Hemolitik Uremik Sendrom Nedir

Hemolitik Üremik Sendrom Nedir

Küçük çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin en sık sebebidir ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve üremi ile karakterizedir
Gelişmiş ülkelerde HÜS, %80 oranında Shiga toksin üreten E.coli O157:H7’e bağlı gelişen akut gastroenterit ile ilişkilidir. Daha nadir olmakla birlikte; Shigella, Salmonella, Campylobacter, S.pneumonia, Bartonella gibi bakteriler ile koksakivirüs, ekovirüs, influenza, varicella, HIV, EBV gibi virüslere bağlı da gelişebilir. Oral kontraseptif, mitomisin, siklosporin gibi ilaçların kullanımı ile de HÜS gelişebilir. SLE, malin hipertansiyon, preeklampsi, postpartum böbrek yetmezliği ve radyasyon nefritine bağlı da HÜS gelişebilir. Herediter formu da mevcut olup, protein H eksikliği söz konusudur
Bu sendromun patogenezindeki en önemli olay, endotel hücre hasarıdır. Alternatif kompleman sistemi aktive olur. Böbrekteki kapiller ve arteriolar endotel hasarı, lokalize pıhtılaşmaya neden olur. Mikroanjiopatik anemi, eritrositlerin değişmiş damar yapılardan geçerken mekanik hasar görmesinden kaynaklanırken; trombositopeni, intrarenal platelet adezyonu ve hasarından kaynaklanır
Başlangıçta; kapiller duvarlarda kalınlaşma, kapiller lümende daralma ve mezengiumda genişleme görülür. Glomerüler kapillerlerde ve arteriollerde fibrin birikimi ve buna bağlı kortikal nekroz gelişebilir. Parsiyal ya da total skleroz gelişebilir. Şiddetli tutulumda görülen küçük arter ve arteriollerde konsantrik intimal proliferasyon, vasküler oklüzyona neden olur
En sık 4 yaşından küçük çocuklarda görülür. Gastroenterit ya da üst solunum yolu enfeksiyonundan 5-10 gün sonra ani ortaya çıkan solukluk, irritabilite, güçsüzlük, letarji ve oligüri görülür. Fizik muayenede dehidratasyon, ödem, peteşi, hepatosplenomegali ve belirgin irritabilite gözlenir. Tanı; mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği bulguları ile desteklenir
Sıvı elektrolit dengesinin sağlanması, hipertansiyonun kontrolü ve erken diyaliz uygulaması ile mortalite %10’ların altına inmiştir