıç genellikle 5-8 yaş arasındadır, erkeklerde biraz daha fazladır. Tipik absanslara ciddi bilateral klonik atmalar eşlik eder
Süt çocuğunun ağır miyoklonik epilepsisi: genellikle ilk aylarda veya ilk yıl içinde normal bir bebekte jeneralize veya fokal miyoklonik nöbetler gelişir. Febril bir status epileptikus olarak başlayabilir. Psikomotor gelişim ikinci yıl içinde geriler. Tablo ilaçlara dirençlidir. EEG'de jeneralize diken-dalga, fokal bulgular ve fotosensitivite görülür
Yavaş dalga uykusu sırasında devamlı diken-dalgalı epilepsi: uyku sırasında çekilen EEG'de duvar kağıdı örneği diken dalgalar saptanır. Değişik nöbet şekilleri oluşturabilir. Selim gidişlidir, zaman içinde nöbetler kaybolur
Edinsel epileptik afazi (Landau-Kleffner sendromu): epilepsi-afazi-otistik davranış olarak belirlenen klasik triadı vardır. EEG bulgusu diken ve multifokal dikenlerden oluşur. Zamanla gelişim olumsuz etkilenir. İleri yaşlarda Grand-mal nöbetleri olaya katılır