Huzursuz Bacak Sendromunda Bulgular
HBS'nin toplumda görülme oranı hakkında neler biliniyor?
HBS'nin dağılımını, toplumda görülme yüzdesini içerir. "Prevalans" da denir. Bir toplumda, hastalığın belli bir süredeki görülme yüzdesidir. 1945'de Dr. Ekbom İsveç'de bu oranı yüzde 2,5-5 bulmuştur.
Dünya genelinde bu oran, yüzde 6-12,5 olarak kabul edilmektedir. Orandaki artma, değerlendirmelerin eskiden olduğu gibi doğrudan hasta-hekim ilişkisine değil, dolaylı olarak, telefon veya uzaktan soru formlarıyla saptanmasına dayanmasındandır. Hastalara ulaşma kolaylaşmıştır. HBS görülme oranının 60 yaş sonuna kadar arttığı görülür. Bu sonuç, olguların genellikle ileri yaşta çıkıp, devamlı seyir izlemesinden de olabilir.
Ailesinde benzer yakınmaları olan kişilerin bulunduğu HBS olgularının, yüzde 43'ünde belirtilerin 30 yaşından önce başladığı saptanmıştır.
Avrupa ve Amerika'da yapılan yeni prevelans çalışmaları oranı yüzde 7,2 civarında bulunmuş ve hanımlarda erkeklerden fazla görüldüğünü desteklemiştir.
Türkiye'de, Mersin bölgesinde görülme oranı yüzde 3,1 bulunmuştur. Bu sonuç,
Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Ana Bilim Dalı doktorları; Sevim S., Doğu O., Çamdeviren A. ve çalışma arkadaşları tarafından Türkiye'de yapılan ilk HBS prevalansı çalışmasıdır. Singapur'da yüzde 0,1-0,6 ve Japonya'da ise 5-15 bulunmuştur.
HBS'nin hanımlarda görülme oranı erkeklere kıyasla fazladır. İsveç'de Dr. Ulfberg ve arkadaşları HBS'lilerin yüzde 6,1'ini erkek ve yüzde 13,9'unu hanım olarak bulmuştur
HBS tanı kriterleri nedir?
Yaşı nispeten ileri kişilerde (60 yaş ve yukarısı), genellikle akşam ve gece uyku saatlerinde bazen de gündüzleri uzun süren dinlenme veya hareketsizlik hallerinde, uyanık halden uyuklama ve uykuya geçiş sürecinde, genellikle bacaklarda ortaya çıkan duyu ve motor (hareket) bozukluklar görülmesidir. Geceleri, belirtilere bağlı sık uyanmalar ve yeniden her uyumaya geçişte belirtilerin tekrarlaması, kronik uyku kaybına (uykusuzluğa) sebep olan önemli bir faktördür.
A. Ana kriterler tanı koymak için birincil özelliklerdir. Bunlar;
1. Genellikle bacaklarda, karşı konulması güç, bacakların içinde hareket varmış gibi veya hareket ettirme dürtüsü şeklinde duyu algılama bozukluğu (bacaklarda derinlerde aktif bir şeyin hissedilmesi) ve bazen bunlara gene bacaklarda yeri tam gösterilemeyen ve ne cins olduğu (ağrı, sıcak-soğuk vb.) tam olarak tanımlanamayan (non-dis-crımınatıf), sübjektif rahatsız edici duyuların (parestezıle-rin) eşlik etmesidir.
Duyu bozuklukları, HBS olgularının 1/3 veya Vı'sinde ağrılı olabilir. Hastalar, birbirinden farklı olan ve yukarıda belirtilen bu iki örnek duyu algılama bozukluğunu ayırt edemez veya aralarında bir ilişki kuramaz. İkisini birden tanımlar.
Duyu algılama bozukluğu, bacaklarda derinde -kemikler düzeyinde- algılanır. Bazen kollarda, nadiren yüzde de görülebilirse de bacaklarda her zaman hakimdir. Hastalara, "şikâyetlerin nerede" diye sorulduğunda, genellikle bacaklarını gösterirler.
2. Belirtilerin 24 saat içinde (sirkadiyen olarak) akşam ve gece saatlerinde belirgin iken sabaha karşı kendiliğinden düzelme gösterip gündüzleri olmaması.
3. Semptomların (belirtilerin) uzun süren istirahat veya hareketsizlik hallerinde de başlaması veya şiddetlenmesi. İstirahat uzadıkça, semptomların çıkışının daha da kolaylaşması.
4. Yataktan kalkma ve yürümekle belirtilerde kısa süreli, geçici de olsa düzelme olması tanıda önemlidir.
Hareket ettirme dürtüsü algılaması ve rahatsız edici duyular, bedeni germe ve hareketle-ayağa kalkıp dik pos-türde (duruş), iki ayak üstünde yürümeyle kısmen, geçici olarak düzelir. Motor aktivite devam ettikçe belirtilerde düzelme sürer. Bu düzelme her zaman tam değildir ve hastalar duyuların sadece bastırıldığının farkındadır.
Yukarıdaki dört kriterin hepsinin birlikte bulunması tanı için esastır. Birinin bulunmaması tanıya şüphe getirir. Kriterler, tanı koymada yüzde 90 oranında yeterli bulunmuştur.
B. Tanıyı destekleyen diğer özellikler:
Gerekli olmasa da aşağıdakilerin bulunması, şüpheli olgularda tanıyı güçlendirir.
1. Aile öyküsü: HBS'li hastanın birinci derece akrabalarında benzer yakınmaların görülmesi ailesinde HBS'li olmayan hastalara göre üç-beş kez fazladır. Hastaların yaklaşık yüzde 65'inde ailevi oluş saptanmıştır.
