Siyanotik Dogustan Kalp Hastaliklarinda Tromboz

Siyanotik doğuştan kalp hastalarında tromboz

Siyanotik doğuştan kalp hastalıklı hastalarda, tromboembolik olaylar sık görülmektedir. Tromboembolik olayların en önemli predispozan faktörü eritrositozdur. Artan hematokrit düzeyleri, kanın akışkanlığını azaltarak vasküler yatakta tromboza eğiliminin artmasına neden olur. Eritrositozla birlikte viskozitenin artması önce doku düzeyinde mikroperfüzyonu bozar, özellikle kapiller düzeyde kan akışkanlığının azalmasıyla birlikte trombozlar görülür ve dokularda mikro enfarktlar gelişir. Ancak artan eritrosit ve artan viskozite dışında bu hastalarda tromboza eğilimi arttıran başka faktörler de saptanmıştır. Siyanotik doğuştan kalp hastalıklı çocuk ve erişkinlerde damar içi pıhtılaşmayı önleyen protein C ve trombomodülin aktivasyonu düşük bulunmuş; bunun yanı sıra trombosit aktivasyonunun arttığı da gösterilmiştir. Bu faktörler göz önünde bulundurulduğunda siyanotik doğuştan kalp hastalarında tromboza olan eğilimin açıkça arttığı görülmektedir.
Siyanotik doğuştan kalp hastalıklı hastalarda saptanan trombosit fonksiyon bozuklukları ve pıhtılaşma faktörlerinin düşüklüğü ise bu hastaların izlemlerinde gözlenen epistaksis, hemoptizi ve operasyonlar sırasında yaşanan kanamalı durumların nedenlerini açıklamaktadır. Görüldüğü gibi hastalar hem kanamaya hem de tromboza eğilimlidirler. Bu patolojik durumlar hastaların izleminde mortalite ve morbiditenin önde gelen nedenlerini oluştururlar. Kanamalı durumlar ya da tromboemboli kliniği ile başvuran siyanotik doğuştan kalp hastalıklı hastaların birçoğu hastaneye yatırılarak tedavi edilir. Özellikle serebrovasküler tromboembolik olaylarda hastaların yoğun bakımda yatış ihtiyaçları olabilir. Hematolojik komplikasyonlar hastalarda morbidite ve mortalite artışına neden olur. Komplikasyonların tedavisi ve hastaların hastaneye yatışları iş gücü kaybına, yaşam kalitesinin bozulmasına ve yüksek sağlık giderleri olmasına neden olur. Tromboz ve kanama risklerinin bir arada görüldüğü bu hastalarda hematolojik problemlerin yönetimi oldukça güçtür.