Bilier Atrezi ve Koledok Kisti

Bilier Atrezi

Yenidoğan devresinde en sık görülen sarılık ne­deni fizyolojik olup indirekt bilirubin yüksekliği ile beraberdir. Fizyolojik tip sarılık 2-3. günler başlar, 7-14. günlerde kendiliğinden düzelir. Sarılığın de­recesi yüksek ise fototerapi gerekebilir. Bir hafta­dan sonra devam eden ve düzelmeyen sarılıklarda ise biliyer atrezi (% 60) ve hepatit (% 35) düşünülür. Bu iki durumda da hem direkt hem de indirekt bi­lirubin yükselir. Genellikle gaita akoliktir.

Biliyer atrezi ekstrahepatik safra yollarının fib-rozisi olup, duktal sistemde çeşitli derecelerde dar­lık veya tam obstrüksiyon ile beraber olabilir. Ka-sai, porta hepatisde küçük safra kanalcıklarının ol­duğu ve hilus diseksiyonunu takiben buraya getiri­lecek bir barsak segmenti ile safranın direne edile­bileceğini göstermiştir. 60 gün içinde yapılacak bir portoenterostomi ile biliyer atrezili hastaların % 80'inde yeterli safra drenajı sağlanabilir ve serum bilirubin seviyeleri normale indirilebilir.

Zamanında girişim yapılamayan olgularda si­roz gelişebileceğinden iyi netice alınması zordur. Portoenterostomi sonrası kolanjit ve portal hiper­tansiyon görülebilir. Kanayan özofagus varisleri için önce endoskopik skleroterapi ve sonra de-kompresiv portosistemik şant önerilmektedir.

Cerrahi tedavi gerekmeyen neopatal hepa-tit'den ayırımı oldukça zordur. Kesin tanı için ko-lanjiosintigrafi ve karaciğer biyopsisi yanında ge­nellikle laparotif kolanjiografi gerekir. Kolanjiogra-fi laporoskopik olarak da yapılabilir.

Biliyer atrezi cerrahi tedavisinde çeşitli portoen­terostomi girişimlerindeki ilerlemelere rağmen, geç karaciğer yetmezliği nedeniyle neticeler genellikle kötüdür. Karaciğer transplantasyonunun artık bili­yer atrezi tedavisinde en iyi yol olduğu düşünül­mektedir. Özellikle rejeksiyonu önleyici metodlar-daki son gelişmeler sayesinde, biliyer atrezide ka­raciğer transplantasyon sonrası bir yıllık yaşam % 80'lerin üzerine çıkmıştır.

Koledok Kisti

Safra yollarının konjenital kistik dilatasyonu ne­ticesi oluşan koledok kistlerinde belirgin semptom sarılık ve intraabdominal kitledir. Müşterek bir saf­ra ve pankreas kanalından, pankreas sıvısının safra yollarına doğru reflü olması neden olarak düşünül­müştür.

Kistin total veya subtotal çıkarılması ve Roux-Y hepatikojejunostomi en tercih edilen tedavi şekli­dir. Safra yolları karsinoması normal popülasyona göre 20 kat daha fazla sıklıkla olabileceği için kistin çıkarılmasına gayret edilmelidir. Ayrıca kolanjit olasılığı da yüksek olduğu için kistin duodenuma ağızlaştırılması tercih edilen bir yol değildir.