2. Dopaminerjik ilaçlara cevap: HBS'li hastaların hemen hepsi düşük dozdaki 1-dopa veya dopaminerjik ilaçlara başlangıçta olumlu cevap verir. Bu da tanıyı destekleyebilir.
3. Periyodik bacak-kol hareketleri: Çoğunlukla bacaklarda daha sık, genellikle uykuda, bazen de uyanıkken istem dışı çıkan, bacakların ikisinde birden ani sıçrama hareketleridir. Devamı dakikadan saatlere sürebilir.
C. HBS'nin birlikte olması olası klinik tablolar:
1. Demir eksikliği anemisi (kansızlık), gebelik ve son dönem böbrek hastalığında HBS belirtileri çıkabilir. Kanda demir düzeyi saptanması uygun olur.
2. Uyku bozukluğu olup-olmadığı mutlaka sorulmalıdır. Uykusuzluk, hastaların en önemli yakınmasıdır. Hafif şiddetteki olgularda, uykusuzluk önemli olmayabilir. HBS dışında, yani birlikte psikofizyolojik (gerilim veya sıkıntıya bağlı) uyku bozukluğu da çeken HBS olguları olabileceğini de unutmamak gerekir.
3. HBS'li hastalarda nörolojik muayene genellikle normaldir. Tanıda, bütün gece uykusu elektroensefalografisi (EEG) çekilmesi şart değildir. Özel laboratuvar incelemelerinin tanıda katkıları yoktur. HBS tanısı, hastanın öyküsü ve yukarıdaki kriterlere göre konur.
Duyu belirtilerini tanımlamak için hastaların kullandığı deyimler nelerdir?
Hastadan hastaya değişebilir; hoş olmayan duyular, damarlarda kurtlar veya böceklerin dolaşması, yahut da kolalı içecek köpürmesi sesi, deri altında kaşıntı, bacaklarda delirme, elektrik akımı geçiyor hissi gibi. Kemik düzeyinde diş ağrısı kadar şiddetli ağrı, çekilme, yırtılma, kaşınma hissi, bacakları mutlaka hareket ettirme dürtüsü algılaması vb.
HBS'de duyu belirtilerinin bazı olgularda ağrılı olmasının nedeni biliniyor mu?
Bu yön, tam olarak bilinmemektedir. Hayvan çalışmaları, dopaminerjik hücreler üzerinde DA reseptörlerinden (dopamini salan organeller) başka, morfin cinsi madde-en-dojen morfin salan morfin reseptörlerin de bulunduğunu göstermiştir. "Mu" tipi morfin reseptörlerinin HBS'de etkili olabileceğini belirtmiştik. Dopamin sinir ağı çıkışlarında dopamin ve endojen morfin reseptörlerinin yan yana yerleşik olması ve bazen birlikte salınım yapmalarının amacının, dopaminin postsinapik (etki yaptığı en yakınındaki hücreler) etkisini artırmak ve gerektiğinde ağrı kontrolünde de katkıda bulunmak olduğu düşünülmektedir.
HBS olgularının ağrılı olanlarında, dopamin iletisinde yetersizliğe neden olan ve ileride anlatacağımız gen açılımının (HBS'nin genetik bir hastalık olduğuna değinilecektir) kendini ağrılı ifade etmesi HBS olgularında etkenin yalnız dopamin reseptörlerini değil, aynı nöronların morfin reseptörlerini de görev kusuruna uğratmasına bağlanabilir.
Morfin cinsi ilaçların HBS tedavisindeki rolü halen önemini korumaktadır.
HBS'de Periyodik Bacak-Kol Hareketleri (PLM) hakkında neler biliyoruz?
Uykuda (sleep) çıkanlarına PLMS ve uyanıkken {ıvake) görülenlere PLMW adı verilir. HBS'li hastaların yaklaşık yüzde 82,5'inde veya daha fazlasında uykuda PLMS görülür. Ayrıca yaşlılarda, uyku bozukluğu çekenlerde, santral sinir sistemine etkili ilaç alıp ani kesenlerde ve Parkinson hastalarında da PLMS görülebilir. Bu nedenle PLMS'ler HBS'ye özel (spesifik) değildirler. PLMS bulunup-bulun-madığı yönünden hasta ve ailesine sorularak fikir edilinebilir. PLMS'ler, bütün gece uyku EEG'si çeken polisomnografı (PSG) cihazıyla kaydedilebilir. Alt bacakların ön yüz kasları {tibialis anterior) üzerinde deriye iki yanlı yapıştırılan yüzeyel elektrotlarla, bacak hareketleri de EEG kağıdına kaydedilebilir. 90 sn.'den az sürelerde tekrarlarlar. En az dört tanesi arka arkayadır, dakikadan saate kadar değişen sürelerde (epizod) tekrarlarlar.
PLMS kaydını ilk kullanan İtalyan hekim Lugaresi olduğu halde (1965), Amerika ve dünyada rutin kullanımı Amerikalı Dr. Collemann'dan sonra (1980) olmuştur.
Kendiliğinden veya başka bir hastalık eşliğinde (sekon-der) çıkan HBS olgularının ayırımı nasıl olur?
Belirtilerin bir neden olmadan kendiliğinden çıktığı olgulara, nedeni bilinmeyen anlamında "primer", muhtemel tetikleyici nedeni bilinenlere "sekonder HBS olguları" denir. İki grup hastada da belirtiler aynıdır.
Primer HBS olgularında ailevi oluş ağır basar; 30 yaş altında başlar ve seyri devamlılık gösterir. İleri yaşta başlayan olgularda genellikle ailevi yön açıkça ortaya konamaz.
