Otoimmün Hastalıklar, Otoimmun Nedir
Bu hastalıklar aynı zamanda kollajen vasküler hastalıklar ve bağ doku hastalıkları olarak bilinir. Basit bir tanımla otoimmün hastalığı olan kişilerin bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularını "tanıyamaz" ve onlara saldırır. Bu gruptaki hastalıkların çoğunda yangısal süreç özellikle küçük damarları etkiliyor gibi görünmektedir (vaskülit).
Lupus Eritematozus
Bu hastalığın iç içe olabilen sistemik ve kütanöz formu vardır.
Sistemik lupus eritematozus, Otoimmün Hastalığı
Sistemik lupus eritematozus diğer bir çok organı tutabildiği gibi, sıklıkla deriyi de etkileyendir. Fakat SLE'nin özel bir tipi olan subakut SLE'de deri çok daha fazla zarar görür. SLE hastaların % 80-90'mnda nüklear DNA' ya karşı antikorlar gelişir, benzer bir şekilde alt gruplarda da diğer hücre komponentlerine karşı antikor vardır. Bu antinüklear faktörlerin patogenezde önemli rol oynadığı bilinmektedir.
SLE'nin sık görülen komponentleri arasında romatoid benzeri artropati, glomerülonefrit, pulmoner ve kardiyovasküler sistemin yangısal tutulumu, poliserozit, santral sinir sistemi ve deri tutulumudur. SLE'nin deri kompo-nentinde yanak ve burunda fasiyal eritem ve saf kütanöz formda olan diskoid lupus eritematozus (DLE) bulunur.
Daha çok genç kadınla görülür. 5 yıllık mortalite oranı, organların etkilenmesine ve hastalığın seyrine bağlı olarak % 15-50 arasında hesaplanmıştır.
Patoloji ve laboratuar bulguları
Deride ödem, bazal epidermal hücrelerde dejeneratif değişiklikler ve küçük kan damarları etrafını saran mononüklear hücreler görülür . Hastaların yaklaşık % 60'ında saptanabilen, güneş görmeyen ve sağlam deriden alınan biyopsi örneğinde direkt immünofloresan yöntemlerle dermo-epidermal birleşkede immünoglobulin G (IgG) veya IgA birikimleri görülür. Hastaların büyük çoğunluğunda, DNA'ya ve diğer nükle-ar komponentlerine karşı dolaşan antikorlar bulunur. Serum gamma-glo-bülinde artış da sık saptanan bulgular arasındadır. Hematolojik açıdan normokromik ve normositik anemi, nötropeni, lenfopeni ile trombositopeni vardır.
Otoimmün Hastalıklar Tedavisi
Aktif ilerleyeci hastalığı olanlara yangısal süreci baskılamak için sistemik steroidler verilmelidir. Bazen, metotreksat, azatioprin ve siklosporin gibi immünsupresif ajanlar gerekebilir.
Kronik diskoid lupus eritematozus
Kronik diskoid lupus eritematozus (KDLE) lezyonları SLE ile birlikte veya bu hastalığın tek başına tutulumu da görülebilir. KDLE olan hastalarda sıklıkla SLE'de anlatılanlardan minör hematolojik değişikliklere de rastlanır, ama SLE'nin diğer bulguları görülmez. Hastaların %5'inde KDLE'nin SLE'ye dönüşme riski vardır.
Klinik özellikler
Yüz, boyun, saçlı deri, eller veya kolların ışık gören yerlerinde düzensiz, kırmızı plaklar çıkar. Plaklarda yama tarzında atrofi ile beraber hipopigmentasyon veya hiperpigmentasyon gelişir, diğer alanlar ise kalınlaşmış ve hiperkeratotik olabilir. Kafa derisinde, etkilenen bölgelerde skar bırakan alopesi görülür. Hastalık güneş ışığından alevlenebilir veya tetiklenebilir.
Patoloji
Değişiklikler SLE'de anlatılanlara benzer ancak epidermal dejeneratif değişiklikler daha belirgindir. Ayrıca, Civatte (sitoid) cisimlerin formasyo-nuyla birlikte yama tarzında epidermal atrofi ve kalınlaşma vardır.
Otoimmün Sistem Tedavisi
Güneşten kaçınmak ve güneş koruyucuları kullanmak önemlidir. Lezyon-lar bazen güçlü topikal kortikosteroidlere cevap verir. Bunların kullanımıyla iyileşme görülmezse, hidroksiklorokin (200-400 mg/gün) genellikle fayda sağlar. Bu ilaç nadiren, retina üzerinde toksik etki yapabilir. Başarıyla kullanılan diğer ilaçlar ise altın bileşiği olan auranofin, siklosporin ve asitretin'dir.
