Goodpasture Hastaligi Nedir

Goodpasture Hastalığı Nedir

Akciğerdeki alveolar bazal membran ve böbrekteki glomerüler bazal membrandaki tip IV kollajene karşı gelişen antikorlar nedeniyle oluşan pulmoner hemoraji ve glomerulonefrittir
Işık mikroskopisi bulguları hızlı ilerleyen glomerulonefrite benzer. İmmünofloresan incelemede glomerüler bazal membran boyunca lineer IgG paterni izlenir
Goodpasture Sendromu Hastalığı
Çocuklarda nadir görülür. Genellikle hemoptizi ile başvururlar ve pulmoner hemoraji, hayatı tehtid edici boyutta olabilir. Hematüri, proteinüri ve hipertansiyonun izlendiği nefritik sendrom kliniği gözlenir. Günler haftalar içerisinde böbrek fonksiyonları ilerleyici şekilde bozulur. C3 düzeyi normaldir
Pulmoner hemorajiyi atlatabilen hastalar genellikle son dönem böbrek yetmezliğine ilerler. Pulse metilprednizolon, oral siklofosfamid ve plazmafarez tedavisi ile sağ kalım ve böbrek fonksiyonlarında düzelme oranları artmıştır